¿Un estadio de transición hacia la anetodermia secundaria? | 10 DIC 12

Pilomatrixoma ampollar

El pilomatrixoma es un hamartoma de la matriz pilosa que se presenta como un nódulo dérmico profundo generalmente localizado en la cabeza, cuello, o extremidades superiores.
Autor/a: Dres. Premanshu Bhushan, Syed N Hussain Indian J Dermatol Venereol Leprol 2012;78:484-7

Como otras neoplasias matriciales, en los pilomatrixomas se han reportado mutaciones en genes que codifican la B-catenina. Los pilomatrixomas rara vez se asocian a síndromes o la piel suprayacente puede ser ampollar o anetodérmica. Se reporta un caso raro de pilomatrixoma ampollar multilocular asociado con características de anetodermia. En base a la superposición clínica e histológica, los autores opinan que éstas variantes deberían considerarse como sinónimos o estadíos transitorios hacia el resultado final de pilomatrixoma anetodérmico. 

Reporte del caso:

Se presenta un estudiante de 18 años con un nódulo asintomático, solitario, firme en la parte lateral del brazo izquierdo que aumentó de tamaño en los últimos 6 meses y se observó apariencia quística en la piel suprayacente en los últimos 3 meses. No presentaba antecedentes de traumatismo local, ni inyecciones.

La piel suprayacente al nódulo demostró una ampolla tensa, eritematosa, de paredes engrosadas, organizada dentro de dos sacos distintos de 3x3 y de 1.5 x 2 cm (fig 1 a). Sin embargo, cuando se aplicaba presión vertical en el saco distal (menor) o presión lateral alrededor de la lesión el saco se hacía fláccido, simulando ampollas colapsadas (fig 1b) y deprimido en el centro (fig 1 c). Se podía insertar un dedo vertical en el saco grande y desaparecía a través del defecto símil hernia profundo (ojal) (fig 1d).  Debajo de las protusiones, se palpaba una masa nodular, no dolorosa, firme de aproximadamente 3 x 4 cm.  No presentaba linfoadenopatía regional y el resto del exámen físico era normal. El hemograma, análisis de orina, química y calcio sérico eran normales.

Figura 1: Hallazgos clínicos. (a) Ampolla tensa, eritematosa sobre una masa nodular en el brazo izquierdo. (b) Ampolla colapsando en un saco presionando en la ampolla menor.(c) Lesión en hoyuelo a la presión lateral (d) Lesión en ojal a la presión vertical

Se sospechaba clínicamente de pilomatrixoma ampollar/anetodérmico y morfea ampollar.  Inicialmente las tinciones de rutina de la biopsia de la ampolla menor mostró infiltrado dérmico linfohistiocitario perivascular, linfáticos dilatados con edema marcado ocasionando disrupción y separación de los haces de colágeno (fig 2 a) con una pérdida casi total de las fibras elásticas, y leve disrupción de colágeno con la tinción de Verhoeff-Van Gieson  (fig 2b).  Se realizó el diagnóstico presuntivo de anetodermia.

Figura 2: Hallazgos histopatológicos de la biopsia de piel. (a) Linfáticos dilatados en dermis superior, con marcado edema ocasionando disrupción y separación de los haces de colágeno (H y E, ×40). (b) Pérdida casi total de las fibras elásticas y leve disrupción de colágeno (Verhoeff-Van Gieson, ×100)

Considerando el lento crecimiento del tumor, se realizó una biopsia excisional con anestesia local.

El exámen macroscópico reveló que el tejido extirpado medía 1.5 x 3 cm con una ampolla multiloculada en aproximación a la piel suprayacente.  Estaba presente un tumor más duro en las capas profundas de la dermis con una apariencia lobulada (fig 3).  Al exámen microscópico, las secciones mostraron una epidermis normal, linfáticos dilatados, revestidos por células endoteliales rodeadas de infiltrado linfocítico escaso (fig 4 a).

 Figura 3: Ampolla multilocular y tumor sólido en dermis profunda con apariencia lobulada.

El tumor bien circunscripto mostró células basofílicas y en sombra (fantasma) que aparecían como colecciones de células con tinciones pálidas sin detalles celulares ni nucleares (fig 4 b). Se realizó el diagnóstico final de pilomatrixoma con anetodermia.

Figura 4: Hallazgos histopatológicos. (a) Epidermis normal, linfáticos dilatados revestidos por células endoteliales adelgazadas rodeadas de un infiltrado linfocitario escaso (H y E, ×100). (b) El tumor bien circunscripto mostraba células basofílicas y en sombra (fantasma), que aparecen como colecciones de células teñidas pálidas sin detalles celulares ni nucleares (H y E, × 400)

 

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