El término lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) define a un subgrupo de pacientes con lupus eritematoso (LE) con características cutáneas y hallazgos serológicos bien definidos. Los pacientes con SCLE presentan típicamente marcada fotosensibilidad, y las lesiones cutáneas consisten en placas pápuloescamosas o anulares en áreas expuestas del tronco y brazos; la cara está frecuentemente respetada. El hallazgo serológico es la positividad a los anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti-LA/SS-B en aproximadamente el 70% de los pacientes.
Aproximadamente la mitad de los pacientes desarrollará síntomas y signos de LE sistémico (SLE) (generalmente no severo), es rara la presencia de otros autoanticuerpos asociados a la detección de actividad de LE en órganos internos, como anti- Sm, y anti-ds DNA.
Algunos estudios han revelado que solo aproximadamente el 10-15% de los pacientes que presenten lesiones cutáneas de SCLE desarrollen manifestaciones clínicas severas de SLE.
No se ha prestado atención a la presencia de lesiones mucosas en pacientes con SCLE en casos publicados previamente. Debido a que el SCLE es notablemente fotosensible, es tentador asumir que el compromiso intraoral es raro en ésta enfermedad.
Los autores han observado un alto número de pacientes con SCLE con lesiones orales. Este artículo describe las características clínicas, histopatológicas e inmunológicas. Incluye a 4 pacientes con SCLE con lesiones específicas de LE intraoral. La candidiasis oral fue excluída por extendidos negativos con ioduro de potasio previo a la biopsia. Las lesiones mucosas se biopsiaron para histopatología y estudios de inmunofluorescencia.
Las características clínicas de los 4 pacientes se muestran en la tabla I. Todas las pacientes eran mujeres de 20-45 años. Dos de ellas presentaron SCLE pápuloescamoso, y dos lesiones anulares. Además de las típicas lesiones en pecho y brazos, todas las pacientes presentaban lesiones orales. Las lesiones orales consistían en parches no-cicatrizales con distintos grados de erosión, queratosis o púrpura en el paladar de 3 pacientes, lesiones asimétricas en la mucosa oral de 1 paciente, eritema linear con queratosis en la gingiva de paladar superior en una paciente. Los parches en el bermellón estaban presentes en una paciente.
La histopatología de todas las lesiones biopsiadas revelaron grados variables de hiperqueratosis con áreas de atrofia o acantosis, alteraciones vacuolares de la membrana basal, mucositis linfocítica superficial perivascular y de interfase con mucina intersticial. Los hallazgos de inmunofluorescencia se describen en la tabla I.
Tabla I. Características de las cuatro pacientes con lupus eritematosos cutáneo subagudo.
Paciente | Edad (años) | Tipo y distribución de lesiones | Lesiones orales | Hallazgos adicionales significativos | Inmunofluorescencia directa de lesiones orales | Serología para lupus |
1 Fig 1 A-D | 23 | Anular, cara, pecho, miembros | Parches eritematosas redondeadas, queratósicas en paladar. Eritema linear y queratosis en gingiva de paladar superior. Parches escamosos en labios |
Discreta anemia y leucopenia G B 3900 | IgM y C3 linear en zona de membrana basal | Anti Ro + Anti La – Anti ADN200 UI/ml ANA:1/160 |
2 Fig 1 E-F | 45 | Anular, cara, pecho, miembros | Parches eritematosos redondos y erosivos en paladar | Discreta artralgia | IgM linear en zona de membrana basal | Anti Ro + Anti La - |
3Fig 1 G-H | 22 | Pápuloescamosas, cara, pecho, miembros | Parches eritematosos redondos en paladar con petequias | Discreta leucopenia GB 3500 | IgM linear en zona de membrana basal | Anti Ro + Anti La – Anti ADN 1000 UI/ml Anti SM 100 UI/ml ANA 1/320 |
4Fig 1 I-J | 42 | Pápuloescamosas, cara, pecho, miembros | Placas erosivas y queratósicas en mucosa bucal izquierda | Ninguna | IgM en cuerpos coliodes | Anti Ro + Anti La - |
La terminología de las lesiones orales en LE varían según las series publicadas. Los términos no específicos incluyen “lesión discorde oral”, “placa crónica”, “queilitis lúpica”, “úlcera aguda”, “úlcera oral”, “úlcera roja”, “placas ulcerativas”, “áreas rojas en empedrado”, “lesión en panal”, “lesión queratótica”, “placas queratósicas blancas”, “lesiones purpúricas” y “eritema petequial difuso en paladar”.
Una revisión reciente comparó lesiones cutáneas y mucosas, y sugirió que las lesiones de LE intraoral simplemente representan la contraparte de las lesiones cutáneas de LE (dermatitis de interfase/mucositis de inerfase), y pueden categorizarse, por analogía, en formas crónicas, subagudas y agudas; las variantes descriptas incluyen presentaciones verrugosas, ampollares y ulceradas. Este concepto está de acuerdo con estudios que demuestran que las úlceras de LE orales son histológicamente específicas de lesiones de LE agudo (mucositis de interfase), y no representa vasculitis como piensan muchos autores.
Las 4 pacientes presentaban los criterios clínicos y serológicos de SCLE. El compromiso sistémico variaba en los pacientes, pero las lesiones cutáneas eran pápuloescamosas o anulares típicas de SCLE.
El SCLE ocurre más comúnmente en áreas foto-expuestas, entre todas las presentaciones de LE cutáneo, las lesiones subagudas son consideradas las más fotosensibles. En una revisión, los autores reportaron que las lesiones intraorales en SCLE son muy raras, ya que la cavidad oral no está expuesta a la radiación UV. Estas lesiones pueden no ser tan raras, como lo presenta ésta serie.
La mayoría de las descripciones de SCLE destacan la tendencia a respetar la cara, a pesar de la marcada fotosensibilidad. Las 4 pacientes presentan lesiones faciales exuberantes, como lo muestra la Fig 1. Esta característica particular en las 4 pacientes puede no ser puramente coincidencia, puede relacionarse con la presencia de lesiones intraorales. Se piensa que la luz UV empeora la actividad cutánea y sistémica del LE. La relación entre fotosensibilidad e inducción de enfermedad autoinmune se explica usando un modelo centrado en las células apoptóticas.
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