Actualización | 30 JUL 12

Diagnóstico y tratamiento de la hidatidosis

Si el manejo no es el adecuado, las hidatidosis quística y alveolar son enfermedades crónicas graves, con mal pronóstico y mortalidad elevada.
Autor/a: Dres. Donald P McManus, Darren J Gray Australian, Wenbao Zhang, Yurong Yang. BMJ 2012;344:e3866
INDICE:  1. Artículo | 2. Referencias
Artículo

La equinococosis (hidatidosis) está causada por las larvas de las tenias (cestodes) del género Echinococcus (familia Taeniidae) que habitan en los perros y los zorros. Esta zoonosis se caracteriza por el crecimiento a largo plazo de los quistes de metacestodes (quiste hidatídico) en los seres humanos y los huéspedes mamíferos intermediarios. Las 2 especies más importantes que afectan a los seres humanos son E. granulosus y E. multilocularis, las cuales causan equinococosis quística (EQ) y equinococosis alveolar (EA). Se han publicado pocos casos de equinococosis poliquística en América Central y Sudamérica, causada por E. vogeli y E. oligarthrus. Se desconoce cuál es el potencial clínico de otras dos especies de Echinococcus (E. shiquicus y E. felidis).

Si el manejo no es el adecuado, la EQ y la EA son enfermedades crónicas graves, con mal pronóstico y elevada mortalidad. De los 2-3 millones de casos de equinococosis estimados, la mayoría son quísticos. Los informes publicados y la base de datos de la Oficina Internacional de Epizootias indican que la carga global de la EQ en los seres humanos y los gastos que acarrea es muy elevada, calculada en años de vida ajustados por la discapacidad (AVAD).

Las series de casos y los estudios clínicos pequeños muestran una tasa de mortalidad del 2 al 4% para la EQ, que aumenta marcadamente cuando el tratamiento y la atención médica son inadecuados. La EA no tratada o con tratamiento insuficiente tiene una mortalidad a los 10-15 años del diagnóstico del 90%. Cada año ocurren casi 18.000 casos nuevos de EA, con una carga anual total de 666.434 AVAD.

El ciclo vital característico de Echinococcus spp y las causas y la inmunología de la equinococosis ya han sido muy bien descritas.

Ciclo vital de E. granulosus y E. multilocularis.

Los huevos de Echinococcus ingeridos eclosionan en el intestino y liberan oncosferas que atraviesan la pared intestinal, pasan al torrente sanguíneo y llegan a varios órganos internos donde se convierten en quistes hidatídicos. Los quistes de E. granulosus se hallan principalmente en el hígado o los pulmones de los seres humanos y los huéspedes intermediarios.

Los perros y otros caninos que actúan como huéspedes definitivos de E. granulosus se infectan al ingerir vísceras con quistes hidatídicos fértiles conteniendo larvas protoescólices. Estas larvas sufren una evaginación, se adhieren a los intestinos caninos y se transforman en parásitos adultos con madurez sexual. Los huevos y las proglótides grávidas se liberan en las heces.

Los seres humanos son por lo general huéspedes terminales, pero no siempre. E. multilocularis se desarrolla principalmente en el hígado de los seres humanos. Los carnívoros salvajes, tales como el zorro rojo (Vulpes vulpes) y el zorro del Ártico (Alopex lagopis) son los huéspedes definitivos principales de E. multilocularis, con la participación de pequeños mamíferos que actúan como huéspedes intermediarios. Al igual que con E. granulosus, los seres humanos están expuestos a los huevos de E. multilocularis por la manipulación de huéspedes definitivos infectados o la ingestión de alimentos contaminados.

¿Cómo y dónde se adquiere la equinococosis?

E. granulosus se halla en todo el mundo, con zonas altamente endémicas concentradas en el noreste de África, Sudamérica y Eurasia. E. multilocularis está restringido al hemisferio norte.

La coinfección humana con E. granulosus y E. multilocularis es infrecuente, aunque estas dos especies son coendémicas  en algunos focos específicos, especialmente en el noroeste de la República Popular China.

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la equinococosis?

La mayoría (>90%) de los quistes de EQ se halla en el hígado, el pulmón, o en ambos órganos. En general, los estadios iniciales de la EQ no causan síntomas—los quistes pequeños permanecen asintomáticos durante muchos años. Debido al crecimiento lento del parásito, la mayoría de los casos son diagnosticados en la adultez. El comienzo de los síntomas depende del órgano infectado, el tamaño y la posición del o los quistes, su efecto sobre el órgano y los tejidos adyacentes y las complicaciones secundarias a la ruptura del quiste o a su infección secundaria. La EQ recurrente (secundaria) puede aparecer luego de la cirugía del quiste primario, debido a la diseminación del contenido de los quistes, o después de una ruptura espontánea o traumática con liberación de las larvas, las cuales pueden crecer en un quiste secundario. La filtración o ruptura de los quistes induce reacciones inmunológicas sistémicas y otras complicaciones, incluyendo la colangitis.

La EA generalmente tiene una fase latente más prolongada (hasta 15 años) antes del comienzo de la enfermedad crónica. Habitualmente, E. multilocularis se desarrolla en el lóbulo superior hepático y las lesiones tienen desde unos pocos milímetros hasta 15-20 cm de diámetro en las zonas de infiltración La enfermedad extrahepática primaria es infrecuente. La formación de metástasis conduce a la EA secundaria, con infiltración del pulmón, el bazo o el cerebro. Los síntomas de EA suelen incluir la epigastralgia o la ictericia colestásica.
¿Cómo se diagnostica la equinococosis?

