Características cutáneas atípicas en enfermedad de Still de inicio del adulto

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad rara, que puede ser fatal en adultos jóvenes. Las manifestaciones clínicas se superponen que varias enfermedades como infecciones, erupciones a drogas y enfermedades del colágeno. Es ligeramente más común en mujeres que en hombres. Se considera como diagnóstico mayor la aparición de un rash evanescente. Estudios recientes reportaron rashes cutáneos atípicos en pacientes con enfermedad de Still del adulto. 

Reportes de casos:

Se presentaron 5 pacientes con rashes atípicos en el periodo de 1 año en el departamento reumatológico del Hospital Diyarbakir, de un total de 15 pacientes diagnosticados con enfermedad de Still del adulto. Las edades de los pacientes variaban de 28 a 39 años. La duración de los síntomas era de 2-6 semanas en tres pacientes.  Dos pacientes se encontraban en seguimiento con diagnóstico de artritis reumatoidea unos años antes del inicio del rash y fiebre.

Los 5 pacientes se diagnosticaron con enfermedad de Still con 5 criterios, incluyendo un mínimo de 2 criterios, como lo describen Yamaguchi y col. Los criterios mayores son fiebre mayor de 39ºC que dura al menos 1 semana, artralgias de al menos 2 semanas de duración, rash no pruriginoso color salmón, y leucocitosis. Los criterios menores son: dolor de garganta, linfadenopatía, hepatomegalia o esplenomegalia, tests de función hepática anormales, y test de factor reumatoideo y anticuerpo antinuclear negativos.

Se utilizaron los criterios de la asociación americana de reumatología para descartar otras enfermedades como lupus eritematoso sistémico. Los cultivos de sangre y test de brucellosis fueron negativos, y se descartaron neoplasias. Los niveles de ferritina sérica variaron de 5388 a 16518 ng/mL. Los niveles séricos de IgE en dos pacientes fueron de 3640 UI/mL y 199 UI/mL, respectivamente. Las características clínicas y test de laboratorio se resúmen en la tabla 1.

RF: factor reumatoideo, ANA: anticuerpo antinuclear, PCR: proteína C reactiva.
Tabla 1: Características clínicas y parámetros de laboratorio en 5 pacientes.

Los pacientes presentaban erupciones eritematosas máculo papulosas distribuídas en cara, tronco y extremidades. Las lesiones aparecieron con fiebre y artralgias en un lapso de 1 semana. Tres pacientes presentaban edema, particularmente en cara. Todos los pacientes manifestaban prurito severo y/o sensación de quemazón con disminución de la calidad de vida. Ninguno de los pacientes presentaba el típico rash evanescente de la enfermedad de Still del adulto.

Paciente 1:

Presentaba placas pigmentadas eritematosas con patrón linear y acentuación folicular (fig 1 a) mientras que el paciente 2 presentaba placas y pápulas localizadas con acentuación folicular (fig 1 b). Los pacientes 3 y 5 presentaban erupciones papulares edematosas confluentes (Fig 2 a y b).  A tres de los pacientes se les realizó biopsia. El exámen histopatológico mostró un infiltrado inflamatorio mixto en dermis superior, y queratinocitos necróticos en epidermis (fig 3).

Figura 1: (a) Placas eritematosas pigmentadas extensas con acentuación folicular, (b) Placas localizadas con acentuación folicular
 

Figura 2: (a y b).  Erupción extendida confluente maculopapular y edematosa