Pilomatrixoma anetodermico

El pilomatrixoma es una neoplasia benigna que se origina de las células primitivas de la matriz del pelo.  Ocasionalmente, la piel suprayacente asume características clínicas particulares como atrófica, arrugada, doblada, ampollar o de apariencia símil queloide.  Algunas veces se reportan cambios anetodérmicos en la piel suprayacente, aunque el mecanismo preciso es desconocido.

Se reportan 3 casos de pilomatrixoma anetodérmico y se discute el posible rol de los mastocitos en esta condición.

Reporte de casos:

Caso 1.

Se presenta una niña de 11años que consulta por un nódulo en el hombro derecho que se desarrolló lentamente en el año previo.  No presentaba antecedentes de trauma en este sitio.  Al exámen físico mostró un nódulo de 15 x 11 mm, en forma de cúpula, en la que la superficie de la piel era amarronada y arrugada (Fig 1 a).  El tumor se extirpó quirúrgicamente con anestesia local.  Al exámen histopatológico se observó que la masa tumoral estaba circunscripta a la dermis, la misma estaba compuesta por dos tipos de células, incluyendo células eosinofílicas y basofílicas (Fig 1 b).  Presentaba una reacción inflamatoria con infiltración de mononucleares y células gigantes de tipo cuerpo extraño alrededor de la masa.  La dermis encima de la masa se presentaba marcadamente edematosa, la tinción de van-Gieson reveló una marcada reducción de fibras elásticas en esta área (Fig 1 c).  La tinción con azul de toloudina reveló células mastocitarias metacromáticas en el estroma edematoso (Fig 1 d).

Figura 1 Caso 1.(a) Lesión nodular con una superficie arrugada, amarronada en el hombro derecho. (b) Histopatología muestra una lesión demarcada de pilomatrixoma debajo de la dermis edematosa. (c) Otras tinciones revelan hallazgos negativos en el estroma edematoso. (d) Incremento del número de mastocitos en el estroma edematoso.

Caso 2.

Un varón de 18 años consultó por un nódulo en la parte superior del brazo derecho que se agrandó en los últimos 10 meses.  Negaba antecedentes de traumatismo en ese sitio.  El examen físico mostró un nódulo firme, elevado de 33 x 29 mm, con una apariencia símil queloide en la superficie de la piel (Fig 2).  El examen histológico reveló un tumor compuesto por islas irregulares de células basofílicas, células en sombra y transicionales (Fig 3 a).  Se observaron células gigantes e inflamación granulomatosa.  La tinción de van-Gieson mostró ausencia de fibras elásticas en dermis edematosa entre la masa del tumor y la epidermis suprayacente, mientras que la dermis adyacente al tumor se tiño bien (Fig. 3b).  La tinción de Fontana-Masson demostró incremento de la pigmentación basal en la epidermis suprayacente (Fig 3 c).  La tinción de azul de toloudina reveló mastocitos en el estroma edematoso (Fig 3 d).

Figura 2 Caso 2. Un nódulo arrugado, amarronado, pedunculado en la parte superior del brazo del paciente.
 

Figura 3 Caso 2. (a) Histopatología de un pilomatrixoma por debajo de la dermis edematosa. (b) La dermis suprayacente al tumor muestra ausencia de fibras elásticas. (c) Incremento de la pigmentación basal en epidermis.(d) Incremento de los mastocitos en dermis edematosa.

Caso 3.

Una mujer de 22 años consultó por un nódulo doloroso en la parte superior del brazo izquierdo que había crecido rápidamente en pocos meses.  Tenía antecedentes de epilepsia y dificultades en el aprendizaje pero no se diagnosticó síndrome de Down.  No tenía otros nódulos similares en otros sitios.  El examen físico reveló un nódulo firme de 35 x 30 mm.  La superficie de la piel se separaba en dos porciones, en la cuál la parte superior era ampollar y la inferior arrugada (Fig 4 a).  Los hallazgos histológicos mostraban islas irregulares del tumor en dermis media compuesta por células basofílicas y sombra (Fig 4 b).  Se observó una reacción granulomatosa de cuerpo extraño alrededor del tumor.  No existía espacio sobre el tumor, y no se tiñó con la tinción de van-Gieson.  La tinción de azul de toloudina reveló mastocitos en el estroma edematoso (Fig 4 c).  La tinción de Fontana Masson demostró incremento de la pigmentación basal en la epidermis suprayacente (Fig 4 d).

