Cáncer testicular en estadio temprano: una rara asociación con dermatomiositis

Desarrollo

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria con manifestaciones cutáneas características.  Cerca del 30% de los casos de dermatomiositis reportados en un estudio de cohorte basado en la población estaban asociados con malignidad.  Aproximadamente el 70% de los cánceres asociados son adenocarcinomas de cervix, pulmones, ovarios, páncreas, vejiga y estómago.  El cáncer testicular se ha asociado raramente con dermatomiositis con 8 reportes publicados en el mundo.

Es una malignidad importante de reconocer ya que es la malignidad más común en hombres jóvenes y es potencialmente curable.

Se describe el caso de un hombre jóven que presentó un cáncer testicular en estadío temprano y subsecuentemente desarrolló signos de dermatomiositis mientras estaba en remisión de su cáncer.

Reporte del caso

En julio del 2006, consultó un hombre de 36 años con una tumoración en el testiculo derecho.  No presentaba antecedentes de enfermedades.  Los marcadores tumorales séricos preoperatorios mostraron alfafetoproteina normal (AFP) con elevación de la gonadotrofina coriónica humana Beta (b-HCG) de 10 IU/L.  Fue sometido a orquiectomía inguinal radical en agosto del 2006.

La histología demostró un tumor mixto seminoma y de células germinales no seminomatoso (90% carcinoma embrional y 10% seminoma).  No existía invasión de la túnica albugínea, red testicular, linfáticos y espacio vascular.  La estadificación no reveló metástasis pero presentaba b-HCG elevada persistentemente en el postoperatorio correspondiendo a un estadio 1B de cáncer de testiculo (pT2, N0, M0 S1).

Recibió quimioterapia con 3 ciclos de bleomicina, etopósido y cisplatino.  Los marcadores tumorales y las imágenes radiográficas luego de la quimioterapia mostraron remisión completa.  Un mes posterior a la finalización de la quimioterapia, presentó un rash en los miembros con prurito leve.  Luego de 3 meses, se extendió al tronco y cara.

Se observó eritema violáceo con poiquilodermia en la superficie lateral de los muslos y cadera, “V” del escote, parte superior del pecho y espalda y superficies extensoras de los miembros superiores (fig 1, 2), presentaba pápulas de Gottron en las manos (Fig 3). 

Figura 1 Poiquilodermia en la parte superior de la espalda, también conocida como “signo del shawl”

Figura 2   Poiquilodermia en la parte lateral del muslo

Figura 3  Pápulas de  Gottron en el dorso de las manos
 

Presentaba edema periorbitario y rash heliotropo.  El interrogatorio específico reveló síntomas de debilidad proximal y disfagia.  Las investigaciones incluyeron creatin quinasa elevada 1427 IU/L (VN 25-195), alanino transaminasa de 53 IU/L (VN 0-35 IU/L), aspartato transaminasa de 110 IU/L (VN 0-35), anticuerpo antinuclear de 1:640, patrón moteado y antígeno nuclear extraíble negativo.  La MRI reveló edema muscular extendido con distribución en parches.  El electromiograma mostró evidencia de un proceso miopático reactivo.  La biopsia de piel mostró atrofia epidérmica leve con degeneración licuefactiva de células basales e infiltrado linfocítico perivascular en la dermis superior.  La biopsia muscular mostró infiltrado inflamatorio perimisial prominente con áreas de necrosis de fibras musculares focales.  Las biopsias de piel y músculo eran compatibles con dermatomiositis (fig 4, 5).

Figura 4 H&E de la biopsia de piel demostrando atrofia epidérmica leve y cambios vacuolares en la membrana basal de queratinocitos (flecha negra).  Infiltrado linfoide perivascular en la dermis (flecha gris)

Figura 5 H&E de la biopsia muscular demostrando inflamación perimisial (flecha negra) y necrosis perifascicular (flecha gris)

La videofluoroscopía demostró displasia severa con residuo significativo en la faringe.  La dermatomiositis respondió inicialmente a prednisona 40 mg día.  Sin embargo, los síntomas de recurrencia cutánea y músculoesquelética ocurrieron con dosis menores a 20 mg.  Se agregó metotrexate como agente ahorrador de esteroides con respuesta moderada.  Con respecto a la disfagia,  se recomendaron intervenciones simples sobre el estilo de vida.