Reporte de un caso | 28 FEB 11

Lupus eritematoso discoide hipertrófico

Se presenta un paciente de 43 años Afro-Americano en enero del 2008, a una evaluación inicial con un antecedente de 2 años de prurito y placas costrosas en la cara.
Autor/a: Dres. Rachel Farley-Loftus, Sarina B Elmariah, Jonathan Ralston, Hideko Kamino, Andrew G Franks. Dermatology Online Journal, vol 16, número 11, noviembre 2010

Presentación del caso:

Fue tratado inicialmente como acné vulgar con cicatrices con doxiciclina oral, clindamicina al 1% en loción, tazarotene 0.05% en crema y peróxido de benzoilo al 5% en gel y por una dermatitis irritativa con hidrocortisona 2.5% en crema y acetónido de trimacinolona 0.1% en ungüento sin mejoría.  En abril del 2008, se realizó una biopsia de piel del puente nasal izquierdo.  No presentaba dolores de cabeza, artralgias, mialgias, fotosensibilidad ni fenómeno de Raynaud.  Los antecedentes médicos incluían esquizofrenia por lo que recibía olanzepina y sertralina.  Era fumador crónico.


 

Exámen físico:

Placas hiperpigmentadas y verrucosas, hiperqueratóticas con un borde periférico eritematoso y ligeramente indurado ubicadas en el medio de las cejas, frente, puente nasal, mentón y mejillas.  Se observaban pequeñas erosiones en labio superior e inferior.  Presentaba cicatrices en ambas mejillas.

Datos de laboratorio:

El hemograma y estudio metabólico eran normales.  El anticuerpo antinuclear, SS-A (anti-Ro), SS-B (anti-La), y anticuerpo anti ADN doble cadena eran negativos.  C3 y C4 eran normales.

Histopatología:

Dermatitis de interfase con hiperplasia epidérmica irregular, hiperqueratosis, tapones foliculares, inflamación superficial y profunda, perivascular y perianexial.
 


El lupus eritematoso discoide hipertrófico fue descripto por Behcet como lupus eritematoso hipertrófico y profundo en 1940.  Esta entidad se caracteriza clínicamente por placas verrucosas e hiperqueratóticas con bordes indurados y más frecuentemente se manifiestan en la parte extensora de los antebrazos, cara, y tronco superior.  El lupus eritematoso discoide típicamente se presenta con atrofia, telangiectasias, tapones foliculares y escamas.  El desarrollo de lupus eritematoso puede ocurrir en el 5 a 10% de los pacientes con lupus eritematoso discoide que está confinado a cabeza y cuello.  Este porcentaje puede ser mayor en pacientes con compromiso cutáneo generalizado.

En un estudio retrospectivo de 14 casos de lupus eritematoso discoide todas las lesiones hipertróficas ocurrieron en sitios no expuestos y se acompañaron en todos los pacientes de lesiones clásicas discoides.  Nueve casos se presentaron con compromiso facial.  Los brazos estaban involucrados en siete casos.  Un paciente desarrolló carcinoma de células escamosas en la nariz 26 años después del inicio de la enfermedad cutánea.

Los siete pacientes descriptos en otras series de casos presentaron lesiones verrucosas, pápulo-nodulares que estaban localizadas sólo en extremidades superiores.  En éste estudio todos los pacientes demostraron lesiones discoides clásicas en la cara y cuero cabelludo.

Las características histopatológicas reportadas en el lupus eritematoso discoide hipertrófico incluyen hiperqueratosis, tapones foliculares, elongación de las redes de crestas, acantosis irregular, y papilomatosis.  De los 14 casos reportados por Daldon y col demostraron la presencia de elastosis solar y atipia de los queratinocitos basales.  También están presentes las características del lupus eritematoso cutáneo, que incluyen una membrana basal gruesa, depósitos de mucina dérmica, cambios vacuolares de interfase, e infiltrados inflamatorios linfocitarios superficiales y profundos, perivasculares y perianexiales.  Se han reportado eliminación transepidérmica de fibras elásticas como en el queratoacantoma y liquen plano hipertrófico.

Se ha reportado una asociación entre el fumar y el desarrollo de lupus eritematoso.  Debido al incremento en la incidencia de lupus eritematoso observado en fumadores actuales en varios estudios, las investigaciones recientes sugieren un rol que contribuye a la actividad de la enfermedad.  Los fumadores es menos probable que respondan a la terapia con antimaláricos.

Los tratamientos reportados como eficaces en lupus eritematoso discoide hipertrófico incluyen acetónido de triamcinolona intralesional, hidroxicloroquina, acitretin, talidomida e isotretinoina.

 

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