La anetodermia se describe como la pérdida local de las fibras elásticas en dermis.  La anetodermia secundaria se observa en asociación con varias dermatosis, como sífilis, lepra, urticaria pigmentosa, lupus eritematoso, granuloma anular, linfomas, varicela, xantomas, moluscos contagiosos y otras.

Se observa algunas veces anetodermia secundaria sobre pilomatrixoma.  Clínicamente estas lesiones se presentan atróficas, arrugadas, dobladas, amarronadas, símil queloide, o apariencia ampollar, y se reportaron como pilomatrixomas anetodérmicos o ampollares.  La mayoría de los pilomatrixomas anetodérmicos ocurren en las extremidades; los sitios más comúnmente involucrados son la parte superior de los brazos y hombros.  Las lesiones en los 3 casos se desarrollaron en la parte externa de los miembros superiores. 

Los médicos deberían tener en cuenta éste tipo clínico de pilomatrixoma.  En los 20 casos reportados de pilomatrixomas anetodérmicos incluyendo estos casos, la edad media de inicio fue 17.9 años (7-28 años), y el 70% de los pacientes eran mujeres.

Las áreas más frecuentemente involucradas son los miembros superiores (ocho casos), hombros (siete casos), y tronco (cuatro casos), lo que sugiere que esta forma particular de pilomatrixoma tiene una predilección por sitios particulares.

El dolor se observó en cuatro casos.  Los tres casos presentados tenían similares características histológicas, como edema prominente en las capas entre las islas del tumor y la epidermis suprayacente.  La tinción de Van Gieson reveló una marcada reducción de las fibras elásticas en esos espacios.  Algunas veces el edema marcado hace que la lesión asuma una apariencia ampollar, por lo se reporta como pilomatrixoma ampollar. 

En los casos presentados, la tinción de azul de toloudina reveló mastocitos en el estroma edematoso.
Como los mastocitos son una fuente rica de numerosos mediadores, el incremento de estas células en pilomatrixoma anetodérmicos puede ser significativo por varias razones.

La elastolisis puede ser causada por la actividad elastolítica de las elastasas de los macrófagos, neutrófilos y mastocitos.  Las proteasas derivadas de los mastocitos pueden mostrar actividad elastolítica, que ocasiona la reducción de las fibras elásticas.  En los casos presentados, la epidermis suprayacente muestra acantosis leve o focal, que corresponde a las características clínicas.

El mecanismo de la proliferación epidérmica es poco claro.  Los mastocitos pueden inducir proliferación epidérmica por varias citoquinas como el factor de crecimiento epidérmico (EGF), factor de crecimiento de queratinocitos (KGF), y factor de crecimiento insulino símil (IGF), que estimula el crecimiento del queratinocito.
Por lo tanto, una explicación posible para la proliferación de la epidermis suprayacente en pilomatrixoma anetodérmico puede ser la inducción de mediadores derivados de mastocitos.  Además, el pilomatrixoma anetodérmico clínicamente se presenta con un color amarronado en la epidermis suprayacente.  Las características histológicas muestran hiperpigmentación basal, que se demuestra con la tinción de Fontana-Masson.  Los mastocitos producen varios mediadores que poseen actividad estimuladora del crecimiento de melanocitos, como leucotrienos B4, leucotrienos C4, factor stem cell, endotelina y factor de crecimiento del hepatocito (HGF).  Estos pueden ser los responsables de la hiperpigmentación de la apariencia clínica de los pilomatrixomas anetodérmicos.

En éste artículo se trató de explicar parte de la patogénesis de los pilomatrixomas anetodérmicos y se especuló sobre el posible rol de los mastocitos; no obstante, los mastocitos pueden involucrarse solo en el proceso reactivo.  Es incierto si el incremento de los mastocitos juegan un rol causal o refleja su resultado; son necesarios futuros estudios para aclarar los mecanismoa por los cuáles se pueden desarrollan los pilomatrixomas anetodérmicos.