Queratosis circunscripta

Reporte del Caso:
Una niña de 10 años presentaba una historia de casi 2 años de un exantema levemente pruriginoso en las rodillas y engrosamiento de las palmas. Un tratamiento previo con prednisona y corticoides tópicos mejoró temporariamente el engrosamiento palmar. La historia familiar era negativa para enfermedades de la piel. 

El exámen físico reveló pápulas de 1-2 mm hiperqueratósicas en las rodillas y unas pocas pápulas hiperqueratósicas en codos. Se observaba un eritema macular en palmas y pits en uñas de las manos. El cuero cabelludo era normal

La biopsia de piel de la rodilla reveló dermatitis psoriasiforme con taponamiento folicular prominente. No se identificaron neutrófilos en las capas espinosa ni córnea. El tratamiento con tretinoína al 0.025% en crema ocasionó mejoría de la hiperqueratosis, pero las placas persistieron.

La queratosis circunscripta primero descripta por Shrank en 1966 (KC) es una enfermedad pediátrica raramente reportada. Shrank observó placas bien definidas, simétricas, con hiperqueratosis en dorso de manos y pies, codos y rodillas en niños Nigerianos. Se encontró pitting ungueal en 5 de11 pacientes.  La histopatología de la placa reveló: “taponamiento folicular e hiperqueratosis moderada”y las capas inferiores de la epidermis y dermis eran normales.

Desde las observaciones iniciales de Shrank, hubo debates si la KC denota una entidad única o específicamente una pitiriasis rubra pilaris (PRP) o psoriasis.  En 1978, Soyinka y Laja observaron 45 casos. Las lesiones se describían como “delimitadas claramente” con “intensa hiperqueratosis”, y color “blanco sucio a gris pizarra”.

Las biopsias demuestran hiperqueratosis, paraqueratosis moderada, taponamiento folicular, elongación de las redes de cresta, infiltrado inflamatorio de células mononucleares. Algunas muestras tienen acantosis moderada, microabcesos de Munro, ligera destrucción de la membrana y dilatación de los vasos sanguíneos subepidérmicos.  Los autores concluyeron que éstos pacientes presentaban una forma modificada de psoriasis más que una nueva entidad de KC.

En 1979, Verhagen  y col, publicaron un estudio prospectivo de 10 pacientes, a 9 años en Kenya cuyos hallazgos coincidían con los de Shrank.  Los autores notaron que sólo el sitio de localización y los bordes delimitados simulaban psoriasis y que el tipo de hiperqueratosis era totalmente diferente. Clínicamente, describieron surcos profundos simulando ictiosis o liquenificación, sin la escama típica.  Histopatológicamente, no reportaron anormalidades en dermis papilar ni microabcesos de Munro. Ellos argumentaron que las diferencias histopatológicas, presentación en pediatría, y la falta de respuesta a corticoides tópicos podría usarse para diferenciar KC de psoriasis.

Brumwell y Murphy publicaron recientemente el primer reporte de KC que ocurrió en USA. Describieron un varón de 8 años con un exantema bien delimitado, hiperqueratosis en codos, caderas y rodillas. Este reporte consideró la existencia de KC como una entidad distinta. Se describe a la KC como pápulas foliculo-céntricas bien delimitadas, típicamente localizadas en codos, rodillas, sacro y caderas.  A diferencia de la descripción original de Shrank, no se observa rutinariamente pitting, ni anormalidades reumatológicas

El debate en la clasificación de KC resultó en los pseudónimos “circunscripta palmoplantar” y “psoriasis circunscripta con queratosis palmoplantasr”, implicando que la KC es una variante de psoriasis. Mientras que la KC tiene similitudes histopatológicas con la psoriasis, generalmente carece de los microabcesos neutrofílicos carácterísticos. El pitting ungueal puede estar presente pero no es típico.

Notablemente, la KC no se modifica con los corticoides, pero mejora con los queratolíticos, incluyendo urea, ácido salicílico o ácido glicólico.

Ningún paciente diagnosticado con KC ha desarrollado psoriasis clásica.  La KC comparte características con la PRP tipo IV, incluyendo el taponamiento folicular, hiperqueratosis, y engrosamiento palmar.

Un hallazgo clínico característico que puede distinguir éstas condiciones es el eritema observado en PRP.

El líquen espinuloso (LS) también tiene taponamiento folicular y responde a los tratamientos con queratolíticos. Las características que los distinguen del LS incluyen pápulas color piel con una espina queratótica, eritema perilesional, incio en la adolescencia, histología similar a la queratosis pilar, y factores específicos predisponentes incluyendo atopía.

En resúmen, mientras que la KC comparte varias similitudes con otras enfermedades pápuloescamosas y de trastornos de la queratinización folicular, la combinación de las características morfológicas e histológicas es única.