Coledococeles ¿Son quistes coledocianos?

Introducción

Los quistes coledocianos son dilataciones anormales del árbol biliar extra y/o intrahepático cuyo origen se considera como congénito. En las poblaciones occidentales, los quistes coledocianos son raros, ocurriendo en 1 de cada 100.000 a 150.000 nacidos vivos [1]. Los quistes coledocianos se ven más frecuentemente en las poblaciones de Asia y tienen una predominancia femenina [2]. El reconocimiento y tratamiento de los quistes coledocianos es necesario, porque esos pacientes tienen un riesgo significativamente aumentado a lo largo de su vida, de desarrollar enfermedades malignas biliares letales [3-7]. No obstante, la rareza relativa y las configuraciones anatómicas variables de esos quistes biliares, han llevado a una variedad de sistemas de clasificación.

Alonso-Lej y col., describieron 3 tipos de quistes biliares extrahepáticos en 1959 [8]. El primer tipo era una dilatación quística segmentaria del colédoco, el segundo un divertículo solitario del colédoco y el tercero una dilatación bulbosa de la porción más distal del colédoco en la ampolla de Vater (coledococele). Ese sistema de clasificación ha sido modificado por numerosos autores, incluyendo a Longmire y col., en 1971 [9] y Todani y col., en 1977 [4]. Las modificaciones de Todani incluyen una subdivisión de los quistes de Tipo I en  (a) sacular, (b) segmentario y (c) difuso. Además de los Tipos I, II y III, Todani también incluyó los quistes coledocianos de Tipo IV, que son múltiples y usualmente involucran en sistema biliar intra y extrahepático, y el Tipo V, los quistes de los conductos biliares intrahepáticos o enfermedad de Caroli [4,10]. Las modificaciones de Todani a la clasificación de Alonso-Lej constituyen el sistema más ampliamente usado en la actualidad, aunque algunos autores han cuestionado su validez [11-15].

Los coledococeles, o quistes de Tipo III de Todani, son el tipo más raro, comprendiendo sólo el 1% al 4% de todos los casos reportados [5,16]. Como en todos los tipos de quistes coledocianos, la etiología de los coledococeles no está clara. Sin embargo, en contraste con la naturaleza congénita de los otros 4 tipos de quistes coledocianos, varios investigadores han sugerido que los coledococeles pueden ser adquiridos [14,15,17,18]. Además, Los coledococeles pueden estar tapizados con mucosa duodenal y se reporta que su potencial de malignidad es más bajo que en los otros tipos de quistes coledocianos [18-21]. Este riesgo disminuido de enfermedad maligna biliar y su ubicación anatómica ha llevado a un cambio en el manejo de los coledococeles, desde la terapia quirúrgica a la endoscópica [20-25]. Aunque varios autores han reportado disparidades entre los coledococeles y los otros tipos de quistes coledocianos [11,14,15,19,26], aún no hay disponibles series combinadas quirúrgicas y endoscópicas con un número relativamente grande de pacientes. Por lo tanto, el objetivo de este análisis fue reportar una serie multidisciplinaria comparando los coledococeles con los quistes coledocianos Tipos I, II, IV y V de Todani.

Métodos

Identificación de pacientes

Después de la aprobación del comité de revisión institucional, los registros quirúrgicos, endoscópicos, radiológicos y de facturación del Riley Children´s Hospital y del Indiana University Hospital, desde 1985 a 2009 fueron reexaminados para identificar a los pacientes con quistes coledocianos. Los registros de facturación del hospital fueron revisados por los códigos ICD-9, 751.69 (“otras anomalías de la vesícula, conductos biliares e hígado”). También se examinaron los registros quirúrgicos específicos de los cirujanos. Además, se investigaron las bases de datos mantenidas prospectivamente de las colangiopancreatografías endoscópicas retrógradas (CPER), trasplante hepático y radiología, buscando las palabras  “quiste coledociano”, “coledococele” y “enfermedad de Caroli”. Un total de 146 pacientes con coledococeles o quistes coledocianos documentados fueron identificados.

