Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia simulando cilindromas múltiples

Introducción

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ALHE) es una enfermedad benigna y puede comprometer el cuero cabelludo.

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ALHE) o hemangioma epiteloide es una enfermedad vascular poco común.

Los procesos inflamatorios como las reacciones alérgicas, trauma o enfermedades autoinmunes se identifican como causas posibles.

La ALHE puede ocurrir en todas las razas, pero se reporta con más frecuencia en Asiáticos. Los jóvenes y mujeres de mediana edad son los más frecuentemente afectados. Típicamente, los pacientes presentan pápulas rojas a marrones y nódulos en cabeza y cuello; la mayoría de los nódulos se localizan cerca del oído.  Otros sitios menos comunes son tronco, extremidades, genitales, labios y mucosa oral; el compromiso extracutáneos es raro.

El principal diagnóstico diferencial es la enfermedad de Kimura, pero otras enfermedades como el granuloma facial, reacción a picadura de insecto, granuloma piógeno, linfoma cutáneo o sarcoidosis pueden simular la apariencia clínica de ALHE.

Reporte del caso:
Se presenta un hombre de 75 años con antecedentes de nódulos múltiples, que se agrandan en cuero cabelludo. Presentaba hipertensión arterial controlada con antihipertensivos (amlodipina 5 mg/día).  El exámen físico general fue normal y la primera evaluación dermatológica reveló múltiples nódulos color piel a rojos, en forma de cúpula en cuero cabelludo, en la parte posterior derecha y lateral.  Las lesiones eran discretas, de 5-30 mm de diámetro y la mayoría de ellas con una superficie suave sin pelo (Figura 1).  Las lesiones eran firmes, móviles de estructuras subyacentes, no dolorosas. No presentaba ganglios linfáticos aumentados de tamaño.  El resto de la piel, membranas mucosas y uñas eran normales.

Figura 1. Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia mostrando múltiples lesiones nodulares en cuero cabelludo.
Las investigaciones de laboratorio, incluyendo hemograma completo, eritrosedimentación, análisis de orina, y química de sangre, no demostraron anormalidades.  El recuento de eosinófilos total era normal.  La radiografía de tórax y ecografía fue normal.

El exámen histopatológico de una lesión nodular mostró marcada proliferación de la vascularización dérmica, delimitada con células endoteliales grandes rodeadas por numerosos eosinófilos y linfocitos (Figuras 2 y 3).  No se observaron figuras mitóticas atípicas.  Los hallazgos histopatológicos eran compatibles con ALHE.

Figura 2. La histopatología de la lesión nodular, mostró proliferación de los canales vasculares, y un denso infiltrado inflamatorio crónico rico en eosinófilos en dermis.

 
Figura 3. Proliferación de canales vasculares delimitados por células endoteliales grandes e infiltración de eosinófilos, linfocitos e histiocitos que se observan mejor a mayor aumento.

El paciente se trató con inyecciones de corticoides intralesionales: 2ml de acetónido de triamcinolona (20 mg/ml) una vez al mes. Luego del tercer mes, las lesiones mostraron reducción visible del tamaño. El paciente continúa en seguimiento. 

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, primero descripta por Wells y Whimster en 1969, es un tumor vascular benigno raro. Se caracteriza por una o más pápulas purpúricas amarronadas y nódulos con predilección por la región de cabeza y cuello.

Pueden involucrarse otros tejidos como la órbita, corazón, hueso, hígado y bazo. Es más común en mujeres de edad media. Contrario a lo que su nombre sugiere, la eosinofilia en sangre periférica no es un hallazgo constante en ALHE.