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Manejo de emergencias dermatológicas pediátricas

Manifestaciones cutáneas de enfermedades con necesidad de tratamiento urgente
INDICE:  1. Página 1 | 2. Referencias bibliográficas
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Introducción

Los trastornos pediátricos de la piel representan un número significativo de casos que se presentan a departamentos de urgencias o unidades de pediatría para evaluación, con alrededor de la mitad debidos a causas infecciosas.

Los problemas de la piel también pueden presentarse en el período neonatal y pueden requerir un tratamiento rápido.

Mientras que muchos niños tendrán condiciones menores, o al menos enfermedades que pueden ser tratadas con seguridad de forma ambulatoria, una minoría presentará manifestaciones cutáneas de enfermedades que requieren tratamiento urgente.

Eritrodermia

Esta es una presentación relativamente rara en niños, representando menos del 1% de las presentaciones clínicas dermatológicas pediátricas, pero es potencialmente mortal. La eritrodermia o dermatitis exfoliativa generalizada se define como un trastorno inflamatorio con eritema que afecta más del 90% de la superficie corporal.

Se asocia a menudo con linfadenopatía generalizada, ampollas o descamación. Las complicaciones incluyen hipotermia, deshidratación hipernatrémica, hipoalbuminemia, septicemia e insuficiencia cardíaca con alto gasto.

En los lactantes, las ictiosis hereditarias también pueden presentarse con eritrodermia. Estos son un gran grupo de trastornos heterogéneos que se caracterizan por una piel escamosa, seca y rugosa.

Incluyen la eritrodermia ictiosiforme no bullosa, la eritrodermia ictiosiforme bullosa, el Síndrome de Netherton y el Síndrome de Conradi-Hunermann. Los niños con estas condiciones tienen una función genéticamente deficiente de la barrera cutánea, que los predispone a  respuestas inflamatorias de la piel.

Las condiciones inmunológicas que se presentan con eritrodermia incluyen el síndrome de Omenn debido a una inmunodeficiencia combinada severa (IDCS). Este trastorno se caracteriza por retraso del crecimiento, eritrodermia, infecciones recurrentes y linfadenopatías. Presentaciones similares ocurren en la enfermedad de injerto contra huésped y la hipogammaglobulinemia.

Independientemente de su causa, el tratamiento de la eritrodermia debe ser pronto y vigoroso. Mantener una adecuada ingesta de líquidos oral o parenteral y el control de los electrolitos séricos es fundamental para el tratamiento de apoyo. También se debe prestar atención al cuidado de heridas, al manejo de enfermería y a la termorregulación.

Deben utilizarse preparaciones tópicas de emolientes grasos generosamente para hidratar la piel y evitar las fisuras. Las ampollas y erosiones se pueden manejar con permanganato de potasio al 0.01% y antibióticos sistémicos si es necesario.

Bebé colodión

Esta condición es ligeramente más común en los neonatos prematuros 

Una tensa película amarillenta se estira sobre la piel. Los párpados y los labios pueden estar pegados y evertidos (ectropion y eclabion), las fosas nasales obstruidas y las orejas aplanadas. La constricción puede llevar a la isquemia digital y los dedos pueden aparecer en forma de salchicha.

Normalmente, la membrana se despega y se reforma, secándose con fisuras y desprendimientos durante 1-4 semanas. Las condiciones subyacentes comunes son la ictiosis eritrodérmica o lamelar.

La dermopatía restrictiva es un diagnóstico diferencial importante. Esta se presenta como un síndrome de bebé rígido con una piel tensa, inflexible, generalizada y que no se desprende desde el nacimiento.

Ictiosis arlequín

La ictiosis arlequín es la forma más grave de ictiosis congénita, caracterizada por un engrosamiento de la capa de queratina de la piel humana fetal. Se observan gruesas escamas en forma de diamante o de placa, que restringen el movimiento del bebé y pueden llevar a contracturas.

En la mayoría de los casos, se encuentran mutaciones en el gen ABCA12. El gen ABCA12 proporciona instrucciones para crear una proteína que juega un papel en el transporte de lípidos en la epidermis. Sin cantidades suficientes de esta proteína la piel es gruesa e inflexible.

