Manejo del Wolff-Parkinson-White asintomático en niños

Se estima que actualmente hay más de 30 000 niños con un patrón asintomático de Wolff-Parkinson-White (WPW) en los EE. UU. ^1-3 Muchos son identificados por pediatras generales en el curso de estudios de rutina por enfermedades no relacionadas, o mediante detección de rutina para actividades como deportes competitivos.

Sin embargo, el WPW asintomático tiene un riesgo pequeño pero significativo de muerte súbita cardíaca (MSC), que generalmente se debe a la conducción anterógrada rápida de la fibrilación auricular (FA) a través de la vía accesoria que conduce a la fibrilación ventricular.⁴

Múltiples estudios sugirieron técnicas de estratificación de riesgo no invasivas e invasivas para ayudar a determinar la probabilidad de una vía accesoria letal, ^5-7 y la mayoría de los pacientes con WPW asintomático se someterá a una evaluación de riesgo inicial mediante un monitoreo de electrocardiograma ambulatorio (ECG) o una prueba de esfuerzo con ejercicio.

En 2003, los autores realizaron una encuesta a la comunidad de electrofisiología pediátrica, ⁸ encontrando que la mayoría confiaba en la estratificación de riesgo invasivo, realizando estudios de electrofisiología y luego usando esos índices derivados del estudio de electrofisiología para guiar la estratificación de riesgo para la ablación. En ese momento, las revisiones y editoriales sugirieron un enfoque conservador cuando se arriesgaban a estratificar a los niños asintomáticos que tenían WPW en el ECG.^9,10

En 2012 se publicaron guías específicas para el tratamiento del WPW asintomático en niños.⁴ Estas guías, avaladas por la Sociedad de Electrofisiología Pediátrica y Congénita (PACES en inglés) y la Sociedad de Ritmo Cardíaco (HRS en inglés), propusieron una estratificación de riesgo no invasiva (en forma de ECG ambulatorio o prueba de esfuerzo con ejercicio) y un  posible estudio de electrofisiología en niños mayores de 5-8 años con WPW asintomático.

La ablación del WPW asintomático se consideró una indicación de clase IIa para aquellos con marcadores invasivos designados de mayor riesgo (intervalo RR preexcitado más corto (SPERRI en inglés) en FA (SPERRI-AF) o SPERRI en estimulación auricular (SPERRI-Ap) ≤ 250 ms), y una indicación de clase IIb para aquellos sin.

Luego, las guías pediátricas de arritmia de la Asociación Europea de Ritmo Cardíaco 2013 y las guías de ablación pediátrica 2016 PACES / HRS emitieron una guía ampliamente similar sobre ablación para niños con WPW asintomático.^11,12

Los niños tienen un mayor riesgo de muerte súbita en WPW asintomático en comparación con los adultos, con un metanálisis que revela una tasa de eventos de MSC numéricamente aumentada de 1,93 (IC 95%: 0,57 a 4,1) en comparación con una tasa de eventos de MSC en adultos de 0,86 (IC 95% 0,28-1,75), P = 0,07.⁹

Pappone y colaboradores investigaron adultos jóvenes asintomáticos (edad media de 36 años) y niños y encontraron una notable diferencia en las tasas de eventos amenazantes de la vida; 19 de 184 niños vs 1 de 293 adultos.¹³

Al mismo tiempo, existe una creciente evidencia de que los métodos de estratificación de riesgo no invasivos e invasivos pueden no ser tan sensibles o confiables como se pensaba anteriormente.^14,15

Mah y colaboradores no encontraron diferencias en la incidencia de marcadores invasivos de alto riesgo en pacientes con preexcitación intermitente en comparación con aquellos con preexcitación permanente. Etheridge encontró en un estudio multicéntrico que los pacientes con eventos potencialmente mortales pueden no tener marcadores de alto riesgo en estudios de electrofisiología invasiva.¹⁴

Con estos nuevos datos emergentes, los autores reevaluaron las prácticas actuales de los electrofisiólogos pediátricos sobre la estratificación de riesgo y ablación en niños. Hipotetizaron que el umbral para la evaluación invasiva y la ablación del WPW asintomático sería menor que hace 15 años, y que la práctica de la comunidad sería significativamente diferente de las guías.

