Acidosis tubular renal distal

Presentación de un caso

Una mujer de 31 años consulta por debilidad generalizada y mialgias desde hacía 1 semana que aparecieron de después de haber presentado un cuadro gripal, el cual se resolvió por completo. No tuvo diarrea, vómitos, síntomas urinarios, artralgias, erupciones ni sequedad ocular y oral. No tiene antecedentes médicos remarcables. El examen físico mostró buena hidratación, presión arterial 102/55 mm Hg, pulso 88 latidos/min. Fuerza muscular, 4/5 y 0/5 en los músculos flexores y 1/5 y 4/5 en los extensores de los miembros superiores e inferiores, respectivamente. Los reflejos osteotendinosis eran vivos en los 4 miembros. No se halló déficit sensitivo y tampoco reflejo de Babinski. El resto del examen físico no mostró signos de importancia.

Los primeros análisis de laboratorio mostraron, en la sangre: Na 141 mEq/L (límites normales 135-145), K 1,7 mEq/L (3,5-5,0), cloruro 118 mEq/L (98-110), bicarbonato 14 mEq/L (21-30), anión gap 11 mEq/L (10-20), urea 8,9 mgl/L (3,0-7,1), creatinina 0,78 mg/dL (60-130), creatinacinasa 320 U/L (30-135). En la orina: pH 7,00 (5.0-8.0), Na 47 mEq/L, K 13.2 mEq/L, cloruro 52 mEq/L, Ca 1,50 mEq/L y creatinina 3,9 mmol/L. La gasometría arterial respirando aire ambiente mostró pH 7,31 (7,35-7,45), presión parcial de dióxido de carbono 26 mm Hg (33-45), presión parcial de oxígeno 111 mm Hg (75-100), bicarbonato 15 mEq/L (22-26) y exceso de bases −12,1 mEq/L (−2,5 a 2,5). La velocidad de eritrosedimentación fue 106 mm en la 1ª hora (0-20). El hemograma, las pruebas de función tiroidea y el hepatograma fueron normales. La paciente tenía un aumento policlonal de las gammaglobulinas de 24,5 g (6.0-18.0) con IgG 27,90 g (5,52-17,24) pero la IgA y la IgM eran normales.

La ecografía renal mostró un patrón ecogénico punteado de las pirámides renales relacionado con nefrocalcinosis y cálculos pequeños en el polo inferior del riñón derecho. Los anticuerpos antinucleares eran positivos, 1:320, con un patrón de tinción moteado fino. Los anticuerpos antimúsculo liso eran positivos con un título de 1:20. Los anticuerpos anti ADN doble hebra fueron negativos. Los anticuerpos anti-Ro/SSA fueron negativos pero los anticuerpos anti-La/SSB fueron positivos.

La parathormona 1,92 ng/L (1,3-6,8); la 25-dihidroxivitamina D3 59 nmol/L (25-250); el factor reumatoideo 72 IU/mL (0-15) y la ceruloplasmina 255 mg/L (200-600). Los anticuerpos antipéptido citrulinado cíclicos fueron negativos.

Preguntas

1. ¿Cuál es la causa de la hipopotasemia en esta paciente?
2.  ¿Cuál es la causa subyacente de la anormalidad metabólica?
3.  ¿Cómo trataría a esta paciente?

Respuestas

1. ¿Cuál es la causa de la hipopotasemia en esta paciente?

Respuesta resumida
Acidosis tubular renal distal.

Respuesta extendida
La acidosis tubular renal comprende un grupo de trastornos que resultan del daño tubular sin daño glomerular. Se han descrito las formas primaria y adquirida. Existen 3 tipos mayores: tipo 1 o acidosis tubular renal distal, en la que el defecto básico es la excreción alterada de iones hidrógeno; tipo 2 o acidosis tubular renal proximal, en la que el defecto básico es una falla en la absorción del bicarbonato y, el tipo 4, acidosis tubular renal, la cual está causada por la deficiencia o resistencia de aldosterona aparente o real y está más comúnmente asociada con la diabetes o la nefritis intersticial. Los parámetros característicos de la acidosis tubular renal son la acidosis metabólica hiperclorémica con anión gap normal, con o sin defectos asociados en la homeostasis del potasio, y un pH urinario >5,5 en presencia de acidemia.
 
Los riñones responden a la acidosis aumentando la excreción de amonio urinario. La incapacidad de los riñones para aumentar la excreción de amonio en el contexto de la acidosis indica que el principal responsable puede ser un defecto en la acidificación renal.

Debido a que en la mayoría de los laboratorios la excreción renal de amonio no se mide en forma directa, el anión gap urinario brinda un estimado de la excreción de amonio. El anión gap urinario es negativo en presencia de acidosis debido al exceso en la excreción de amonio. Un anión gap urinario positivo indica el deterioro del proceso de acidificación urinario.

En los niños, la acidosis tubular renal distal es una causa importante de nefrolitiasis, nefrocalcinosis, osteodistrofia y retardo del crecimiento. En un estudio de más de 300 pacientes con nefrocalcinosis, el 20% tenía una acidosis tubular renal distal de base. La hipercalciuria y la menor excreción urinaria  de citrato son factores importantes en el desarrollo de la nefrocalcinosis.

En la acidosis tubular renal distal, la acidosis sistémica conduce al aumento de la reabsorción de citrato en el túbulo proximal y por lo tanto a la reducción de la excreción de citrato urinario. Los cálculos renales y la nefrocalcinosis son menos comunes en la acidosis renal proximal porque la reabsorción de citrato suele estar reducida y la excreción aumentada.

La paciente presentaba una hipopotasemia severa, acidosis metabólica no anión gap y un pH urinario de 7,0 a pesar de la acidosis metabólica. El anión gap positivo de 8,2 en la orina (Na urinario+K urinario+cloruro urinario) evidencia la excreción alterada del amonio, confirmándose así la alteración del mecanismo de acidificación renal.