Caso clínico | 04 AGO 14

Localización atípica de linfocitoma cutis en un niño

Se presenta un niño de 3 años con antecedentes de lesión edematosa eritematosa en la ceja derecha. No se reportaron síntomas como malestar general, fiebre.
Autor/a: Dres. Amschler K, Schön MP, Mempel M, Zutt M Pediatr Dermatol. 2013 Sep-Oct; 30(5):628-9.

Reporte del caso:

Se presenta un niño de 3 años con antecedentes de lesión edematosa eritematosa en la ceja derecha (Fig 1A).  No se reportaron síntomas como malestar general, fiebre.  Los padres recordaron varias picaduras de garrapatas.  El examen físico reveló edema eritematoso de 2.5 cm x 1.5 cm en la parte medial de la ceja derecha, suave a la palpación.

El laboratorio de rutina fue normal.  No presentaba linfoadenopatía al realizar ecografía de alta resolución. 

Se realizó una biopsia de la lesión que reveló un infiltrado difuso denso linfoide con un patrón “denso al fondo” de infiltrados nodulares (Fig 2A, B).

Los linfocitos mostraron folículos con centros germinales con ausencia de zona del manto.

La inmunohistoquímica reveló un infiltrado mixto compuesto predominantemente por linfocitos CD 20 y CD79 positivos y algunos linfocitos CD 3 positivos (en la parte superior de la dermis).  Las células en los centros germinales fueron positivas para bcl-6 (Fig 2C) y negativo para bcl-2. 

La tinción de inmunoglobulinas livianas kappa y lambda reveló una expresión similar de ambas. 

La serología para Borrelia burgdorferi IgG fue positiva pero negativa para anticuerpos IgM. 

Basado en la presentación clínica y hallazgos de laboratorio, se diagnosticó Borrelia asociada a linfocitoma cutis.  El paciente fue tratado con cefuroxima por 21 días (250 mg/día).  El edema eritematoso retrogradó con el tratamiento (Fig 1 B, 5 semanas luego de iniciado el tratamiento).


Análisis

Se denomina pseudolinfoma a la proliferación linfocítica que clínicamente e histológicamente simula un linfoma.  El pseudolinfoma es una reacción inmunológica ante la presencia de un estímulo inmunológico como drogas, vacunas o picaduras de artrópodos.

En regiones endémicas la causa más común de pseudolinfoma es la infección por B burgdorferi transmitida por especies de garrapatas Ixodes.

La borreliosis de Lyme puede dividirse en 3 estadíos distintos, con presentación clínica dependiendo de las genoespecies de B burgdorferi.  En Europa, los hallazgos cutáneos pueden comprender el eritema migrans, linfocitoma cutis y la acrodermatitis crónica atrófica.

Estas manifestaciones clínicas se correlacionan con la prevalencia de B. afzelii y B. garinii en Europa.  Al contrario, el linfocitoma cutis y la acrodermatitis crónica atrófica son raras en el norte de América, siendo la B. Burgdorferi el agente causante más frecuente de enfermedad de Lyme. 

El linfocitoma cutis corresponde a la manifestación cutánea menos común de la enfermedad (5%).  Generalmente se desarrolla semanas a meses luego de la picadura de garrapatas y se presenta como un nódulo rojo-azulado o placa que se localiza típicamente en el lóbulo de la oreja, pezón o escroto.

Este caso destaca que el diagnóstico de borrelosis de Lyme debe basarse en la clínica, hallazgos histológicos y de laboratorio. 

Las espiroquetas causales de linfocitoma cutis se detectan directamente usando técnicas como el cultivo de la biopsia de piel y la reacción de cadena polimerasa, pero la detección directa es limitada por la falta de sensibilidad por lo que se utiliza como un método complementario o para estudios epidemiológicos.

 

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