Periodontitis prepubertal asociada a neutropenia crónica benigna e inmunodeficiencia celular

Resumen

La Periodontitis Prepuberal es una forma rara de periodontitis que afecta la dentición primaria, y es muchas veces la causa de la pérdida prematura de estos dientes. Se describen dos formas, de las cuales la localizada es la menos severa. Presentamos el caso de un niño de 4 años de edad y diagnóstico de neutropenia crónica benigna e inmunodeficiencia celular, con antecedente de pérdida de los incisivos superiores por movilidad dental y que al examen bucal presentaba movilidad dental grado IV, inflamación gingival moderada y sangramiento al mínimo estímulo. Mediante Rx se detectó pérdida ósea avanzada en incisivos inferiores y molares temporales. Se llegó al diagnóstico de periodontitis prepuberal localizada.

Palabras clave: Periodontitis prepuberal, neutropenia crónica benigna, inmunodeficiencia celular.

Introducción

En la literatura aparece una rara enfermedad del periodonto, que se presenta durante las denticiones primarias o mixtas, con el nombre de Periodontitis Prepuberal. Se describe como un estado generalizado en todos los dientes, asociado muy a menudo con enfermedades generales, entre las que se encuentra el síndrome de Papillon-Lefèvre, el síndrome de Down, las neutropenias, el síndrome de Chédiak-Higashi, la hipofosfatasia, las leucemias agudas y subagudas, así como la adhesión leucocitaria deficiente.1,3

También se ha descrito una forma localizada que incluye sólo incisivos y molares temporales, y se caracteriza por una menor inflamación gingival y la pérdida más lenta del tejido óseo. Este tipo de periodontitis no siempre se ve asociada a enfermedades generales.4 Sin embargo, en algunos de estos pacientes se han registrado defectos ligeros en los neutrófilos o monocitos, pero no en ambos.1,5

El tratamiento de la periodontitis prepuberal, aun con un estricto control diario de placa por medios mecánicos y químicos, antibióticos por vía sistémica y sesiones de mantenimiento cada dos semanas, no suele dar resultados favorables y con frecuencia termina con la pérdida prematura de la dentición primaria y muchas veces también de la permanente.6,7

La Neutropenia se define como la disminución del conteo absoluto de neutrófilos (CAN) por debajo de 1500 células x mm.3 El trastorno puede ocurrir como un padecimiento aislado o secundario a alguna enfermedad autoinmunitaria subyacente. Estos enfermos pueden ser asintomáticos o presentar infecciones recurrentes. Los anticuerpos antigranulocíticos (anticuerpos anticitoplasmáticos del neutrófilo: ANCA) han sido detectados en un gran número de pacientes, sobre todo los que presentan neutropenia autoinmune. En muchos de ellos los ANCA resultan ser negativos por no tratarse de procesos autoinmunes.8

La neutropenia autoinmune algunas veces responde a la esplenectomía y al tratamiento con corticosteroides o con medicamentos inmunosupresores.9

Algunos enfermos presentan neutropenia no de causa autoinmune, sino como consecuencia de una disfunción de la médula ósea y en muchos de ellos se encuentra asociada a inmunodeficiencia celular, como es el caso del paciente en estudio.10

Desarrollo

Antecedentes patológicos del paciente:

2003.- Paciente transicional de 2 años y medio de edad con antecedentes de infecciones bacterianas desde los 6 meses como sepsis, bronconeumonías, otitis media anterior, faringoamigdalitis, úlceras de la mucosa bucal y se le diagnosticó neutropenia crónica benigna aproximadamente al año de edad, que se mantiene hasta la actualidad. En este ingreso se le diagnostica, además, inmunodeficiencia celular.