Clasificación de los quistes

Los tipos de quistes fueron clasificados usando el sistema de Todani [4] y fueron verificados por revisión de las imágenes radiológicas, endoscópicas, quirúrgicas y/o anatomopatológicas y/o por los reportes. De manera resumida: un quiste Tipo I se definió como una dilatación del conducto biliar común (CBC) extrahepático; el Tipo II como un divertículo coledociano; el Tipo III (coledococele) como una dilatación bulbosa (mayor de 1 cm) del colédoco distal, cercano a la ampolla (Fig. 1); el Tipo IV involucra la dilatación quística de los conductos biliares intra y extrahepáticos; y el Tipo V (enfermedad de Caroli) son quistes limitados a los conductos intrahepáticos. Diecisiete pacientes con divertículos periampulares incidentales, menores de 1 cm, no fueron incluidos y serán el motivo de un reporte separado. Los pacientes con quistes de duplicación duodenales también fueron excluidos de este reporte.

· Figura 1: A coledococele (vista endoscópica). B coledococele (vista colangiográfica)

Población de pacientes

Se registraron los datos demográficos de los pacientes, incluyendo edad, sexo y raza (Tabla 1). Los niños (n = 45) incluyeron a los pacientes desde su nacimiento hasta la edad de 17 años y su edad media de presentación fue 4,8 años. Los adultos (n = 101) fueron definidos como los pacientes de 18 ó más años y su edad media de presentación fue 46,5 años. La serie completa incluyó un 69% de adultos y el 76% fueron mujeres. El 77% de los pacientes fueron de raza blanca, 11% afro-americanos, 5% asiáticos y 3% hispanos. En los niños, los tipos más comunes de quistes fueron el I y IV (Tabla 1, Fig. 2). En los adultos, los tipos más comunes fueron el I y el coledococele, que fueron significativamente más comunes (P < 0,05) que en los niños (26% vs 5%).

· Tabla 1: Población de pacientes

 * P < 0,05 versus niños
 

· Figura 2: Distribución de los tipos de quistes

Síntomas y evaluación radiológica

Los síntomas presentes fueron registrados, cuando estuvieron disponibles, incluyendo dolor abdominal, dolor en el hipocondrio derecho, ictericia, masa abdominal, fiebre, pancreatitis, náuseas/vómitos, pérdida de peso, sangrado gastrointestinal u otros. Los diagnósticos de presentación, incluyendo pancreatitis y colangitis, también fueron registrados. Se registró la investigación radiológica para cada paciente, incluyendo ecografía, tomografía computada, resonancia magnética nuclear (RMN) con o sin colangiopancreatografía (CPRM), CPER, ecografía endoscópica, colangiografía transhepática percutánea (CTP), centellografía biliar (HIDA) o ecografía prenatal. La anatomía ductal pancreatobiliar, neoplasia asociada (benigna y maligna), estenosis biliar, atresia biliar (sólo en pacientes pediátricos) e insuficiencia hepática, también fueron observadas. La investigación de la unión anómala de los conductos pancreatobiliares (UACPB) fue registrada como anormal o normal, sólo si fue específicamente mencionada como tal por el radiólogo, endoscopista o cirujano. Además, se registró la presencia de un pancreas divisum siempre que fue específicamente señalada. También se consignaron los antecedentes de una colecistectomía previa o de otra cirugía pancreatobilliar.

Manejo

El manejo fue dividido en endoscópico, percutáneo, quirúrgico, ninguno o múltiple, con procedimientos específicos registrados para cada paciente. Las intervenciones endoscópicas y percutáneas transhepáticas fueron adicionalmente descritas en relación con la esfinterotomía biliar y pancreática, remoción de cálculos, dilatación ductal, manometría y colocación de stents biliares y pancreáticos. Se registró el manejo quirúrgico con el procedimiento específico listado para cada paciente y si el procedimiento fue efectuado laparoscópicamente.

Resultados

Los resultados a corto plazo para los pacientes quirúrgicos incluyeron morbilidad postoperatoria, necesidad de reoperación, duración de la estadía hospitalaria y mortalidad perioperatoria. Para todos los pacientes, la morbilidad a corto incluyó infección de la herida quirúrgica, infección intraabdominal, pancreatitis, colangitis, filtración biliar y necesidad de reoperación. La medición de los resultados a largo plazo incluyó la duración  del seguimiento global, estenosis biliar, cirrosis, colangitis, pancreatitis, formación de cálculos intrahepáticos y mortalidad. La mortalidad a largo plazo fue evaluada usando el Social Security Death Index [27].

