Resolución del caso clínico + imagen + revisión temática

En la Tomografía de Tórax se constató un cayado de la ácigos y de ambas hemiácigos aumentados de calibre, concordantes con los hallazgos radiológicos constatados en la radiografía de tórax presentada (Figura 3). No se constataron adenomegalias ni lesiones ocupantes de espacio en los cortes anatómicos realizados. En los cortes abdominales y pélvicos no logró evidenciarse una imagen franca de la vena cava inferior infrarrenal (Figura 3B). Las venas ilíacas presentaron imágenes cálcicas y globulosas compatibles trombosis venosa. No se constató la presencia de ascitis. Las asas intestinales mostraron un calibre y distribución habituales. Se observaron várices en proyección a la pelvis.

Figura 3. Corte coronal de Tomografía de Tórax, Abdomen y Pelvis



* En la Figura A, la flecha amarilla indica el cayado de la vena ácigos. En la Figura B, la flecha roja indica la ubicación en donde tendría que observarse la vena cava inferior infrarrenal.


Se decidió la realización de una Angio-Tomografía de Tórax, Abdomen y Pelvis (Figura 4). En este estudio se evidenció nuevamente la  dilatación de vena ácigos y afluentes, hipoplasia de vena cava inferior infrarrenal, con circulación colateral  por venas superficiales de pared abdominal, pelviana, lumbar y plexos intraabdominales, y trombosis de ambas venas ilíacas. 

Figura 4. Angio-Tomografía de Tórax, Abdomen y Pelvis.

El paciente presentó una evolución clínica favorable por lo que se decidió externación y control ambulatorio a cargo del servicio de Hematología de nuestro hospital.

Revisión de la literatura
Malformaciones de la Vena Cava Inferior y Trombosis Venosa Profunda

Las anomalías de la vena cava inferior (VCI) son defectos infrecuentes que se producen como resultado de un desarrollo aberrante durante la embriogénesis. Abarcan la agenesia, hipoplasia y duplicaciones, entre otras. Están presentes en el 0,3-0,5 % de los individuos sanos y en el 0,6- 2 % de los pacientes con otras anomalías cardiovasculares (dextrocardia, comunicación interauricular, estenosis de arteria pulmonar)  y/o de vísceras abdominales (trasposición de órganos, disgenesia pulmonar, poliesplenia, asplenia).

La VCI del adulto está constituida por 3 segmentos de diferente origen embriológico: prerrenal, renal y posrenal. La embriogénesis ocurre entre la cuarta y octava semana de edad gestacional y es el resultado de la aparición y regresión de tres pares de venas embrionarias: supracardinal, cardinal posterior y subcardinal. El complejo proceso evolutivo puede dar lugar a diferentes anomalías anatómicas, que dificultarán el drenaje venoso y favorecerán procesos trombóticos.  De los casos de malformación de VCI el 90 % afecta la porción suprarrenal, mientras que el 6 % lo hace al segmento renal o infrarrenal. La ausencia completa de la VCI implica un fallo en el desarrollo de los tres pares venosos.

La trombosis venosa profunda (TVP) es una enfermedad de etiología multifactorial y de interés clínico, debido a su elevada morbimortalidad. Se ha asociado a alteraciones congénitas o adquiridas de la cascada de coagulación, enfermedades inmunológicas y neoplasias. Con los nuevos avances radiológicos, las anormalidades de la VCI han surgido como nuevos factores a considerar al momento del diagnóstico.