El diagnóstico de EQ se basa en los hallazgos clínicos y de las imágenes, y la serología. Las manifestaciones clínicas pueden ser la manifestación de la ruptura del quiste, una infección bacteriana secundaria, reacciones alérgicas o anafilaxia. Los pacientes sintomáticos deben ser estudiados inmediatamente mediante estudios de imágenes y serológicos. La ecografía es una herramienta muy importante para el diagnóstico, la estadificación y el seguimiento de los quistes, aunque su sensibilidad es baja para detectar los quistes pequeños. La primera clasificación ecográfica aceptada para la EQ se hizo en 1981, y posteriormente fue revisada por la OMS y su Grupo de Trabajo Informal para la Equinococosis (GTE- OMS) dando como resultado una clasificación estandarizada internacional de la EQ en 3 grupos. La microscopia del líquido hidatídico para estudiar las cápsulas larvales o los protoescólices permite confirmar la infección y la viabilidad quística. La reacción en cadena de la polimerasa (RCP) del material de biopsia también puede ofrecer un diagnóstico definitivo. La espectroscopia por resonancia magnética de campo alto también es útil para determinar la viabilidad de los quistes y hacer su estadificación.
 

 

La serología es un examen diagnóstico tiene útil y puede utilizarse para monitorear a los pacientes luego de la cirugía o el tratamiento farmacológico. Sin embargo, aunque es muy utilizada, en particular en los países en desarrollo, donde las técnicas por imagen no están siempre disponibles, hay dudas en cuanto su efectividad para la detección clínica y el cribado.

La determinación de los anticuerpos séricos es más sensible que la detección de los antígenos circulantes de E. granulosus, pero aún no se han estandarizado los análisis en uso. La serología actual para la EQ de los seres humanos estudia principalmente los anticuerpos IgG contra el antígeno B nativo o recombinante mediante el enzimoinmunoensayo o “western blotting” (N. del T: también denominado inmunoblot proteico).

La especificidad de las pruebas se ve afectada por la reactividad inmunológica cruzada con otros antígenos hallados en otras infecciones helmínticas, cánceres y cirrosis hepática, y por la presencia de anticuerpos anti-P1. Aunque no se ha analizado metódicamente, el serodiagnóstico parece depender también de la localización, el tamaño y el estadio del quiste.

La gravedad de la EA pone en evidencia la importancia de la detección precoz para dar comienzo al tratamiento. El diagnóstico es análogo al de la EQ, incluyendo los hallazgos clínicos y el uso de las técnicas de imágenes y la serología. La ecografía es la prueba diagnóstica principal para la EA en el abdomen, mientras que la clasificación PNM del GTE- OMS (N. del T: P: localización hepática del parásito; N: compromiso extrahepático o de órganos vecinos; M: presencia o ausencia de metástasis a distancia) es el punto de referencia para la evaluación estandarizada del diagnóstico y tratamiento.

Como en la EQ, en la EA, el serodiagnóstico se utiliza como complemento de otros procedimientos. La RCP convencional puede detectar los ácidos nucleicos específicos de E. multilocularis en la biopsia tisular mientras que la RCP en tiempo real puede usarse para evaluar la viabilidad. Sin embargo, los autores destacan que un resultado negativo de la RCP en tiempo real para ambas enfermedades no refleja la inactividad completa del parásito y que una RCP negativa no descarta la enfermedad. 
 

Indicadores positivos principales para el diagnóstico de equinococosis

Historia clínica

¿Ha viajado o inmigrado de algún país endémico (hace 5 a 10 años)? Si es así, ¿dónde?
¿Ha estado en contacto con perros, zorros o ganado durante los últimos 5 a 10 años?
¿Ha trabajado en una zona rural donde pudo haber estado en contacto con la fauna durante los últimos 5 a 10 años?
¿Ha trabajado en un matadero durante los últimos 5 a 10 años?

Equinococosis quística

Molestias en al abdomen superior
Anorexia

Equinococosis alveolar

Dolor abdominal vago (hipocondrio derecho; 30% de los casos) (la mayoría de los casos se originan en el hígado).
Ictericia (25% de los casos)
Fatiga, adelgazamiento, fiebre, escalofríos

Examen físico

Equinococosis quística

Palpación abdominal: puede palparse un tumor en la superficie de los órganos (el hígado está afectado en los 2/3 de los pacientes), hepatomegalia o distensión abdominal.
Dolor torácico, tos y hemoptisis: pueden indicar la presencia de quistes pulmonares; la ruptura quística dentro del bronquio puede provocar la expulsión de material hidatídico y de membranas quística.
La ruptura de los quistes provoca fiebre, urticaria, eosinofilia y shock anafiláctico.

Equinococosis alveolar

Palpación abdominal: hepatomegalia, esplenomegalia (en los casos complicados con hipertensión portal).
Circulación colateral entre las venas cava inferior y superior con la visualización de circulación cutánea colateral en el tórax y el abdomen, en los casos avanzados.
Otros síntomas físicos pueden hallarse en respuesta a la localización de las regiones metastásicas

Investigaciones de laboratorio

El laboratorio general da resultados inespecíficos.
La serología puede ayudar al diagnóstico definitivo
La biopsia con aguja fina bajo guía ecográfica también se utilizada para analizar el líquido hidatídico, para buscar los protoescólices o el ADN mediante técnicas moleculares (RCP).

Radiología

La ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son los procedimientos por imágenes de elección para el diagnóstico definitivo de la equinococosis.
Las imágenes se usan no solo para estudiar el hígado sino todo el abdomen y el tórax, para detectar metástasis en la EA.
 

 

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