Síndrome de Ross en un varón de 38 años

El síndrome de Ross es un síndrome disautonómico parcial, raro definido por la tríada clásica de anhidrosis segmentaria, pupila tónica de Adie y arreflexia.

Reporte del caso:

Varón de 38 años de edad, natural de Marruecos, sin hábitos tóxicos ni antecedentes médicos de interés, que consulta para valoración de hiperhidrosis de hombro y región dorsal derecha (Figura 1), desencadenada con la actividad física, de ocho años de evolución, que interfería con su práctica laboral diaria, al trabajar de albañil.  Se realizó un test de minor, que puso de manifiesto hiperhidrosis en  tronco (Figura 2).

Figura 1.Hiperhidrosis
Figura 2. Test de minor.Delimitación entre el área hipohidrótica y anhidrótica

Con la evaluación neurológica, se objetivó midriasis en ambos ojos, con falta de reactividad a estímulos luminosos (Figura 3 y 4). Además, los reflejos osteotendinosos de las extremidades estaban ausentes.

Por tanto, ante un paciente que presentaba una hipohidrosis segmentaria, pupila tónica de Adie y arreflexia establecimos el diagnóstico de Síndrome de Ross. El paciente fue valorado por el servicio de Neurología, que solicitó una resonancia magnética nuclear cerebral, que fue normal, descartando posibles lesiones vasculares o compresivas.

Figura 3. Midriasis arreactiva a estímulos luminosos

Figura 4. Pupila midriática

Se inició tratamiento tópico con cloruro de aluminio, con respuesta favorable. También, se le sugirió evitar aquellas situaciones que pudieran ocasionarle crisis de intolerancia al calor.

El síndrome de Ross fue descrito por primera vez por Ross en el año 1958, publicándose desde entonces, tan sólo 40 casos en la literatura.

Se caracteriza por la tríada: hipohidrosis/anhidrosis segmentaria, pupila tónica de Adie y arreflexia. Sin embargo, en la mayoría de los casos, el motivo de consulta es la hiperhidrosis compensatoria que acompaña al cuadro clínico, debida a una reacción exagerada de las glándulas sudoríparas indemnes.

La hipohidrosis de los pacientes con Síndrome de Ross suele ser segmentaria y de instauración progresiva, con una extensión y distribución variables. Mediante estudios inmunohistoquímicos y el test de acetilcolina, se ha demostrado, en la zona hipohidrótica, la alteración de las fibras C postganglionares.  En los casos graves con grandes áreas de anhidrosis, pueden llegar a desarrollar intolerancia al calor.

Además puede asociarse a otras alteraciones del sistema nervioso autónomo, como hipotensión ortostática, síncopes vasovagales, palpitaciones, impotencia, colon irritable o disnea.

La pupila tónica de Adie, que hasta en un 50% de los casos puede ser bilateral, se produce por una denervación de las fibras parasimpáticas colinérgicas que van desde el ganglio ciliar al iris, originando una pupila midriática que no responde a la luz ni a la acomodación. El diagnóstico se establece al conseguir una rápida e intensa constricción pupilar al instilar metacolina y pilocarpina. Con el tiempo puede producirse una recuperación parcial del reflejo fotomotor.

La arreflexia es de instauración progresiva, pudiendo llegar a ser generalizada, sin acompañarse de alteraciones motoras ni sensitivas.

En el diagnóstico diferencial es importante tener en cuenta otros trastornos disautonómicos, como el síndrome del arlequín, cuando el paciente presenta únicamente una hipohidrosis segmentaria, o el síndrome de Holmes Adie, que asocia arreflexia con pupila tónica de Adie, sin alteraciones en la sudoración. Se considera que estos tres síndromes son en realidad variantes de la misma entidad, pero con distinta expresión clínica, como resultado de un daño generalizado de células ganglionares del sistema nervioso autónomo.  Normalmente los pacientes con Síndrome de Ross no requieren tratamiento. En los casos graves que lo precisen, existen varias opciones terapéuticas para la hiperhidrosis compensatoria, como la toxina botulínica, la iontoforesis, o la aplicación tópica de solución acuosa de glicopirrolato al 5% con escasos efectos secundarios, pero con una respuesta parcial y transitoria, o la simpatectomía endoscópica, una técnica definitiva y con bajo índice de morbilidad, pero con riesgo de sudor reflejo postquirúrgico severo.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.