Manifestaciones orales de la enfermedad inflamatoria intestinal

Desarrollo

La enfermedad inflamatoria intestinal (IBD) es un término general que se utiliza para referirse a enfermedades inflamatorias crónicas de causa desconocida del tracto gastrointestinal.  La enfermedad de Crohn (CD) y la colitis ulcerosa (UC) son las dos formas más importantes.

UC afecta la mucosa colónica con extensión variable y severidad.  CD generalmente involucra la porción del ileo terminal y la porción inicial del colon, aunque puede estar comprometido cualquier sitio del tracto gastrointestinal desde la cavidad oral al ano.  Cerca del 25% de los pacientes con IBD desarrollan manifestaciones extra-intestinales o complicaciones.  Esta revisión se basa en la observación de 6 pacientes con manifestaciones orales de IBD: en 4 de ellos se sospechó el diagnóstico de IBD por el exámen de las lesiones orales.  En los 2 pacientes restantes, las lesiones orales anunciaron un nuevo brote del diagnóstico previo de IBD.

Reporte de casos:

Se estudiaron 6 pacientes con lesiones orales e IBD.  El diagnóstico de IBD fue como consecuencia del exámen de la mucosa oral en 4 pacientes.  Los 2 pacientes restantes presentaron lesiones orales durante los brotes de IBD diagnosticada previamente.

Los aspectos clínicos e histopatológicos de cada caso se ilustran en la fig 1 a- r.  Los pacientes presentados se examinaron clínicamente y se biopsiaron las lesiones orales y se enviaron a histopatología.  Se asoció la endoscopía con biopsias en todos los casos.  Las lesiones orales mejoraron o desaparecieron luego del tratamiento para IBD en todos los casos.  Los datos detallados, tratamientos y resultados se incluyen en la tabla 1.

El paciente 1 se le había diagnosticado UC y presentó un cuadro de placas de síndrome de Sweet y lesiones aftoides orales  simultáneas a un brote de UC.  El paciente 2 presentó múltiples aftas orales asociadas a eritema nodoso, pérdida de peso de 13 kg en 6 meses, y calambres abdominales.  La colonoscopía  y la biopsia de intestino diagnosticó UC.  El paciente 3 presentó múltiples ulceraciones aftosas en la mucosa del labio inferior, debilidad, pérdida de 20 kg de peso y diarrea.  Se confirmó CD luego de la colonoscopía.  El paciente 4 presentó ulceraciones múltiples en la mucosa bucal y de labios inferiores, simultáneo a un brote de UC diagnosticada previamente.  El paciente 5 presentó lesiones exofíticas vegetantes en la mucosa de labios superiores e inferiores con pústulas confluentes y erosiones superficiales con una disposición lineal que semeja “pista de caracol”, sugestivo de piostomatitis vegetante (PV).  También presentaba una lesión de pioderma gangrenoso en el dedo gordo del pie.  La colonoscopía con múltiples biopsias mostraron colitis leve y rectitis, no diagnosticada como CU.

Luego de 2 años, la paciente desarrolló dolor abdominal severo y diarrea, con hallazgos colonoscópicos que revelaron lesiones de UC extensiva.  El paciente 6 presentaba 2 úlceras lineales vegetantes en el surco vestibular, bilateral.  Los aspectos histopatológicos de éstas lesiones revelaron la presencia de granulomas no-caseificantes en la lámina propia.  El análisis endoscópico del tubo gastrointestinal mostró ulceraciones de la mucosa compatible con CD.

La IBD afecta el 0.37% de la población.  Sus 2 principales presentaciones, CD y UC, se asocian generalmente con dolor abdominal, diarrea, sangrado rectal, y malnutrición.  Estas enfermedades pueden involucrar casi todos los sistemas y un tercio de los pacientes con IBP desarrollan manifestaciones extra-intestinales.
De ellos, cerca de un tercio desarrolla manifestaciones cutáneas.  La cavidad oral es la más comúnmente afectada en CD, con un compromiso del 0.5% al 20%.  Las manifestaciones orales más comunes de IBP incluyen lesiones no-específicas (ej no granulomatosa en histopatología)-aftas, PV, pústulas difusas, edema labial difuso, bucal o gingival.

En ésta serie de casos, la lesión más común son las aftas; éstas se observaron en 4 de 6 pacientes.  El afta es una reactividad de la mucosa alterada.  La mayoría de los casos están limitados a la mucosa oral, pero una proporción significativa de los pacientes afectados muestran ulceraciones genitales, pústulas, eritema nodoso y artritis.  Las enfermedades sistémicas en las que las aftas pueden ser un hallazgo importante son enfermedad de Behcet, AIDS e IBD.  Se presentaron 4 casos con aftas en ésta serie de casos.