Los métodos y resultados se informan según la Lista de Verificación para Informar Resultados de Encuestas Electrónicas por Internet.¹⁶ La encuesta original de 21 preguntas⁸ se incorporó a un nuevo cuestionario que se extendió para evaluar el enfoque a subgrupos individuales de pacientes con WPW asintomáticos.

Se preguntó a los médicos cómo enfocan la evaluación de riesgo, el estudio electrofisiológico y la decisión de ablación (Cuestionarios provistos en el Apéndice [disponible en www.jpeds.com]).

El cuestionario fue compilado utilizando Qualtrics (Provo, Utah) y distribuido a 266 miembros médicos de PACES, trabajando en 25 países en todo el mundo. En común con el cuestionario original 2003, se encuestaron médicos individuales en lugar de instituciones.

Se dividieron las ubicaciones de las vías accesorias en 3 grupos: vía accesoria derecha (VAD) distante de estructuras de conducción críticas, como el nodo auriculoventricular o las fibras de His-Purkinje, vía accesoria izquierda (VAI) distante de las estructuras de conducción y vías accesorias cercanas a las estructuras de conducción, como una vía accesoria anteroseptal o medioseptal (vía accesoria septal crítica [VASC]).

El cuestionario fue anónimo sin incentivo para su finalización, y se obtuvo el consentimiento de cada encuestado. Se otorgó la aprobación de la Junta de Revisión Institucional Local previamente a la distribución.

Los cuestionarios que se completaron <90% fueron rechazados del análisis. Las respuestas a los riesgos citados y la experiencia estimada se recopilaron como texto libre. A los fines del análisis cuantitativo, se redondearon los números de experiencia de ">x" en un 10%, y para los riesgos "

Del grupo de 266 médicos, se recibieron un total de 128 respuestas (48%), de los cuales 113 fueron > 90% completados y, por lo tanto, aceptados para su análisis. Ochenta y cuatro encuestados eran de los EE. UU., los 29 restantes de otros países (8 Canadá, 4 Alemania, 4 Australia, 3 Reino Unido, 2 Italia, 2 Colombia y 1 de cada uno de los siguientes países: Argentina, India, Israel, Arabia Saudita, Sudáfrica y Venezuela).

La experiencia mediana en electrofisiología de los encuestados fue 15 años (IQR 8,5-25 años, dedicado a la electrofisiología nivel formación o superior), tiempo durante el cual los encuestados habían realizado una mediana de 1000 (IQR 400-1500) procedimientos de ablación.

En comparación con 2003, la cohorte en este estudio acumuló más experiencia procesal (85% con >200 procedimientos versus 70% en 2003 [P=0,03]) sobre un número similar de años de electrofisiología (86% > 5 años vs 86% [P=0,95]).

Los procedimientos de electrofisiología pediátricos en 2018 se realizaron con menos frecuencia con 2 electrofisiólogos asistentes (2018: 13% "siempre", 65% "a veces", 23% "nunca"; 2003: 30% "siempre", 47% "a veces", 24% "nunca"; P = 0,03).

El uso de investigaciones no invasivas (prueba de esfuerzo con ejercicio y ECG ambulatorio para evaluar la pérdida o la preexcitación intermitente) no se informó en 2003, pero en este estudio variaba considerablemente entre los encuestados.

Como nota, aunque 71 (63%) realizaron ECG ambulatorio de forma rutinaria y 78 (69%) realizaron una prueba de esfuerzo de rutina, creían mucho menos que las pruebas podrían usarse como evidencia de suficiente seguridad de la vía accesoria para aconsejar en contra del estudio de electrofisiología invasiva. Solo 12 (11%) usaron un ECG intermitentemente preexcitado como evidencia de una vía "segura".

