Caso clínico en niña de 4 meses | 07 MAY 12

La dificultad en el diagnóstico de pioderma gangrenoso

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad rara, crónica, inflamatoria que se manifiesta por el desarrollo de úlceras dolorosas, ampollas, pústulas y rara vez lesiones vegetantes e histológicamente por infiltración neutrofílica predominante.
Autor/a: Dres. Nilendu Sarma, Syamal Kumar Bandyopadhyay, Anup Kumar Boler, Medhatithi Barman Indian J Dermatol 2012;57:48-9

Reporte del caso:

Se presenta una niña de 6 meses con úlceras progresivas, extensas y dolorosas desde los 4 meses de vida.

Las úlceras se desarrollaron a partir de pápulas eritematosas y vesículas, con márgen indeterminado rojo purpúrico, superficie cruda o costrosa, fusionadas con otras úlceras de la vecindad formando lesiones grandes (mayores de 8 cm) con figuras anulares, policíclicas, con formas crecientes.  Se observaban lesiones vesículo-pustulosas más pequeñas alrededor de las úlceras más grandes.  Estaban distribuídas en cuero cabelludo, cara, orejas, tronco (menos en tronco anterior), glúteos, muslos, piernas, dorso de manos y pies sin compromiso de mucosas (fig 1).

 Figura 1: Fotos clínicas que muestran ulceraciones extensas en casi todo el cuerpo (a) cara, (b) brazos, (c) dorso de manos, (d) piernas, (e) muslos, (f) espalda, (g) recuadro donde se inyectó solución salina intradérmica normal, (h) el mismo sitio luego de las 48 hs que muestra pústulas (test de patergia: positivo).

 El niño jugaba, presentaba crecimiento físico e intelectual normal.  Presentaba fiebre leve, palidez moderada, sin cianosis, organomegalia, linfoadenopatía ni anormalidades articulares.  No presentaba historia de enfermedades ni consanguinidad entre padres.  El tratamiento repetido con antibióticos de amplio espectro no fue efectivo.

Se desarrollaron pústulas luego de la inyección intradérmica de solución salina normal en piel normal (test de patergia: positivo) (fig 1 g, h).

Presentaba niveles bajos de hemoglobina (8.9 g/dl), leucocitosis (22,600/mm), neutrofilia (70%), y eritrosedimentación elevada (69 mm Hg).

La radiografía de tórax, test de Mantoux, PCR para tuberculosis, nivel de inmunoglobulina, Factor AR, ANA (células Hep-2), VDRL, ANCA-c, HIV, cultivo de pus y colonoscopía de la mucosa rectal no revelaron anormalidades.

La histopatología de las biopsias cutáneas con H y E del márgen de la úlcera de dos sitios diferentes mostraron ulceración epidérmica e infiltrado denso dérmoepidérmico de neutrófilos con células gigantes multinucleares ocasionales (fig 2).  Una de las biopsias mostró focos de reacción granulomatosa (fig 2).  La tinción de Z-N y PAS (para hongos) fueron negativas.

Figura 2: Ulceración de la epidermis y colección de exudados inflamatorios con células gigantes ocasionales (H y E, ×100). Recuadro mostrando granuloma con células gigantes. (H y E, ×400)

 

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