Reporte del caso | 05 NOV 12

Meningioma anaplasico intracraneal presentándose como una lesión cutánea

Los meningiomas son tumores del sistema nervioso central que rara vez se presentan como masas extracraneales de tejidos blandos.
Autor/a: Dres. Sule Güngör, Gonca Gökdemir, Nagehan Tarıkçı, Tülay Sayılgan, Sirzat Bek Dermatology Online Journal 18 (9): 6.

El meningioma de la piel se conoce como meningioma cutáneo.  El meningioma cutáneo de cuero cabelludo es extremadamente raro y puede causar desafíos diagnósticos.  Como pueden asociarse con lesiones intracraneales, éstas deberían investigarse en pacientes con meningioma cutáneo del cuero cabelludo.

En este reporte, se presenta un paciente con un meningioma anaplásico intracraneal que se presentó como una masa en cuero cabelludo.


Figura 1.  Masa ulcerada no dolorosa de 4 x 6 cm
en la parte posterior del parietal izquierdo.


Figura 2. Infiltración de células en forma
de huso y epiteliodes atípicas (H&E).


Figura 3. Positividad EMA focal apoyando el origen meníngeo

Se presenta una mujer de 70 años con una masa indolora en cuero cabelludo de 10 meses de evolución.  Al exámen clínico reveló una masa no dolorosa, ulcerada de 4 x 6 cm en la parte posterior del parietal izquierdo (figura 1).  Se realizó biopsia de piel con sospecha de tumor triquilemal proliferante maligno, carcinoma de células escamosas o metástasis cutánea de un tumor interno.  El exámen histológico reveló una infiltración de células epiteloides atípicas y en forma de huso, que arrojaron la sospecha de meningioma anaplásico o sarcoma de tejidos blandos (figura 2). 

Los núcleos de las células eran prominentes, altamente pleomórficos e hipercromáticos; se observaban numerosas figuras mitóticas.  La inmunohistoquímica era positiva para vimentina y para el antígeno de membrana epitelial (EMA).  Sin embargo, era negativo para citoqueratina, sinaptofisina, cromogranina, factor de transcripción de tiroides-1 (TTF-1), CD 34, S-100, CD99, CD68, actina de músculo liso, desmina, HMB-45, y Melan –A (figura 3).  La tinción EMA no fue difusa, pero apoyó el diagnóstico de meningioma anaplásico basado en las características morfológicas.  En la resonancia magnética (RMN), se observó una masa grande intracraneal erosionando el cráneo.  Se realizó el diagnóstico de meningioma anaplásico intracraneal que se extirpó por neurocirugía.  El diagnóstico se confirmó por el estudio histopatológico de la pieza quirúrgica.  La paciente recibió radioterapia y continúa en seguimiento por el departamento de oncología desde la operación.

Los meningiomas cutáneos se clasifican en 3 grupos, incluyendo el tipo I, II y III.  El tipo III son meningiomas del sistema nervioso central que se extienden a la piel e infiltran a través del hueso o de un defecto óseo, particularmente en sitios de resistencia disminuída como suturas o forámenes.

Basado en los hallazgos clínicos y patológicos, el caso correspondió a una variante de meningioma cutáneo tipo III.  El tumor primario se situaba en el sistema nervioso central y la masa visible en cuero cabelludo fue lo que motivó la consulta de la paciente.  La paciente no sabía de su enfermedad hasta la aparición del nódulo en cuero cabelludo.  No presentaba síntomas neurológicos.

En la literatura, se enfatizó en que se deben considerar los meningiomas cutáneos si los nódulos se localizan en la línea media.  Sin embargo, el tumor se puede extender hacia la piel por infiltración del cráneo y puede localizarse alejado de la línea media, como en el caso de ésta paciente.

Debido al comportamiento agresivo del meningioma anaplásico, los autores sugieren en este caso que la masa puede haberse extendido dentro de la piel por infiltración a través del hueso y no por herniación a través de suturas.

Las lesiones de cuero cabelludo pueden asociarse con un amplio rango de enfermedades; cutáneas o extracutáneas que deben considerarse en el diagnóstico diferencial. Particularmente las lesiones que pueden presentarse como masas en cuero cabelludo son, lipoma, quistes triquilemales, o tumores, carcinoma de células escamosas, carcinoma de células basales, carcinoma de células de Merkel y metástasis cutáneas de carcinomas.  Para distinguir estos tumores, debería realizarse el estudio histológico.

En el caso presentado, se consideró como diagnóstico diferencial a las metástasis cutáneas.  La histopatología y la resonancia orientaron al diagnóstico de meningioma.

En conclusión, cuando se presentan lesiones en cuero cabelludo deben considerarse a los tumores cutáneos, metástasis o extensiones de tumores internos.

 

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