Angioqueratoma circunscripto neviforme

Los angioqueratomas son lesiones vasculares relativamente raras caracterizadas por dilataciones de los vasos sanguíneos de la dermis papilar con cambios epidérmicos secundarios, como acantosis y/o hiperqueratosis. El mecanismo preciso de desarrollo es desconocido. Basado en la presentación clínica y evolución, la clasificación actual de angioqueratomas incluyen angioqueratomas solitarios y múltiples, angioqueratoma de Fordyce, angioqueratoma de Mibelli, angioqueratoma circunscripto, y angioqueratoma corporis. Todas las variantes tienen características histopatológicas idénticas.

El angioqueratoma circunscripto, la variante más rara, se caracteriza clínicamente por presentar nódulos rojos a negro-azulados o placas que se sitúan típicamente en forma unilateral en miembros inferiores o pies.  Pueden aparecer en muslos, glúteos y ocasionalmente en cualquier parte del cuerpo. Las lesiones generalmente son queratósicas y no tienen tendencia a la remisión espontánea.

El angioqueratoma circunscripto neviforme (ACN), clásicamente se presenta desde el nacimiento.

Se reporta el caso de un ACN, en forma de placas lineares unilaterales verrugosas en la pierna de un hombre jóven.

Caso Clínico:

Se presenta un hombre de 20 años con una erupción linear en la pierna izquierda, que se presenta desde el nacimiento. Las lesiones cutáneas se extendieron gradualmente y se hicieron hiperqueratósicas con la edad. Las lesiones permanecieron estables en los últimos años. Tenían antecedentes de dolor ocasional y varios episodios de sangrado leve de las lesiones luego de traumatismos triviales.  No presentaba otros síntomas sistémicos ni antecedentes de sangrados de otros sitios externos. No tenía historia familiar de ésta enfermedad.

El exámen cutáneo revela placas confluentes verrugosas de varios tamaños, distribuídas linearmente en parte extensora del tercio superior de pierna izquierda, extendiéndose hasta el tobillo (figura 1). Las lesiones eran firmes, no compresibles, y no dolorosas. No pulsaba a la palpación.  Se observaba una ulceración traumática sobre la lesión. No presentaba linfoadenopatía regional. Las piernas tenían igual circunferencia. Laboratorio de rutina: hemograma completo y perfil bioquímico: sin alteraciones.  Rx de las piernas sin anormalidades óseas. Se tomaron biopsias incisionales de múltiples sitios.

Figura 1. (a) Placas hiperqueratósicas confluentes.  Un área de ulceración traumática (b y c) Acercamiento de las lesiones mostrando una superficie verrugosa.

El exámen histopatológico de todas las biopsias mostrò características similares de hiperqueratosis compacta, acantosis, y ligera papilomatosis. La dermis papilar mostró varios capilares dilatados conteniendo eritrocitos (fig 2).  No se encontró ectasia vascular en dermis reticular ni subcutis.

Figura 2. Hiperqueratosis compacta y acantosis con leve papilomatosis.  Espacios vasculares dilatados conteniendo eritrocitos en dermis papilar (H&E, x 100).