Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia

Se presenta una niña de 15 años en la clínica de cirugía plástica presentando múltiples pápulas dolorosas en lóbulos de orejas. Las lesiones aparecieron varios meses luego de la perforación de la oreja y fue empeorando.
El exámen físico reveló múltiples pápulas de 0.5 cm en la parte anterior y posterior de oreja izquierda (Fig 1). El lóbulo de la oreja derecha presentaba un área engrosada palpable con varias pápulas.
La impresión clínica inicial fue queloides ya que se desarrollan en áreas de trauma luego de perforar la oreja.
Las lesiones de la oreja izquierda se extirparon y se enviaron a exámen histopatológico. El lóbulo de la oreja derecha se trató con triamcionolona intralesional.

Las secciones histológicas mostraron una proliferación nodular de células inflamatorias crónicas incluyendo linfocitos maduros que focalmente formaban centros germinales con histiocitos y numerosos eosinófilos en dermis superficial y profunda. El infiltrado inflamatorio presentaba proliferación de pequeñas estructuras vasculares que focalmente demostraron células endoteliales prominentes (Fig 2). Las tinciones de CD3 y CD20 demostraron una mezcla de células T y B consistentes con un proceso reactivo, con células dendríticas intactas resaltadas con CD21. Estos hallazgos fueron consistentes con hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ALHE).
Se realizó el diagnóstico final de ALHE secundario a perforación de oreja.

A los 6 meses posteriores al tratamiento, las lesiones desaparecieron. Las pápulas reaparecieron en el lóbulo de la oreja derecha a los 11 meses posteriores a la inyección de corticoides y se extirparon quirúrgicamente (Fig 1). Los hallazgos patológicos fueron nuevamente compatibles con ALHE.
La ALHE, también conocida como hemangioma epiteloide, es una proliferación vascular benigna poco común que generalmente se presenta como pápulas solitarias o múltiples purpúricas o marrones. Aproximadamente el 85% se presenta en cabeza y cuello y comúnmente afecta áreas periauriculares y cuero cabelludo.
Histopatológicamente, la ALHE muestra proliferación de vasos sanguíneos irregulares de paredes gruesas revestidos por células endoteliales grandes con núcleo ovoide y vacuolas intracitoplasmáticas protuyendo dentro del lúmen de los vasos. Un infiltrado inflamatorio perivascular acompaña a los hallazgos vasculares, con eosinófilos en un 5-15%.

Las proliferaciones vasculares se acumulan libremente en patrones lobulares con estroma fibroso circundante y folículos linfoides ocasionales.
La ALHE se ha considerado como una entidad aparte del espectro de enfermedad de Kimura.
A través de los años debido a la confusión sobre su patología, etiología y clasificación hubo distintas denominaciones a través de los años, incluyendo hemangioma histiocitoide, pseudo granuloma piógeno o atípico, y nódulos angiomatosos inflamatorios.

Múltiples estudios, incluyendo el análisis más comprensivo de 116 casos histológicamente confirmados, muestran que aproximadamente el 10% están asociados con traumas previos. Se han reportado reportes de casos de ALHE luego de traumas locales, incluyendo un reporte reciente secundario a venipuntura.
La ALHE y lesiones traumáticas comunes comparten similares hallazgos, incluyendo alteración del tejido elástico, elaboración de mucosacáridos, y formación de vasos reactivos, aunque múltiples factores encontrados en las lesiones pueden conducir a la única vasculatura patológica y proliferación inflamatoria observada en ALHE: grandes números de mastocitos y liberación de histamina, interleuquina 5, y factor de crecimiento endotelial vascular, niveles elevados de renina y angiotensina II; y ausencia de células periendoteliales.
Según el conocimiento de los autores, este es el primer caso reportado de ALHE secundario a perforación de oreja.

Aunque las lesiones pueden involucionar espontáneamente, se han utilizado varios tratamientos para acelerar su resolución.
Han sido exitosas la extirpación quirúrgica simple, cirugía de Mohs, inyecciones de corticoides intralesionales, terapia láser, retinoides, crio y radioterapia, y electrodisecación, con porcentajes de recurrencia variables.  Por lo tanto, independientemente de la modalidad de tratamiento, se requiere seguimiento.
Es importante considerar el diagnóstico de ALHE luego de perforar la oreja, especialmente porque las lesiones pueden simular queloides.