Hallazgos cardíacos en pacientes con Enfermedad de Behcet

Desarrollo:

La edad media de inicio de la enfermedad es más común en la tercera década, aunque la edad al tiempo del diagnóstico final generalmente es la cuarta década.  Ambos sexos pueden estar afectados.  El síndrome de Bechet puede mostrar un amplio espectro de características clínicas caracterizadas por exacerbaciones y remisiones impredecibles.

La distribución de frecuencias de los hallazgos clínicos puede variar en las diferentes áreas geográficas.  En relación al sitio de residencia, la etnicidad del paciente puede influenciar en las características clínicas de la enfermedad de Bechet.  Los factores genéticos pueden jugar un rol más fuerte que los factores adquiridos sobre la presentación clínica de la enfermedad.

La enfermedad de Behcet da origen a una vasculitis sistémica crónica con recaídas que involucra las arterias y venas de varios tamaños.  En el mundo, el compromiso vascular del síndrome de Behcet es común, aunque hay alguna variación en frecuencia.  La enfermedad arterial es menos común que las complicaciones venosas de la enfermedad de Behcet pero tiene mayor morbilidad.  Los vasos más frecuentemente afectados, en órden decreciente, son las arterias pulmonares, femorales, poplíteas, subclavia y carótida.  El compromiso arterial predispone a la formación de aneurismas u oclusión arterial.

La incidencia y el compromiso cardiaco en la enfermedad de Behcet no está del todo aclarada.  A pesar de que la enfermedad de Behcet es una enfermedad multisistémica, las patologías cardíacas han sido reportadas infrecuentemente.  Se han descripto casos esporádicos de endocarditis, miocarditis, pericarditis, infarto agudo de miocardio, aneurisma aórtico, trombosis ventricular, cardiomiopatía congestiva, alteraciones en el sistema de conducción y enfermedad valvular.  Los autores quieren describir las patologías cardiacas en la enfermedad de Behcet y comparar los hallazgos clínicos con un grupo normal de la región.

El estudio incluyó 30 pacientes con enfermedad de Behcet y 29 sujetos normales.  La edad media fue 35.23+-1.87 en el grupo de enfermedad de Behcet (22 mujeres y 8 hombres) y 31.13 +- 1.53 años en sujetos normales (20 mujeres y 9 hombres).

La enfermedad de Behcet se diagnosticó acorde a los criterios reportados por el Grupo de Estudio Internacional de enfermedad de Behcet.  Todos los sujetos en el grupo control estaban libres de enfermedades sistémicas o enfermedad cardiaca isquémica.  Todos los pacientes se estudiaban por los antecedentes, exámen físico, test de laboratorios de rutina, y electrocardiograma.

Todos los ECG se realizaban luego de un periodo de reposo de 5 minutos, y se medía el intervalo QT según las recomendaciones de Higham y Cambell.  El ecocardiograma transtorácico (TTE) se realizó en todos los pacientes y grupo control.  Todos los resultados ecocardiográficos  eran evaluados acorde con los estándares de la Sociedad Americana de Ecocardiografía.  Los parámetros de afuencia mitrales incluyen velocidades tempranas y tardías de afluencias mitrales, tiempo de desaceleración de afluencia mitral (DT) y tiempo de relajación isovolumétrica (IVRT).

El IVRT se midió con ecocardiograma doppler contínuo.  El ecocardiograma transesofágico (TEE) se realizaba luego de un ayuno de 4 horas.  El diámetro del seno de valsalva mayor de 3.6 cm y aorta ascendente mayor de 3.4 cm era definida como dilatación del seno de valsalva y aorta, respectivamente.

Se definía aneurisma de la aorta ascendente cuando el tamaño de la aorta ascendente era mayor a 4.0 cm.  El prolapso de la válvula mitral (MVP) se diagnosticaba con el TEE.  Se evaluaba el Septum interatrial en busca de aneurismas (IAS), defectos en el septo atrial (ASD) y del foramen oval (PFO) ecocardiografía de contraste.

La edad media y diferencias en los sexos en pacientes con Behcet y controles fueron similares.  La duración media de la enfermedad de Behcet al tiempo de la evaluación fue calculada como 5.8+-6.3.  Las manifestaciones cutáneas más comunes en los pacientes con Behcet eran ulceraciones orales recurrentes y genitales, lesiones cutáneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones pápulo-pustulosas o nódulos acneiformes), y un test de patergia positivo.  Las otras manifestaciones clínicas estaban relacionadas con el compromiso reumatológico, oftalmológica, neurológica y del sistema vascular. 

El diámetro de la aórtica a nivel del seno de Valsalva y aorta ascendente no era diferente en los pacientes con Behcet y control.  El tamaño ventricular izquierdo y parámetros de función sistólica eran similares a los controles.  El diámetro auricular izquierdo, diámetro interventricular y pared posterior de diámetros diastólicos no eran distintos a los controles.  El radio del patrón de flujo E/A mitral diastólico fue mayor a 1.0 en pacientes con Behcet y controles.  Las velocidades de llenado temprano pasivo (velocidad E) eran similares en ambos grupos  pero la velocidad de contracción auricular era significativamente menor en el grupo Behcet.

El tiempo de desaceleración es una medida usada tradicionalmente para diferenciar el patrón de afluencia mitral.  La desaceleración del aflujo de la onda E es aceptada como el tiempo de desaceleración.  El tiempo de desaceleración era significativamente más largo en pacientes con Behcet que en los controles.  En este estudio DT fue significativamente mayor que los controles y se piensa que el deterioro en la relajación LV puede ser causa del DT prolongado.

El tiempo de relajación isovolumétrico (IVRT) representa  a la fase más temprana de la diástole y se define como el tiempo desde que la válvula mitralse cierra y se abre la válvula mitral.  Durante este tiempo, la contracción sistólica ha cesado, pero aún no ha comenzado el llenado ventricular izquierdo.

El IVRT fue significativamente mayor en pacientes con Behcet que en el grupo normal en éste estudio.

El aneurisma septal atrial se observó en el 33.3% de los pacientes con Behcet y en el 3.45% de los sujetos normales.  La PFO se encontró sólo en 3 pacientes con aneurisma septal atrial.  El prolapso de la válvula mitral y el grado de insuficiencia valvular mitral fueron significativamente mayores en los pacientes con Behcet que en los controles.

El prolapso de la válvula aórtica y su grado de insuficiencia no era diferente de los controles.  No encontramos ningún trombo intracardíaco ni vegetaciones.  En el grupo Behcet un paciente presentó estenosis de la válvula mitral.

La importancia hemodinámica de la estenosis mitral no era importante y los hallazgos ecográficos de la válvula mitral eran concordantes con secuelas de fiebre reumática.  No hubo diferencia del tiempo QTc entre los pacientes con Behcet y el grupo control.  La dispersión del QT medio intervalo (QTd) fue 45.46+-14.5 ms en los pacientes con Behcet y 31.37+-7.9 msin en el grupo control.