Sindrome de la oreja roja

El principal síntoma de enrojecimiento recurrente de una o ambas orejas conduce a la consulta de un dermatólogo.  Generalmente el carácter recurrente de la enfermedad junto con la presentación clínica (engrosamiento del cartílago de la oreja determinada por la palpación, falta de eritema del cartílago-lóbulo de la oreja libre) conduce al diagnóstico de pericondritis auricular diferenciada de la erisipela recurrente (tabla 1).  El síndrome de la oreja roja (RES), es casi desconocido en dermatología, con excepción de un reporte de caso reciente, es una enfermedad con enrojecimiento recurrente de la oreja, generalmente acompañado de disestesia y relación nosológica con cefalalgia.

Tabla 1.  Diagnóstico diferencial.

Reporte del caso:

Se presenta una mujer de 31 años con dolor y eritema marcado con discreto edema de la oreja derecha (fig 1a), de 4 meses de evolución, ocasionalmente acompañado de sensación de quemazón e hiperhidrosis.  Estos epispdios duraban 2 horas promedio y ocurrían espontáneamente o se desencadenaban por estrés emocional, frote de la oreja o contacto directo con el calor.  Durante los episodios, el frío era el único alivio.  La terapia con ibuprofeno 400 mg 3 veces por día por 7 días no presentó efecto.

El tinitus bilateral y migraña sin aura eran síntomas secundarios.  La paciente no pudo confirmar ninguna relación temporal entre la migraña, que ocurría 2 veces al mes en promedio, y los síntomas de las orejas descriptos.

El laboratorio-química, microbiológico, los exámenes de oídos-nariz-garganta y neurológico y la tomografía y resonancia de cerebro y columna cervical no eran relevantes.

La temperatura local estaba ligeramente incrementada en el área eritematosa al compararla con la otra oreja.  La histología de la biopsia de piel mostró un infiltrado inflamatorio inespecífico perivascular (fig 1 c).

No había evidencia de cambios inflamatorios o estructurales en el cartílago o pericondrio (fig 1 d).  Un doppler con medición de flujo realizado en un intervalo libre de eritema reveló signos de edema cutáneo e hipoperfusión.  Basado en la historia, el patrón clínico sin otros diagnósticos, ni historia ni signos clínicos de eritromelalgia en manos y pies, se diagnosticó RES.  Los esteroides tópicos, que demostraron poco efecto, se discontinuaron.  Este patrón de enfermedad de RES se define como símil ataque de ocurrencia de eritema, edema y disestesia de una o menos frecuentemente ambas orejas.  Desde la primera descripción realizada por Lance, cerca de 80 pacientes se reportaron y presentaba un eritema uni o bilateral de las orejas, acompañado de dolor y sensación de quemazón, algunas veces extendiéndose hacia el occipital, frente o mandíbula.

Fig. 1. a Oreja derecha con eritema y edema, en comparación con la oreja izquierda sin alteración (b) (c) Infiltrado inflamatorio perivascular inespecífico (H&E) (d) cartilago y pericondrio sin inflamación.
 

Estos ataques ocurren espontáneamente o inducidos por factores desencadenantes como traumas mecánicos, estímulos de calor o frío.  En algunos pacientes el eritema se reportó no sólo en la oreja, sino afectando áreas adyacentes o partes individuales de la cara.  Desde el punto de vista etiológico, el RES se divide en primario y secundario.  Los primeros ocurren aislados o en asociación con cefalea primaria.  Este último, se interpreta como secundario de una enfermedad orgánica subyacente, como enfermedad de oreja, la articulación mandibular o la cervical.  La asociación con cefaleas apoya la sospecha de la patogénesis de activación autonómica trigeminal y ubica al RES cercano a una enfermedad exclusivamente neurológica con deterioro funcional secundario del sistema microhemovascular de la piel de la oreja.

Raieliy col., sugirió una fisiopatología compartida debido a la asociación de RES con migraña particularmente provocada por el sistema parasimpático.

En RES secundario, se asumen los factores locales o irritación de la rama de la tercera cervical que ocasionan síntomas típicos vía liberación de péptidos vasoactivos como la sustancia P o gen relacionado con la calcitonina y el óxido nítrico.  Las ramas cervicales superiores pueden dañarse por la infección del herpes zóster o por la malformación Chiari I (compresión).  Por desinhibición de la neurona quinto talámica, el síndrome talámico es otra causa posible de RES.  El uso de láser doppler para el flujo da un nuevo espectro en el reconocimiento de un edema subclínico no descripto hasta ahora.  Esto puede deberse a la inflamación prolongada aún más allá del eritema visible.  Esto se apoya por la histología de infiltración linfocítica dérmica en el intervalo no-eritematoso.  Esto podría reflejar un tipo neurogénico de inflamación.  La eritromelalgia, que generalmente ocurre en miembros pero también en orejas, no es fácil de diferenciar por la similitud de la apariencia clínica.  Mientras que la duración de los episodios cambia en los casos reportados de RES, los síntomas de la eritromelalgia pueden ser permanentes.

Las mutaciones de genes en los canales de sodio que influencian la actividad de las neuronas sensoriales han sido observadas en la eritromelalgia.  Los análisis genéticos posibilitan mejorar decisiones en el futuro en referencia a la elección de la terapia o revelar las relaciones entre las enfermedades, que son clínicamente similares.

No existen recomendaciones establecidas para el tratamiento.  La terapéutica está orientada a una enfermedad subyacente cuando es posible.  Se han reportado el ibuprofeno, beta bloqueantes, antidepresivos tricíclicos o antagonistas del calcio en migraña concomitante, o bloqueadores de los nervios con anestesia de la tercera rama cervical en pacientes con cambios degenerativos de la columna espinal.

Los dermatólogos deberían familiarizarse con la enfermedad, y estar atentos a los síntomas de cefalea al igual que a las disestesias locales.