Estadísticas

El análisis estadístico fue realizado usando el programa GraphPad Prism (GraphPad Software Inc., San Diego, CA). Los datos son presentados como media ± error de la media (EM). Las pruebas de t de Student, U de Mann-Whitney y c2, fueron usadas cuando fue apropiado y una P < 0,05 fue considerada estadísticamente significativa.

Resultados

Tipos de quistes

Un total de 146 pacientes con quistes coledocianos fueron identificados en las instituciones de los autores desde 1985 hasta 2009 (Tabla 1). Los niños y los adultos fueron similares en relación con el sexo y la raza. Se vieron todos los 5 tipos de quistes coledocianos, con sus proporciones como se ilustra en la Fig. 2. Los quistes de Tipo I fueron los más comunes  tanto en niños como en adultos y los de Tipo II fueron los menos comunes, comprendiendo sólo el 5% de toda la serie. Los coledococeles representaron el 19% de los pacientes y fueron significativamente más comunes (P < 0,05) en los adultos. Los pacientes con coledococeles fueron significativamente más viejos que los pacientes con quistes coledocianos (50,7 vs 29,0 años; P < 0,01) (Tabla 2). Los pacientes con coledococeles fueron más probablemente hombres (43% vs 19%; P < 0,01).

· Tabla 2: Signos, síntomas y presentación

* P < 0,05 versus Tipos I, II, IV y V

Síntomas presentes

El dolor fue el síntoma de presentación más común en todos los pacientes y fue similar en frecuencia en los pacientes con coledococeles (67%) y en aquellos con quistes coledocianos (68%) (Tabla 2, Fig. 3). La ictericia fue significativamente menos común en pacientes con coledococeles que en aquellos con quistes coledocianos (11% vs 30%; P < 0,05). Se halló una masa abdominal en forma significativamente más frecuente en los niños que en los adultos (26% vs 0%;  P < 0,01), pero la tríada clásica de dolor abdominal, ictericia y masa palpable fue vista sólo en 1 niño.
Los pacientes con coledococeles tuvieron más probabilidad de presentar pancreatitis (48% vs 24%; P < 0,05) y menos probabilidad de presentar colangitis (0% vs 21%; P < 0,05) (Tabla 2, Fig. 3)

· Figura 3: Síntomas y presentación

Evaluación diagnóstica

La mayoría de los pacientes fueron sometidos a múltiples evaluaciones diagnósticas, que difirieron según el tipo de quiste y la edad. La evaluación usando CPER fue significativamente más frecuente en pacientes con coledococele que en aquellos con quistes coledocianos (82% vs 61%; P < 0,05). También fue más probable que los adultos fueran sometidos a la CPER que los niños (82% vs 33%; P < 0,01), mientras que los niños más probablemente fueron sometidos a ecografía abdominal (79% vs 40%; P < 0,01). Los pacientes con coledococele tuvieron más probabilidad de ser sometidos a una colecistectomía (44% vs 19%; P < 0,01).
Anatomía ductal

La información sobre la anatomía de la unión de los conductos pancreatobiliares fue consignada sólo en los reportes de 45 pacientes, incluyendo 10 con coledococeles (36%) y 35 con quistes coledocianos (30%) (Tabla 3). La información sobre el pancreas divisum estuvo disponible (por CPER o CPRM) en 26 pacientes con coledococeles (93%) y 84 pacientes con quistes coledocianos (79%), Los pacientes con coledococeles tuvieron menos probabilidad de tener una unión de los conductos pancreatobiliares anómala (50% vs 83%; P < 0,05) pero tuvieron mayor probabilidad de tener un pancreas divisum (38% vs 10%; P < 0,01) (Tabla 3). Globalmente, las estenosis biliares (20%) fueron más comunes que las estenosis de los conductos pancreáticos (2%).

· Tabla 3: Anatomía ductal y neoplasias asociadas