Pioderma gangrenoso pediátrico con compromiso esplénico y pulmonar

Un niño de 8 años se presentó con úlceras dolorosas con bordes violáceos no definidos en labios y miembros (Fig 1) y pústulas diseminadas, con antecedentes de cefalea, fiebre y malestar general de 2 semanas de evolución.

Figura 1.  Lesiones cutáneas al inicio y luego de pulsos de metilprednisolona e infliximab.

Los análisis de laboratorio revelaron leucocitosis (30.6 x 109; normal 4.0-12.0 x 109) con altos niveles de neutrófilos (29.7 x 109; normal 2.0-8.0 x 109), proteína C reactiva elevada (11 mg/L; normal menor de 2 mg/L) y eritrosedimentación acelerada (92 mm Hg; normal menos de 14 mmHg).  La urea, creatinina, electrolitos y test de función hepática eran normales.  Los cultivos de heridas y sangre eran estériles.  A pesar del tratamiento con antibióticos intravenosos las lesiones progresaron.

Se pensó como un diagnóstico probable pioderma gangrenoso (PG).  El diagnóstico diferencial incluyó síndrome de Sweet ampollar, vasculitis, infección y enfermedad de Behcet.  La electroforesis sérica, el escreening inmunológico y el axámen microbiológico fueron normales.

La biopsia de piel reveló ulceración, inflamación no específica, y un infiltrado inflamatorio compatible con PG.  Las tinciones para hongos y bacterias eran negativas.

Se inició tratamiento con clobetasol dos veces al día al 0.05%, neomicina al 0.5% y nistatina 100,000 U/g y prednisona oral (20 mg/día).  Las úlceras y los síntomas sistémicos mejoraron.

A las dos semanas los síntomas sistémicos volvieron, con artralgia y edema de tobillo.  La resonancia magnética de tobillos reveló edema de tejidos blandos.  Aparecieron úlceras y nuevas pústulas.

La biopsia de una pústula fresca reveló foliculitis necrotizante supurativa superficial con linfocitos perivasculares, no se observaron microorganismos ni vasculitis, consistente con una lesión temprana de PG (Fig 2).

Figura 2. Histopatología de una pústula (hematoxilina y eosina).
 

Se administró metilprednisolona intravenosa en pulsos (30 mg/día) y las lesiones de piel mejoraron (Fig 1) y disminuyó el dolor.  Se adicionó ciclosporina (5mg/kg/día) y prednisona 30 mg/día.  Se reemplazó al clobetasol por tacrolimus tópico al 0.1%.

Se estudiaron enfermedades subyacentes.  El enzimo-inmunoensayo para tuberculosis fue normal.  Los niveles de complemento fueron normales.  Los anticuerpos antinucleares, anticuerpos antineutrofílicos citoplasmáticos, y factor reumatoideo eran negativos.  Las endoscopias gastrointestinales altas y bajas y múltiples biopsias normales indicaron que era poco probable la posibilidad de enfermedad intestinal inflamatoria subyacente. 

Presentaba hemograma completo, lactato deshidrogenasa, inmunoglobulinas, electroforesis de proteínas normales lo que descartaba la posibilidad de neoplasia hematológica.  La resonancia de cabeza, tórax, abdomen y miembros no mostró evidencia de linfoproliferación; hematología no consideró indicación de biopsia de médula ósea.

Se consideró la artritis estéril piógena y acné síndrome PAPA, pero no se reveló mutación en el gen PSTPIP1.

Se realizó inmunogenética, no presentaba fenotipo antígeno leucocitario humano (HLA)-B 5701 o HLAB51 asociado con enfermedad de Behcet.  Los estudios de imágenes revelaron abscesos esplénicos y dos nódulos pulmonares (Fig 3).  El aspirado esplénico reveló pus estéril.  La biopsia de un nódulo pulmonar reveló inflamación crónica sin organismos.