Liquen plano penfigoide

El liquen plano penfigoide (LPP) es una enfermedad ampollar mediada inmunológicamente rara caracterizada por la coexistencia de líquen plano (LP) y penfigoide ampollar (BP). Se presenta clínicamente como ampollas tensas que asientan en lesiones de LP y piel sana.

El diagnóstico de LPP se basa en la clínica, histopatología e inmunología. Aunque el LPP es generalmente idiopático, se ha asociado con una amplia variedad de condiciones incluyendo malignidades, fototerapia, drogas múltiples y varicela. Sin embargo, se ha reportado con poca frecuencia LPP asociado al virus de la hepatitis B crónica (HBV) o al virus de la hepatitis C (HCV). Se reporta el caso de LPP en una paciente con HBV crónica.

Reporte

Mujer de 56 años con antecedentes de pápulas pruriginosas en brazos y abdomen. Acorde a sus antecedentes, la paciente desarrolló infección por HBV hace 20 años, y había sido tratada con entecavir y ácido ursodesoxicólico por 6 años.

Al exámen físico, se observaron pápulas violáceas poligonales en los brazos de la paciente y algunas vesículas con costras en su superficie (Fig 1).

Las lesiones ampollares se desarrollaron varias semanas luego de las pápulas y se distribuyeron en las lesiones liquenoides de brazos y piel normal del tronco. Las erosiones superficiales se observaron sólo en la mucosa oral.

Las investigaciones de laboratorio, incluyeron hemograma completo, recuento de plaquetas y análisis de química normales excepto elevación de IgE (606.0 UI/mL, normal 0-100) y ALT (39 U/L, normal 10-37).
El examen histopatológico de la biopsia de una pápula acompañada de una pequeña vesícula en el brazo identificó una ampolla subepidérmica con acantosis moderada, y un infiltrado linfocítico liquenoide en dermis superior (Fig 2 a).

La inmunofluorescencia directa (DIF) de piel perilesional mostró depósitos lineales de IgG en la zona de la membrana basal (BMZ) (Fig 2 b). Se realizó inmunobloting que reveló anticuerpos dirigidos contra los polipéptidos BP de 180 y 230 kDa, compatibles con el peso molecular del BP usado como suero control (Fig 3).

Basado en las características clínicas, histopatológicas e inmunológicas de LP y BP, se realizó el diagnóstico de LPP.

Se inició tratamiento con prednisolona 30 mg/día y dapsona 100 mg/día. Las lesiones liquenoides resolvieron gradualmente el primer mes de tratamiento, y no se desarrollaron ampollas nuevas. La prednisolona se fue disminuyendo y se suspendió a los 6 meses y la dapsona a los 5 meses. Durante los 3 años de seguimiento, se mantuvo la remisión de la formación de ampollas, aunque ocasionalmente ocurrió leve prurito por LP.
El LPP es una variante clínica rara de BP, que se caracteriza por ampollas que asientan en pápulas de LP y en piel no involucrada, los hallazgos histológicos de ampolla subepidérmica y depósitos lineales de IgG y/ C3 en la zona de membrana basal por DIF.

Típicamente una erupción liquenoide precede el desarrollo de ampollas varias semanas o meses, y las ampollas tienden a restringirse a los miembros. Zaraa y col reportaron que el tiempo promedio de desarrollo de lesiones de LP a lesiones vesicoampollares de LPP fue de 8.3 meses, y las ampollas fueron predominantes (95.4%) en miembros superiores e inferiores.

La patogénesis de LPP es desconocida. Algunos estudios han mostrado que LPP se asocia con el antígeno BP 180, mientras que otros reportan que el BP 230 podría ser específico de la condición. Zillikens y col sugieren que el proceso inflamatorio primario en lesiones de LP podría causar daño en la zona de la membrana basal y exponer antígenos BP 180, que inducen la producción de autoanticuerpos contra la zona de la membrana basal.