Encefalomielitis diseminada aguda
Introducción
Esta actividad está dirigida a médicos que atienden niños. Pueden encontrar útil este artículo los pediatras, los médicos de urgencias pediátricas, los médicos de urgencias, los médicos de familia, así como las enfermeras y asistentes médicos que trabajan en unidades ambulatorias y de cuidados agudos.
OBJETIVOS DE APRENDIZAJE
Después de finalizar la lectura de este artículo, el lector debe ser capaz de:
1. Identificar los síntomas comunes de presentación y describir el curso clínico típico de la encefalomielitis diseminada aguda (EDA).
2. Identificar los estudios de diagnóstico apropiados necesarios para diagnosticar EDA aguda.
3. Resumir las opciones de tratamiento adecuadas para la EDA.
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CASO CLÍNICO Un niño de 6 años de edad, previamente sano, es llevado al departamento de emergencia por la preocupación por cambios en el comportamiento y dificultad para la deglución. La semana previa, tuvo períodos de falta de atención y dificultad para completar las tareas en la escuela, además de más lágrimas y arrebatos inapropiados de llanto. Fue visto inicialmente por su médico de cabecera, que consideró que estos síntomas de comportamiento eran debido a alguna tensión familiar. Los padres están preocupados porque durante 2 días, ha tenido algún babeo y dificultad para tragar, así como voz nasal. Tres semanas antes, tuvo fiebre y dolor de garganta; la prueba para estreptococo fue negativa, pero fue tratado empíricamente con penicilina. Su examen físico es normal, excepto el examen neurológico. Está orientado y alerta, pero de vez en cuando llora durante el examen. Su voz es hipo nasal, y cuando se le da un poco de agua, la traga lentamente. Los nervios craneales están intactos por lo demás, la fuerza y los reflejos tendinosos profundos son normales, y la sensación está intacta. Su marcha tiene una base amplia y es atáxica. Tiene la prueba dedo-nariz normal a la derecha, pero a la izquierda, en repetidas ocasiones utiliza su pulgar o el dedo meñique en lugar de su dedo índice. |
Resumen
La encefalomielitis diseminada aguda (EDA) es una enfermedad mediada de forma inmune caracterizada por desmielinización y síntomas neurológicos poli focales. Por lo general ocurre después de una infección vírica previa o por la inmunización reciente. La infección precedente se pueden identificar en 64% a 93% de los casos, y la aparición de los síntomas ocurre normalmente dentro de las 2 a 4 semanas de la infección aguda.
La encefalomielitis es principalmente una enfermedad pediátrica con un promedio la edad de inicio entre los 5 a 8 años. Leake y colaboradores estimaron la incidencia de EDA en el 0,4 por 100.000 por año entre las personas menores de 20 años en el Condado de San Diego, California, aunque un estudio más reciente de Canadá ha estimado la incidencia en 0,2 por cada 100.000 niños menores de 18 años.
No hay una clara diferencia entre los sexos, aunque unos pocos estudios de cohortes y 1 revisión sistemática de 750 pacientes con EDA han sugerido un ligero predominio masculino, con rangos estimados mujer-hombre que van de 0,6-0,8 a 1. Estudios de América del Norte han demostrado aumentos estacionales en la incidencia durante el invierno y la primavera.
Características clínicas
La encefalomielitis diseminada aguda es una entidad clínica heterogénea que se ve mejor como un síndrome. La encefalomielitis diseminada aguda normalmente sigue un curso monofásico rápidamente progresivo, seguido de resultados favorables a largo plazo. Los síntomas prodrómicos pueden incluir fiebre, malestar general, dolor de cabeza, náuseas, y vómitos progresando a encefalopatía y coma. El tiempo medio de síntomas máximos se ha estimado en 4,5 días.
La fiebre, el dolor de cabeza y las convulsiones son más comunes en niños. Son comunes en el momento de la presentación las alteraciones neurológicas multifocales y son dependientes de la ubicación de las lesiones en el sistema nervioso central (SNC). Estos hallazgos neurológicos pueden incluir pero no se limitan a encefalopatía, ataxia, hemiplejía o hemiparestesias, parálisis de los nervios craneales, cambios en la visión, convulsiones, y dificultades en el habla. Se observó insuficiencia respiratoria en hasta el 11% al 16%.
