Caso clínico | 17 MAR 14

Vasculitis cutánea y glomerulonefritis asociada a deficiencia de C4

Se reporta el caso de una mujer de 44 años que manifestó edema leve y púrpura en miembros inferiores luego de presentar resfrío.
Autor/a: Dres. Kosaka S, Osada S, Kaneko T, Nishimura S, Kawana S Clin Exp Dermatol. 2013 Jul;38(5):492-5.

El complemento es un elemento esencial del sistema inmune innato, y la ausencia de componentes del complemento puede causar severas alteraciones en la defensa del huésped.  Se ha reportado que las deficiencias del componente C4 se asocian con lupus eritematoso sistémico (SLE), nefropatía por IgA, púrpura de Scholein-Henoch (HSP) y otras enfermedades del sistema inmune.  En este reporte, se presenta el caso de una vasculitis cutánea y glomerulonefritis asociada con deficiencia de C4.

Reporte:


Se presenta el caso de una mujer de 44 años con un rash en sus piernas. Cinco meses previos, presentó resfrío, con dolor de garganta, dolores articulares y fiebre baja, seguida de edema leve y púrpura de miembros inferiores. Los síntomas coincidieron ocasionalmente con hematuria microscópica y proteínas en orina, controlada con furosemida y con un antiinflamatorio no esteroideo (loxoprofen).  No presentaba antecedentes personales ni familiares relevantes.

Al examen físico, presentaba un rash compuesto por lesiones purpúricas palpables en ambas áreas pretibiales (Fig 1a). La paciente era sana. Debido a que los síntomas eran recalcitrantes, se tomaron biopsias de piel y renales. 

Al examen histológico de una de las lesiones purpúricas, presentaba infiltración leve de neutrófilos con leucocitosis y extravasación de fibrina en dermis superior y media, hallazgos consistentes con vasculitis neutrofílica leucocitoclásica (Fig 1 b, c). La inmunofluorescencia directa reveló depósitos granulares de IgG, IgM, C3 y C1q en las paredes de los vasos en dermis superior. En la biopsia renal se observó glomerulonefritis proliferativa mesangial leve, con leve daño en los capilares (Fig 2 a, b). La inmunofluorescencia reveló depósitos granulares de Ig M y C3, principalmente en el mesangio pero también en la membrana basal de los capilares con una distribución segmentaria (Fig 2 c,d).


Figura 1.
(a) Púrpura palpable en ambas pretibias; (b,c) biopsia de piel infiltración leve de neutrófilos con leucocitoclasia y extravasación de fibrina en dermis superior y media.
 


Figura 2. (a,b) Biopsia renal que muestra proliferación mesangial y engrosamiento de las paredes capilares en la membrane basal glomerular. (a) Acido periódico de Schiff; (b) y metenamida plata;(c,d) Inmunofluorescencia directa detectó depósitos granulares de (c) IgM y (d) C3, principalmente en el mesangio. Aumento (c,d) x 400.

Las investigaciones de laboratorio hemograma completo, tests de función renal y hepática, coagulación y fibrinólisis fueron normales. 

El nivel de factor reumatoideo fue elevado (1083 UI/mL), rango normal menor de 10 UI/mL), IgM (342 mg/dL, 35-220) y aglutinación de partículas de artritis reumatoidea (x 640; menor de x 40), y bajos niveles de IgA (101 mg/dL, 120-510 mg/dL).  Los tests fueron negativos para anticuerpos antinucleares, anticuerpo nuclear extraíble, y mieloperoxidasa y anticuerpos anticitoplasmáticos antineutrófilos proteinasa 3.

El nivel de C3 fue casi normal (79 mg/dL, 80-150/dL), pero el C4 era indectable (menor de 1.5 mg/dL, 15-40 mg/dL), la actividad hemolítica CH50 estaba reducida (12.1 U/ mL; 32-44 U/mL).  El inhibidor esterasa C1 fue normal en el 99%. 

El análisis urinario reveló hematuria microscópica y proteínas en orina.  Se comparó el nivel de ARN m de C4 del paciente con el de dos sujetos normales, usando la transcripción reversa  cuantitativa en tiempo real.

Aunque los síntomas continuaron esporádicamente, los datos de laboratorio mejoraron gradualmente sin medicación regular.

En el seguimiento luego de 8 meses luego de su presentación, los niveles de C3 y CH50 fueron normales, y el nivel de C4 se incrementó a 6 mg/dL. 

El análisis urinario fue normal. 

El componente C4 de la vía clásica del complemento, es una glicoproteína con dos isotipos; C4A y C4B, que se codifican por dos genes situados entre las regiones B y DR del antígeno leucocitario del complejo mayor de histocompatibilidad en el cromosoma 6.

 

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