Una proporción un poco mayor (37 [33%]) usó la pérdida de preexcitación en la prueba de esfuerzo como prueba suficiente de seguridad. Catorce encuestados (12%) no realizaron evaluaciones no invasivas de forma rutinaria y, en general, tenían más experiencia (2000 vs 1000 ablaciones en la vida [P=0,02] y 22 años de experiencia en electrofisiología vs 15 años [P=0,01]).

El estudio de electrofisiología intracardíaca, en lugar de transesofágica fue el método invasivo preferido para 109 (96%) encuestados en 2018, en comparación con 55% en 2003 (P <0,001). Al decidir cuándo realizar un estudio de electrofisiología, la mayoría de los electrofisiólogos (85 [75%]) fueron influenciados tanto por la edad como por el peso (16% por la edad sola, 8% por el peso solo).

Hubo una tendencia a realizar el estudio de electrofisiología en forma más precoz que en 2003. Los operadores también estaban menos influenciados por factores no electrofisiológicos como planes de carrera incompatibles con WPW (p. ej., militares) o atletas competitivos. Una proporción mucho menor estuvo influenciada por el trastorno por déficit de atención como una comorbilidad, o por la necesidad de medicamentos psicotrópicos.

De aquellos que realizan estudios de electrofisiología cardíaca, todos midieron al menos 1 marcador de una vía de alto riesgo (vía accesoria corta período efectivo refractario [APERP en inglés] o SPERRI-AP] con inducibilidad de taquicardia supraventricular, o un intervalo R-R corto preexcitado durante la FA (SPERRI-FA).

El 51% de los operadores administró isoproterenol rutinariamente durante el estudio de electrofisiología para intentar evaluar las características de la vía con el ejercicio.

En todas las ubicaciones de las vías, no hubo cambios desde 2003 en el porcentaje de encuestados que eliminaría todas las vías accesorias independientemente de los hallazgos del estudio de electrofisiología (25 [22%] en 2018 frente a 10 [23%] en 2003, P=0,88).

Sin embargo, en este estudio también se evaluó la influencia de la ubicación de la vía accesoria en la decisión de ablacionar: la ubicación de la vía accesoria está relacionada con el riesgo de desarrollo de bloqueo cardíaco, siendo la ablación de una vía accesoria septal la que presenta el riesgo más alto. Sesenta y seis (58%) siempre intentarían la ablación de una VAI, 69 (61%) siempre eliminarían una VAD, pero solo 26 (23%) una VASC (P <0,001).

Aquellos que no ablacionarían una vía accesoria independientemente de las mediciones, estuvieron influenciados por los hallazgos del estudio electrofisiológico y por factores del paciente.

Todos los encuestados estuvieron guiados por el SPERRI-FA medido, SPERRI-Ap y APERP. El punto de corte medio que los encuestados creían que justificaba la ablación solo por razones de seguridad para las 3 medidas en todas las ubicaciones fue de 250 ms.

En comparación con 2003, la proporción que consideraría que SPERRI-FA ≤240 ms solo es suficiente para garantizar la ablación de una vía permaneció sin cambios: 77% en 2003 vs 86% en 2018 (P=0,10). Sin embargo, una proporción mucho mayor en 2018 consideraría un APERP <240 ms solo suficiente para garantizar la ablación (43% en 2003 vs 76% en 2018; P <0,001).

Para aquellos que usan isoproterenol para al menos algunos de sus procedimientos de diagnóstico (102 (90%) operadores), 61 (60%) no cambian sus valores de corte. Veintiuno (21%) reducen sus puntos de corte, pero no de manera cuantitativa, y 20 (20%) cuantifican la reducción, acortando los valores críticos de APERP, SPERRI-Ap y SPERRI-FA en un promedio de 16 ms.

Para aquellas vías que no alcanzan el umbral de conducción crítico para la ablación por defecto, los encuestados fueron también influidos por otros factores.

Como nota, para la mayoría de los operadores la taquicardia auriculoventricular de reentrada ortodrómica o antidrómica inducible fue indicación suficiente sola para la ablación de VAI (36 de 40 [90%]), VAD (33 de 36 [92%]) o VASC (58 de 75 [77%]); en 2003 fue suficiente para solo 11 de 43 encuestados (26%, P <0,001).