Melanoniquia múltiple como signo de adenoma pituitario

Una mujer de 52 años consulta por pigmentación de las uñas de un año de evolución.  No presentaba síntomas sistémicos y era inmunocompetente.  Se le había diagnosticado hace 12 años un macro-adenoma pituitario productor de ACTH, que había sido tratado con neurocirugía endoscópica transnasal.  Sin embargo, la cirugía no produjo la cura, por lo que se realizó una adrenalectomía bilateral, y la paciente recibía mineralo-corticoides y glucocorticoides.

Al exámen físico, algunas de las uñas de los dedos y de los pies presentaban una banda de melanoniquia longitudinal, mientras que otras manifestaban pigmentación gris negruzca difusa (Fig 1).  No se observaron cambios de color en piel ni mucosas.

Figura 1 Melanoniquia difusa y longitudinal en uñas de manos y pies.
 

Los estudios de laboratorio mostraron que los niveles plasmáticos de ACTH eran altos, de 100 pg/mL (normal 10-50 pg/mL).  Las imágenes de resonancia magnética (MRI) confirmaron vestigios de adenoma pituitario.
Se realizó el diagnóstico de melanoniquia múltiple por adenoma pituitario.  Los neurocirujanos no recomendaron una cirugía y no hubo seguimiento de la paciente por la melanoniquia.

La melanoniquia adquirida puede atribuirse a varias causas, incluyendo drogas, enfermedades sistémicas y endócrinas, condiciones psicológicas (ej embarazo) y origen étnico.  Las drogas más comunes que causan melanoniquia son los agentes quimioterápicos, terapia ultravioleta con psoralenos y azidotimidina.  Las enfermedades endócrinas que causan pigmentación en piel y uñas son las asociadas con incremento de los niveles circulantes de ACTH, como enfermedad de Addison, y producción ectópica de ACTH por tumores. 

El exceso de síntesis y secreción de ACTH, sóla o relacionada a la liberación de hormona melanocito estimulante, ocasiona un incremento en la producción de melanina en piel y/o uñas como resultado de activación de los receptores melanocortin-1 en los melanocitos.

La hiperpigmentación cutánea causada por un tumor pituitario (síndrome de Nelson) ocurre en el 10% de los pacientes tratados con adrenalectomía bilateral por síndrome de Cushing (CS).  La pigmentación ungueal selectiva es muy rara, con sólo un reporte de caso en la literatura.  Bondy y col, describieron dos casos que desarrollaron melanoniquia longuidinal algunos años posteriores a la adrenalectomía bilateral por CS, como la paciente presentada. 

En ambos casos, la radiografía de la silla turca identificó un tumor pituitario.  Actualmente, la MRI se considera el método gold estándar para la investigación morfológica de adenomas pituitarios endócrinos activos.

Se debe realizar una cuidadosa historia clínica en un paciente que desarrolla melanoniquia en bandas o difusa en varios o todos los dedos.  Debe investigarse sobre ingesta de drogas y enfermedades sistémicas, actuales o pasadas.  Las anormalidades ungueales pueden ser un signo de enfermedad sistémica, como en el caso presentado, en el que la melanoniquia fue el signo de presentación de un tumor pituitario persistente.