Fisiopatología
La característica patológica de la EDA incluye reacción inflamatoria de los vasos sanguíneos circundantes con desmielinización perivenular. Este patrón se ha demostrado que se asocia con una presentación encefalopática y un curso monofásico de la enfermedad. La desmielinización es el resultado de una respuesta autoinmune transitoria hacia la mielina u otros antígenos propios. Se cree ampliamente que la respuesta autoinmune es el resultado del mimetismo molecular o de la infección directa del sistema nervioso central.
En el caso del mimetismo molecular, se plantea la hipótesis de que las similitudes estructurales entre las células patógenas y las células del huésped llevan a la activación de células T, pero estas similitudes no son suficientes para inducir tolerancia. Alternativamente, se ha planteado la hipótesis de que la infección directa del SNC con un patógeno neurotrópico lleva a la interrupción de la barrera hematoencefálica lo que permite que autoantígenos del SNC se filtren a la circulación sistémica e induzcan la activación de células T.
Se identificaron anticuerpos contra la glicoproteína de la mielina de los oligodendrocitos en varias enfermedades desmielinizantes en niños incluyendo hasta el 40% de los niños con EDA. Se detectaron altos niveles de anticuerpos durante la enfermedad aguda y se ha demostrado que disminuyen con la recuperación. Sin embargo, la relevancia clínica de estos y otros anticuerpos no está clara.
Curiosamente, los pacientes con anticuerpos anti-mielina de la glicoproteína de los oligodendrocitos y los que no los tienen, presentan cursos clínicos similares, lo que sugiere que hay en juego múltiples mecanismos de la enfermedad. Van Haren y colaboradores identificaron los perfiles de auto anticuerpos IgG e IgM para la EDA y para la esclerosis múltiple (EM), otra enfermedad desmielinizante; las diferencias en estos perfiles pueden ayudar a diferenciar las 2 enfermedades en la presentación inicial.
Criterios de diagnóstico
En 2007, el Grupo de Estudio Internacional de Esclerosis Múltiple Pediátrica publicó definiciones provisionales para condiciones desmielinizantes adquiridas pediátricas incluyendo la EDA. Estas definiciones fueron actualizadas en 2013. La Tabla 1 expone los criterios diagnósticos de la EDA en pediatría. Dentro de los criterios revisados, se definió la encefalopatía por consenso como "una alteración de la conciencia o cambio de comportamiento no explicada por fiebre, enfermedad sistémica, o síntomas postictales".
Los pacientes que se presentan sin encefalopatía pero con un primer evento clínicamente aislado, monofásico, que se presume que es por una causa inflamatoria desmielinizante ahora se clasifican como síndrome clínicamente aislado. El síndrome clínicamente aislado ha sido claramente definido en base a la evidencia que demuestra que la ausencia de encefalopatía aumenta el riesgo de desarrollar EM.
La "EDA recurrente" ha sido eliminada de las nuevas guías, y se propuso una definición revisada de EDA multifásica. La EDA multifásica se define por 2 episodios consistentes con EDA separados por 3 meses, pero no seguida de ningún otro evento. La recaída posterior es indicativa de enfermedad crónica y típicamente conduce al diagnóstico de EM o neuromielitis óptica. En aquellos pacientes cuyas condiciones son posteriormente diagnosticadas como EM, se considera que el inicio es el momento del diagnóstico inicial de EDA.
Evaluación
La encefalopatía tiene un diagnóstico diferencial muy amplio y es causada comúnmente por encefalitis infecciosas. Como tal, cuando se presenta la encefalopatía, es imperativo evaluar y descartar causas que amenazan la vida, incluyendo infecciones bacterianas, virales y enfermedades infecciosas del SNC transmitidas por artrópodos. La evaluación debería basarse en los síntomas así como en la epidemiología y debería incluir un análisis del LCR para virus herpes simplex.
Aproximadamente dos tercios de los pacientes con EDA tendrán una leve pleocitosis con predominio de linfocitos. Debe considerarse seriamente el tratamiento con antibióticos y antivirales, mientras está pendiente la evaluación adicional y las imágenes. Otras posibles anormalidades de laboratorio incluyen una ligera elevación de los marcadores inflamatorios como la velocidad de sedimentación globular o la proteína C-reactiva, pero estos son de importancia diagnóstica cuestionable.
Comentarios
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