Gianotti-Crosti hemorragico en un infante de un mes y medio

El Síndrome de Gianotti-Crosti se describió en 1955 por Gianotti que luego lo denominó “acrodermatitis papular de la infancia” (PAC), un término más descriptivo para ésta enfermedad. 

El Síndrome de Gianotti-Crosti se presenta con erupciones pápulo-vesiculares pequeñas distribuídas simétricamente en la superficie extensora de miembros superiores e inferiores, bilateral y en cara en niños. Las lesiones son pequeñas, hemisféricas, eritematosas, edematosas, papulosas monomorfas, y algunas veces pápulo-vesiculosas. La lesión individual puede coalescer para formar placas mayores, pero es raro que midan más de 8 a 10 mm. Las lesiones hemorrágicas son raras y casi siempre localizadas.

Las manifestaciones cutáneas son precedidas o acompañadas por pródromos o elevación leve de la temperatura, linfoadenopatía, comúnmente involucrando axilas y área inguinal.

La enfermedad es generalmente asintomática, excepto por prurito leve. La enfermedad cura dejando descamación y ligera hipopigmentación que mejora luego de pocas semanas.

Afecta comúnmente al grupo en edad pre-escolar. Mayor incidencia durante la primavera y verano.  En varias ocasiones se sugiere el rol de una infección viral precipitante.

Se reporta el caso de un Síndrome de Gianotti-Crosti inusual en un infante muy pequeño. La manifestación más notable fue la presencia de vesículas hemorrágicas. Los estudios sugirieron el rol etiológico de la infección por el virus de Epstein Bar.

Reporte del caso:

Se hospitaliza un infante masculino de 1 mes y medio de vida, nacido por parto vaginal, peso al nacer 2.9 kg, en lactancia exclusiva. Había presentado fiebre de 7 días de duración y erupciones pápulovesiculares hemorrágicas de 5 días de evolución. 

La erupción rápidamente comprometió los cuatro miembros y cara. Presentaba extensas vesículas hemorrágicas con pápulas en manos, pies y extremidades superiores e inferiores (en superficies extensoras), cara y labios pero respetando otras partes de la mucosa (figura 1) y (figura 2).

Figura 1: Vesículas hemorrágicas en manos y
 miembros superiores en un infante con acrodermatitis papular.

Figura 2: Vesículas extensas hemorrágicas en
miembros inferiores en el mismo paciente.
 

No presentaba ictericia ni linfoadenopatías, se observaba palidez moderada. Se palpaba bazo e hígado.

El laboratorio mostró Hb 8.8%, leucocitosis (20800/mm) con linfocitosis (neutrófilos 30, linfocitos 64). 

Característicamente, el 26% del total de linfocitos mostraron ser atípicos (la mayoría formas plasmocitoides, pocas formas monocitoides) y recuento de plaquetas normales. La función hepática y renal eran normales.

El Hbs Ag era negativo. El anticuerpo IgM contra el antígeno de la cápside de Epstein Bar (VCA) significativamente elevado (Ig M 31.51 U/ml, rango de referencia 0-8 negativo). Se realizó el diagnóstico de Síndrome de Gianotti-Crosti y se sugirió el rol de EBV.

El paciente se trató de forma sintomática. El rash comenzó a mejorar al sexto día de la internación y resolvió completamente con hipopigmentación leve y escamas al día 11 (figura 3).