Actualización en Vitiligo

El vitiligo no segmentario (o generalizado) y el segmentario tienen características clínicas distintivas e historias naturales (tabla 1 y fig 1).  El vitiligo no segmentario es el tipo más común (85% al 90% de los casos), el vitiligo segmentario como generalmente tiene un inicio más temprano, representa el 30% de los casos de la niñez.  El vitiligo segmentario y no segmentario pueden inicialmente presentarse como vitiligo focal, que se caracteriza por afectar una pequeña área (menos de 15 cm2).  En raras ocasiones el vitiligo segmentario y el no segmentario pueden coexistir, y en esos casos, las lesiones segmentarias responden menos al tratamiento.

La falta de melanocitos epidérmicos es el hallazgo más importante en el vitiligo.  En áreas completamente despigmentadas, la inflamación está ausente generalmente, pero las células mononucleares se han identificado al márgen de áreas despigmentadas en casos de vitiligo no segmentario, especialmente en enfermedad rápidamente progresiva.  La causa inicial de vitiligo no segmentario aún se debate pero parece involucrar factores inmunológicos, estrés oxidativo, o una alteración simpática-neurogénica.

En el vitiligo segmentario la alteración simpática-neurogénica es considerada como un factor precipitante, pero las observaciones sugieren una anormalidad genética restringida al segmento (mosaicismo).
Algunos genes se relacionan con el vitiligo en poblaciones de descendencia europea.  En el grupo autoinmune se han identificado variantes en el gen que codifica la proteina 1 rica en leucina NACHT, o NALP1.

Diagnóstico

En pacientes con máculas despigmentadas, debe realizarse una historia clínica completa y exámen físico incluyendo la luz de Wood (fig 2) para descartar otras enfermedades (tabla 2).

Las exposiciones ocupacionales, pueden causar despigmentación o exacerbar el vitiligo subyacente.  En el vitiligo no segmentario, las máculas típicas muestran despigmentación homogénea y tienen bordes bien definidos.  La pérdida del pigmento del pelo generalmente no se ve hasta estadios tardíos de la enfermedad.  Se observa un halo hiperpigmentado en la interfase de piel despigmentada y piel normal luego de la exposición solar.

Las máculas en vitiligo segmentario tienen borde más irregular y pérdida de pigmento menos homogénea que en el vitiligo no segmentario. En pacientes con piel oscura, puede haber compromiso notable de las mucosas.  Varias enfermedades pueden confundirse con vitiligo, especialmente el nevo despigmentoso.  Rara vez es necesario hacer biopsia para confirmar el diagnóstico.

Se debe interrogar a los pacientes por historia familiar de vitiligo,  canas prematuras e historia personal de enfermedad tiroidea u otras enfermedades autoinmunes (ej. alopecia areata, artritis reumatoidea, diabetes, y anemia perniciosa).  Los halos nevos (nevos con despigmentación alrededor) son 8 a 10 veces más comunes en pacientes con vitiligo que en la población general; halos nevos múltiples son marcadores de autoinmunidad celular contra las células névicas y pueden indicar un incremento del riesgo de vitiligo en pacientes con historia familiar de la enfermedad. 

En algunos pacientes con vitiligo no segmentario, ocurre una fase de aceleración, con rápida progresión de la enfermedad en semanas o meses, necesitando una intervención más urgente (curso corto de corticoides).  Se les debe preguntar a los pacientes sobre tratamientos previos y sus respuestas, y cualquier trauma que precede a cambios cutáneos (como en el fenómeno de Koebner) (fig 3).

Debido a que el vitiligo no segmentario se asocia con incremento del riesgo de enfermedad tiroidea autoinmune, especialmente la tiroiditis de Hashimoto, debe medirse el nivel de tirotrofina anualmente, especialmente en pacientes con anticuerpos antiperoxidasa en el screening inicial.  La frecuencia de asociación de enfermedad autoinmune en pacientes con vitiligo varía con el tipo de piel o raza.  Se debe investigar cualquier signo o síntoma de enfermedad autoinmune órgano específica.  Se tiene un alto índice de sospecha en pacientes con historia personal o familiar de enfermedad autoinmune.

Tabla 1.  Características típicas de vitiligo segmentario y no segmentario.