En el paciente 1, las lesiones aftosas ocurrieron simultáneamente con un síndrome se Sweet típico simultáneo a un ataque de UC (fig 1a,b).  La histopatología de las lesiones cutáneas y mucosas revelaron dermatitis neutrofílica/mucositis (fig 1c).  Estos hallazgos sugieren que la presentación mucosa del síndrome de Sweet pueden ser indistinguibles de las ulceraciones aftosas, posiblemente indicando una identidad entre éstos 2 procesos.  Los pacientes 2 y 3 desarrollaron ulceraciones aftosas con signos sistémicos (fig 1d,g); se diagnosticó CD luego de la colonoscopia y biopsia.  El paciente 4 tenía UC controlada; las aftas orales anunciaron su brote actual (fig 1j).

Figura 1 Caso 1:Síndrome de Sweet’s–lesiones cutáneas (a); múltiples aftas en mucosa labial (b), mucositis neutrofílica ulcerada (HE); (c). Caso 2: afta herpetiforme en la mucosa labial(d); aspectos histopatológicos de las lesiones orales: mucositis neutrofílica y (f), hematoxilina y eosina. Caso 3: aftas y edema en la mucosa labial  (g); aspectos histopatológicos de la lesión oral descripta (h) mucositis ulcerada neutrofílica, (k); hematoxilina–eosina, edema intersticial y tumefacción endotelial con presencia de neutrófilos((i); hematoxilina–eosina. Caso 4: Afta mayor en la mucosa labial,  (j); aspectos histopatológicos de la lesión, (k): neutrofílica ulcerada, mucositis afectando el nivel de submucosa (HE), tumefacción endotelial y exudados de neutrófilos, ((l); (hematoxilina–eosina. Caso 5: PV – pústulas confluentes y costras en la mucosa labial y bermellón (m); Pioderma gangrenoso en hallux derecho, (n); aspectos histopatológicos de PV– acantolisis  con microabcesos neutrofílicos y eosinófilos (o);hematoxilina–eosina. Caso 6: lesion del surco vestibular lineal vegetante y fisurada (p); aspecto histopatológico de la lesión observada en (q)- mucositis granulomatosa (HE), colonoscopía-erosiones en varios niveles del tubo gastrointetinal (r).

PV es una enfermedad oral rara caracterizada por lesiones pustulares y vegetantes. Algunos autores consideran al PV en el espectro de las dermatosis neutrofílicas, y otros sugieren que es una forma de pioderma gangrenoso.  Se documenta una fuerte asociación con enfermedad intestinal.

El paciente 5 se diagnosticó inicialmente de colitis leve, las manifestaciones de UC se detectaron con la colonoscopía luego de dos años de la presentación inicial de PV. Las lesiones de PV típicas consisten en múltiples pústulas estériles en mucosa oral eritematosa y edematosa con un aspecto superficial elongado, esto ha sido comparado con una “pista de caracol”, (fig 1m). Las lesiones pueden afectar todas las áreas de la mucosa oral, y los sitios menos afectados son la lengua y piso de la boca.  El paciente también presentó una lesión destructiva de pioderma gangrenoso en el hallux (fig 1 n), apoyando la hipótesis de que PV y pioderma gangrenoso son manifestaciones del mismo proceso. La histopatología de PV revela microabcesos intraepiteliales y subepiteliales, con neutrófilos y eosinófilos; puede estar presente la acantosis focal (fig 1o).  La inmunofluorescencia directa es generalmente negativa, pero puede observarse fluorescencia leve intercelular.

El pénfigo vegetante es el diagnóstico diferencial principal.  Las lesiones orales específicas de CD (ej las que presentan granulomas en la histopatología) son poco comunes, e incluyen lesiones induradas, úlceras lineales profundas con márgenes hiperplásicos, edema oral con apariencia en empedrado o hiperplasia de la mucosa bucal, y queilitis granulomatosa.  Estas lesiones pueden ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad intestinal, pueden preceder los síntomas intestinales por varios años. El diagnóstico de lesiones orales aisladas con cambios granulomatosos puede ser difícil.

El paciente 6 completaba los criterios microscópicos y macroscópicos de CD oral; el diagnóstico fue confirmado posteriormente por colonoscopía y biopsia de intestino (fig 1p-r). Los paciente 5 y 6 presentaron manifestaciones orales sin síntomas gastrointestinales en la consulta inicial.  La sospecha clínica fuerte condujo al diagnóstico final en ambos casos.  Los cambios colonoscópicos característicos de UC se desarrollaron luego de 2 años en el paciente 5.  El tratamiento de la condición subyacente es generalmente suficiente para controlar lesiones orales y cutáneas.  La elección de las drogas en los pacientes estudiados fue determinada por el grupo de Gastroenterología, y acorde al compromiso intestinal, pero fueron suficientes para controlar las lesiones orales. 

Las manifestaciones orales de IBD son poco comunes pero pueden ser la única evidencia clínica de una enfermedad sistémica subyacente.  Las lesiones pueden aparecer en forma concomitante o preceder el diagnóstico de IBP y la detección temprana es beneficiosa para el paciente.