Pioderma gangrenoso vulvar con compromiso renal

Generalmente se presenta en las extremidades inferiores, pero se han descripto casos con presentaciones inusuales, incluyendo los que involucran sitios periostomales o regiones genitales.  El PG periostomal es probablemente una variante distinta ya que indica patergia y una enfermedad intestinal, mientras que el origen del PG genital y su relación con otras presentaciones no están definidas.

En el 50-70% de los pacientes, el PG se asocia con enfermedad sistémica, particularmente enfermedad inflamatoria intestinal (IBD), enfermedad reumatológica, y malignidades hematológicas.  Se ha reportado el compromiso extracutáneos de PG en la forma de infiltrados neutrofílicos estériles en varios órganos como pulmones, nódulos linfáticos, articulaciones, sistema nervioso central, ojos, corazón y tracto digestivo.

Se describe el caso de un PG limitado a la vulva y área perianal, con compromiso renal asociado.

Reporte del caso

Se interna una mujer de 37 años, sana con antecedentes de lesiones dolorosas en vulva y area perianal.  La paciente refería que las lesiones aparecían en su mayoría en el periodo perimenstrual y recurrían en cada ciclo.

Resolvían espontáneamente luego de 4-5 días, hasta los 3 meses previos en que las úlceras se hicieron persistentes.  La paciente negaba síntomas sistémicos, no presentaba úlceras orales, artritis ni problemas intestinales.  Negaba antecedentes de traumatismo.  Al exámen físico, la paciente presentaba 3 lesiones nodulares dolorosas en la vulva y alrededor de la misma, que variaba de 0.8 a 1.5 cm de diámetro, con ulceraciones superficiales con bordes elevados (figura 1 A), y una placa ulcerada perianal de 3 x 2 cm.  Los tests serológicos eran negativos para sífilis, HIV, hepatitis B y C.

Un cultivo realizado de un área ulcerada fue negativo para bacterias, hongos, la reacción en cadena polimerasa realizada para detectar herpes simple 1 y 2 fue negativa. 

El test intradérmico de proteína purificada fue negativa.  Se realizó una biopsia incisional del área perianal que se envió a histopatología, inmunofluorescencia y para cultivos.  La histología reveló una ulceración epitelial con un denso infiltrado de células inflamatorias difuso subepitelial, principalmente compuesto por neutrófilos con varios linfocitos e histiocitos.  El infiltrado alcanzó el tejido subcutáneo y se observaron vasos dilatados rodeados de células inflamatorias con escaso polvo nuclear sin necrosis fibrinoide de la pared vascular ni trombosis de los vasos (figuras 1B-C).  La inmunofluorescencia directa no detectó depósitos de inmunoglobulinas, complemento ni fibrina, y los cultivos de tejidos fueron negativos para bacterias, micobacterias y hongos.  Los cambios eran compatibles con una úlcera no específica; sin embargo ayudaron en descartar enfermedad de Crohn o enfermedad herpética, y favorecieron el diagnóstico de PG.  La ecografía y la resonancia magnética de abdomen y pelvis se realizaron para descartar IBD, y fueron normales.  El test HLA-B51 y los exámenes oftalmológicos fueron negativos, excluyendo enfermedad de Behcet.  Las investigaciones bioquímicas revelaron un leve deterioro de la creatinina sérica de 1.4 mg/dL, asociada a microalbuminuria severa de origen glomerular ( con una prevalencia de eritrocitos dismórficos); eritrosedimentación moderadamente incrementada (53 mm/h; normal: menor de 20 mm/h), hemograma, enzimas hepáticas, inmunoglobulinas, C3 y C4, crioglobulinas, tiempo parcial de tromboplastina, anticoagulante lúpico, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasmáticos antineutrofílicos C y P, anticardiolipina, anti glicoproteina 2 eran normales o negativos. Aunque la paciente presentaba hipoalbuminemia, la proteinuria no excedía 1g/24 h.

La radiografía de tórax era normal y la ecografía de riñones y tracto urinario reveló una estructura renal preservada, no pudo realizarse biopsia renal ya que el estado de la paciente no permitió un procedimiento invasor.  Basándose en que los cambios renales eran secundarios al compromiso orgánico por el PG, se iniciaron esteroides sistémicos prednisona 50 mg día (1.25 mg/kg/día) con una rápida mejoría de las lesiones mucocutáneas y de la disfunción renal. 

Concomitantemente con la mejoría clínica, la paciente presentó una disminución de la necesidad de analgésicos y los esteroides se bajaron y suspendieron a los 6 meses, con resolución completa de las lesiones de piel y mucosas (figura 1D) y mejoría renal (normalización de la creatinina y del sedimento urinario con resolución completa de la proteinuria).

Figura 1. A) Lesiones nodulares en la vulva con ulceraciones superficiales y bordes elevados. B) Histología que muestra ulceración epitelial, e infiltrado inflamatorio subepitelial difuso (H&E)  C) Infiltrado inflamatorio denso compuesto por neutrófilos con linfocitos e histiocitos, vasos pequeños dilatados rodeados de células inflamatorias con polvo nuclear. D) Resolución completa luego del tratamiento con esteroides sistémicos.