Melanoma del saco lacrimal

Reporte del caso:

Un hombre de 61 años notó una masa en la región medial canthal del párpado izquierdo de 1 año de evolución. 

Consultó a un oftalmólogo por crecimiento gradual de la masa, y presentaba lesiones sanguinolentas de la cavidad nasal izquierda.  El oftalmólogo derivó al paciente al hospital sospechando malignidad.  Durante la primer visita, el paciente manifestaba epífora, una masa de 34 x 23 mm de tamaño y ligero dolor en la región canthal medial (Fig 1) sin metástasis a los nódulos linfáticos regionales ni lesiones en tránsito en la región canthal ni mucosa nasal.

Figura 1 Masa negruzca en el área canthal media, parte izquierda (flecha).

La tomografía computada y la resonancia magnética (Fig 2) revelaron una masa claramente definida ocupando el saco lacrimal y conducto, expandiéndose a hueso y tejidos blandos. La biopsia reveló características típicas de melanoma.

Figura 2 T2-Resonancia magnética que demuestra una masa hipointensa en el saco lacrimal y conducto nasolacrimal

La radioterapia ion carbón fue considerada como el tratamiento de primera elección para la región de cabeza y cuello. Se realizó una tomografía de emisión de positrones para identificar metástasis a distancia y reveló metástasis múltiples en hígado, en estadío clínico IV en este paciente. Acorde al protocolo para melanoma de cabeza y cuello, que tiene limitada capacidad de radioterapia con ion carbón, los pacientes con melanoma sin metástasis tienen prioridad sobre los que tienen metástasis para este tratamiento. Por lo tanto, la radioterapia con ion carbón no fue indicada en este caso.

Dos semanas después de la biopsia, cambió la estrategia de tratamiento de melanoma de cabeza y cuello e incluyó extirpación en bloque y reconstrucción bajo anestesia general para controlar la invasión local del tumor.  Por una rinotomía lateral, se realizó una extirpación en bloque, incluyendo el aparato lacrimal, pared medial de la órbita, y parte medial de párpado superior e inferior (Fig 3 a), y una maxilectomía medial. Se realizó un injerto para reparar el defecto de la extirpación (Fig 3 b).

Figura 3 Extirpación que incluye el aparato lacrimal, pared medial de la órbita, y parte media de párpado superior e inferior y una sonda en el tracto lacrimal (a).  Luego de la extirpación del tumor, se expone la cavidad nasal, seno maxilar, y contenido de órbita en parte izquierda (b).  Un injerto reparó el defecto.

El exámen histopatológico mostró un melanoma de 30 x 23 x 20 mm ocupando el saco lacrimal y conducto nasolacrimal con invasión del maxilar. La muestra extirpada tenía un márgen quirúrgico claro.  La tinción con hematoxilina y eosina reveló células epiteloides conteniendo cantidades significativas de melanina, y análisis inmunohistoquímico positivo para HMB45.

El paciente recibió 3 ciclos de dacarbazina, nimustina, vincristina e interferón-beta, pero subsecuentemente desarrolló metástasis en la mucosa gástrica, pulmones, y cerebro 10 meses posteriores a la cirugía.

Al momento de la muerte del paciente, no manifestaba signos de recurrencia tumoral local.

Desde el reporte de Duguid, se han publicado aproximadamente 25-30 reportes de melanoma del saco lacrimal. La epífora sanguinolenta y una masa canthal medial son los síntomas más comunes.  Basado en la revisión de reportes disponibles, la edad promedio de los pacientes con melanoma lacrimal fue de 58 años, y el 35% (6 de 21) de los pacientes desarrollaron metástasis a los 6 meses del tratamiento.

La resonancia magnética se ha utilizado para identificar las características del melanoma del saco lacrimal, pero los estudios por imágenes no confirman el diagnóstico de melanoma; las imágenes muestran la extensión local de la enfermedad y es parte de la estadificación de la enfermedad.

El tratamiento del melanoma metastático sigue siendo problemático. La eficacia de un anti-CTLA4 (antígeno linfocito citotóxico T 4) con ipilimumab mejora la sobrevida en pacientes con melanoma avanzado con metástasis, pero no estaba disponible en ese momento en Japón.

Con respecto a las mutaciones genéticas con melanoma, se ha reportado que el melanoma acral y mucoso albergan más mutaciones que activan el KIT que otros subtipos de melanoma, lo que sugiere que los inhibidores de KIT pueden ser efectivos como terapia de este subtipo de melanoma.

Con el avance tecnológico en áreas de cabeza y cuello se ha utilizado la radioterapia de alta técnica, pero la extirpación amplia es el tratamiento estándar para el tumor primario.

Sin embargo, deben considerarse las desventajas funcionales y estéticas de la extirpación en esta región. 

En casos de melanoma de la cavidad nasal o senos paranasales, se logró un control local de 3 años en el 80%, pero casi la mitad de los pacientes fallecieron de metástasis a distancia.

Sin embargo, se requiere de la consideración cuidadosa de la indicación de radioterapia porque el melanoma es relativamente radioterapia resistente.