El movimiento está restringido y se desarrollan divisiones en las gruesas escamas dando profundas fisuras rojas. Puede presentarse insuficiencia respiratoria debido al movimiento restringido del tórax y también debido a la prematuridad.

La ictiosis arlequín generalmente se puede distinguir del bebé colodión pero se han visto casos con rasgos intermedios. Para ambas condiciones, las complicaciones incluyen hipotermia, deshidratación, hipernatremia y sepsis por erosiones (ver Tabla 1).

Psoriasis eritrodérmica aguda

Es rara y se presenta como pústulas generalizadas sobre una piel enrojecida y sensible. Puede haber antecedentes de psoriasis en placa crónica o desencadenantes como infecciones y medicamentos, incluyendo la discontinuación repentina de los corticosteroides.

Pueden presentarse síntomas sistémicos como fiebre, cefalea, debilidad muscular, diarrea y vómitos. Después de unos días, las pústulas se unen para formar lagos de pus estéril que se secan y se descaman en ciclos sucesivos.

Debe hisoparse la piel para excluir infecciones y aplicar emolientes. Se requiere una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Es necesario un estricto balance de líquidos y control de urea, electrolitos, creatinina y calcio. Un dermatólogo debe estar involucrado en la atención ya que, por lo general, se requiere terapia inmunosupresora sistémica con metotrexato, ciclosporina o acitretina.

Un importante diagnóstico diferencial es la pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG). La PEAG es una reacción febril aguda a los medicamentos que resulta en numerosas pústulas pequeñas estériles sobre una piel eritematosa.

A diferencia del síndrome de Stevens Johnson, no hay afectación de la mucosa

El tratamiento de la PEAG es de apoyo y debe retirarse la droga causal.

Síndrome estafilocóccico de piel escaldada por Staphylococcus (SEPE)

El SEPE es una enfermedad poco común de la primera infancia. Típicamente afecta a niños menores de 5 años. Es importante diferenciar el SEPE (sinónimos enfermedad de Ritter, pénfigo neonatal) de la necrólisis epidérmica tóxica (NET) que suele ser un diagnóstico clínico.

El rasgo característico de la piel que se desprende con una ligera presión (signo de Nikolsky) suele estar presente, pero la biopsia de piel puede ser útil en casos donde exista duda diagnóstica. En el SEPE, hay una separación superficial dentro de la epidermis, justo debajo del estrato córneo, mientras que en la NET hay separación dermo-epidérmica y necrosis epidérmica total.

La naturaleza superficial de la piel que se desprende en el SEPE asegura que la curación ocurra sin dejar cicatrices. Sin embargo, los lactantes son vulnerables a la pérdida de líquidos y a la infección y sin tratamiento oportuno puede ser fatal. Aunque a menudo se considera una característica específica del SEPE, el signo de Nikolsky también se puede ver en el síndrome de Stevens-Johnson.

Síndrome de shock tóxico (SST)

El SST similar al SEPE es causado por exotoxinas producidas por Staphylococcus aureus o Streptococcus Pyogenes (Streptococcus Grupo A). Es una enfermedad aguda multisistémica que provoca daño tisular, coagulación intravascular diseminada y disfunción orgánica. Incluso con un cuidado óptimo todavía tiene una alta mortalidad (5-15%) y es un desafío diagnóstico y terapéutico.

El SST puede presentarse en todas las edades con fiebre, hipotensión y shock. Poco después del nacimiento es más comúnmente debido a la transmisión de S. aureus toxigénico a partir de una infección intrauterina o adquirido en el momento del parto.

El extenso exantema cutáneo inicialmente se asemeja a la escarlatina y puede convertirse en una eritrodermia. Se puede producir una rápida falla multiorgánica dentro de las 8-12 hs después del inicio de los síntomas. Puede haber hiperemia de las membranas mucosas y descamación de la piel de manos y pies 10-21 días después del inicio de la enfermedad.

Los trastornos bioquímicos a menudo incluyen creatinina, transaminasas séricas y bilirrubina elevadas. El S. aureus se cultiva en menos del 5% de los casos. Por lo tanto, el diagnóstico es principalmente clínico.

El tratamiento incluye el manejo rápido y agresivo de la pérdida de volumen intravascular, oxígeno y antibióticos por vía intravenosa.

Los antimicrobianos adecuados para la supresión de la producción de toxinas incluyen clindamicina y linezolide. El uso de corticosteroidese inmunoglobulinas intravenosas en el SST todavía es polémico y debe consultarse con un infectólogo pediátrico.

Eccema herpético

El eccema herpético es una infección diseminada aguda por el virus del herpes simplex (HSV) en un paciente con dermatitis atópica, a menudo asociada con síntomas sistémicos. La infección cutánea generalizada por HSV también ocurre con otras dermatosis subyacentes, incluyendo quemaduras e ictiosis congénitas y en niños inmunocomprometidos.

Típicamente se presenta como un repentino deterioro de un eccema infantil. Las lesiones incluyen vesículas, pápulas, costras y lesiones en sacabocados que tienden a aparecer en brotes y por lo tanto se observan en diferentes etapas. Cualquier sitio cutáneo puede estar involucrado. Los síntomas asociados incluyen fiebre, picazón intensa, malestar, vómitos, anorexia, diarrea y adenopatías.

El reconocimiento rápido es esencial, ya que se trata de la participación de varios órganos y puede ocurrir falla multiorgánica. Los signos del eccema herpético pueden ser sutiles y difíciles de distinguir de la infección bacteriana, especialmente porque puede ocurrir una infección bacteriana secundaria generalmente por S. aureus y S. pyogenes en el eccema herpético.

El tratamiento es de apoyo y con terapia antiviral. La mayoría de los niños necesitarán aciclovir intravenoso (500 mg/m2 tres veces al día entre los 3 meses y los 11 años; 10mg/kg entre los 12 y 17 años). Los niños que están sistémicamente bien y tienen lesiones más localizadas se pueden tratar con aciclovir o valaciclovir por vía oral (aunque este último no tiene licencia en niños menores de 12 años).

El tratamiento de sostén incluye antipiréticos y analgésicos, antibióticos para la infección bacteriana  secundaria, fluidos intravenosos para corregir la deshidratación y el desequilibrio electrolítico y hemocomponentes si son necesarios.

Se deben suspender los ungüentos/cremas con esteroides tópicos al igual que los inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus y tacrolimus) en la fase aguda del eccema herpético ya que se piensa que fomentan la propagación del HSV.

Reacciones adversas a medicamentos (RAM)

Las RAM pueden imitar otras enfermedades de la piel de la infancia, especialmente los exantemas virales. Las reacciones graves a los medicamentos que amenazan la vida en niños afortunadamente son raras.

Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)

El SJS y la NET son reacciones de hipersensibilidad de tipo retardado (Tipo IV) y son parte del mismo espectro de entidades patológicas. La principal diferencia radica en el porcentaje de superficie corporal (SC) que presenta desprendimiento de piel.

En el SSJ, el desprendimiento epidérmico afecta menos del 10% de la SC, la superposición SSJ/NET es cuando el desprendimiento varía entre el 10% y el 30%, y NET cuando afecta más del 30%.

SSJ/NET es una enfermedad inflamatoria aguda, caracterizada por 1-7 días de síntomas prodrómicos inespecíficos como cefalea, malestar general, fiebre y síntomas del tracto respiratorio superior, seguidos de afectación cutánea y mucosa.

Es habitual tener al menos dos sitios de membrana mucosa implicados. Los síntomas comunes incluyen conjuntivitis purulenta, erosiones, úlceras y costras que afectan a la boca, nariz, faringe, tracto respiratorio y digestivo. Las lesiones cutáneas son característicamente targetoides y progresan a ampollas y desprendimiento epidérmico en láminas.

Como en el SEPE, el signo de Nikolsky puede ser positivo. Puede ocurrir afectación visceral de los riñones, tracto gastrointestinal o hígado. La recuperación puede ser lenta, con el episodio agudo durando 4 a 6 semanas.

Los agentes causales para SSJ incluyen principalmente a los medicamentos pero también agentes infecciosos tales como Mycoplasma pneumoniae. Comúnmente los fármacos implicados son sulfonamidas y anticonvulsivantes como fenobarbital, lamotrigina y carbamazepina.

 

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