Actualización | 19 MAY 09

Esclerodermia y esclerosis sistémica

Una enfermedad multisistémica tratable mediante el abordaje multidisciplinario. Artículo con un cuestionario de evaluación.
Autor/a: Dres. Monique Hinchcliff, John Varga. Am Fam Physician. 2008;78(8):961-968, 969
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Preguntas | 3. Respuestas
Desarrollo

La esclerodermia sistémica (ES)  es una enfermedad del tejido conectivo asociada a autoinmunidad, vasculopatía y fibrosis. Se estima que la incidencia anual es 10-20 casos por millón de personas y la prevalencia de 4 a 253 casos por millón de personas.

Recomendaciones prácticas con diferentes grados de evidencia

  • Los pacientes con compromiso importante de órganos internos suelen ser asintomáticos hasta alcanzar el estadio final de la ES, por lo tanto, es esencial que después del diagnóstico inicial se haga el monitoreo sistemático de la enfermedad subyacente.
  • La ecocardiografía Doppler, las pruebas de función pulmonar y la tomografía computarizada (TC) de alta resolución del tórax en el momento del diagnóstico y luego, a intervalos regulares.
  • El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial activa con ciclofosfamida oral durante un año mejora algo la función pulmonar, la disnea, el engrosamiento de la piel y la calidad de vida de los pacientes con ES.
  • La iniciación y continuación de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) están recomendados para pacientes con crisis renal esclerodérmica, aún en presencia de niveles elevados de creatinina.

Epidemiología y clasificación

La clasificación de los pacientes con ES depende del compromiso cutáneo y visceral, la presencia de anticuerpos y la supervivencia del paciente.

Diferencias clínicas de la ES cutánea limitada y difusa

Manifestaciones Cutánea limitada (60% de los pacientes) Cutánea difusa (35% de los pacientes)
Fibrosis cutánea Zonas distales al codo y las rodillas; puede afectar la cara Zonas proximal o distal a los codos y rodillas; puede afectar la cara
Forma típica de compromiso pulmonar Hipertensión arterial pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial
Compromiso visceral característico Enfermedad por reflujo gastroesofágico grave y fenómeno de Raynaud Crisis renal esclerodérmica
Hallazgos semiológicos Telangiectasia, calcinosis cutis, esclerodactilia, complicaciones isquémicas digitales Frote de fricción tendinosa, alteraciones pigmentarias


Asociaciones clínicas entre los subtipos de esclerosis sistémica y autoanticuerpos específicos de la esclerodermia

Autoanticuerpos Subtipo (% con subtipo y autoanticuerpo) Asociaciones clínicas
Anticuerpos antinucleares Cutáneo limitado y difuso (95% [patente más específica: nucleolar]) Hipertensión arterial pulmonarEnfermedad pulmonar intersticial
Anticuerpo anticentrómero Cutáneo limitado (60-80%)Cutáneo difuso (2-5%) Hipertensión arterial pulmonarUlceraciones digitales o pérdida de dígitos
Anticuerpo antitopoisomerasa-1 (anti-Scl-70) Cutáneo difuso (20-40%) Engrosamiento cutáneo rápidamente progresivo.Crisis renal esclerodérmica.Fibrosis pulmonar

Presentación clínica

La presentación es heterogénea y variada. La presentación clínica más común es en un sujeto joven o de mediana edad con fenómeno de Raynaud y alteraciones cutáneas acompañado por discomfort.


Compromiso específico sistémico de la ES

Sistema

Manifestación

Historia y semiología

Cardiovascular

Conducción cardíaca anormal
Insuficiencia cardíaca congestiva

Disfunción diastólica (secundaria a fibrosis ventricular izquierda).
Derrame pericárdico.Signos de isquemia digital.


Fenómeno de Raynaud

-
Edema, 3º ruido audible (S3)

Anormalidades capilares del pliegue ungularAcro-osteólisisPoceado digital o ulceracionesPterygium inversus unguis (por ej., adherencia de la parte distal del lecho ungular a la superficie ventral de la placa ungular

Despigmentación en los dedos precipitada por la exposición al frío o estrés emocional. Blanco (vasospasmo); rojo-púrpura (isquemia); rojo (hiperemia

Gastrointestinal

Sobrecrecimiento bacteriano
Esófago de Barrett o estrechez esofágica
Ectasia vascular antral

Enfermedad por reflujo gastroesofágico

Malabsorción intestinal

Seudoobstrucción

Anemia
--

Anemia
Hemorragia gastrointestinal

Tos crónica
Erosiones dentales
Disfagia
Halitosis
Faringitis

Malnutrición, diarrea

Síntomas obstructivos

Genitourinario Disfunción sexual Dispareunia, impotencia
Músculoesquelético

Contracturas en flexión
Atrofia muscular (secundaria a miositis [síndrome de superposición])
Manos hinchadas
Frotes tendinosos

Signo del rezo o de la aguja (Incapacidad para juntar las palmas de las manos en actitud de súplica debido a que no puede extender los dedos o de manejar una aguja de coser)

Debilidad

Mano con tumefacción difusa. Incapacidad para apretar el puño

Frotes palpables o audibles con la flexión o extensión activad de los dedos, muñecas, rodillas o tobillos

Pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial
Hipertensión arterial pulmonar

Basal, crepitantes velcro
Tos
Disnea de esfuerzo

Disnea de esfuerzo3º ruido (lado derecho)
Desdoblamiento fijo del 2º ruido
Hipertrofia ventricular derecha
Sincope

Renal Crisis renal Fondo de ojo anormal
Hipertensión
Esquistocitos en frotis de sangre periférica
Piel Calcicosis
Hiper- o hipopigmentación
Prurito
Telangiectasias
Piel engrosada

Depósito de cálcico en tendones extensores y dedos de las manos

Pigmentación marrón en áreas expuestas al sol y no expuestas o pérdida de la pigmentación

Excoriaciones, costras

Anormalidades vasculares que se blanquean a la palpación
Reducción de la apertura oral

Esclerodactilia


Características del fenómeno de Raynaud primario y secundario
 

Características

Primario

Secundario

Sexo Femenino Femenino o masculino
Edad de comienzo Adolescencia Adultez (más frecuente)
Gravedad de los síntomas Leve a moderado Moderado a grave
Semiología Normal Capilares anormales sobre el pliegue ungular (se ven mejor con otoscopio); depresiones o ulceraciones digitales; pterygium inversus unguis
Datos anormales de laboratorio Título de ANA bajos o ausentes Título de ANA bajos o elevados
Incidencia de complicaciones isquémicas Raras Comunes

Complicaciones

Las complicaciones de órganos internos son comunes en pacientes con ES pero son casi asintomáticos hasta los estadios tardíos de la enfermedad. Por lo tanto, una vez hecho el diagnóstico es esencial hacer el monitoreo sistemático en la búsqueda de complicaciones.

Pulmonares

Una manifestación tardía de la enfermedad pulmonar relacionada con la ES, es la disnea, pero el compromiso pulmonar es común es la principal causa de muerte en estos pacientes. La ES puede afectar el parénquima (enfermedad pulmonar intersticial) y los vasos pulmonares (hipertensión arterial pulmonar). Las pruebas funcionales muestran un patrón restrictivo. Cuando la restricción es grave (CVF <50%), la tasa de mortalidad a los 10 años ronda el 42%. Es importante calcular la relación CVF/difusión de CO por la concomitancia con hipertensión arterial pulmonar. Una relación <1,6 indica enfermedad intersticial más que hipertensión arterial pulmonar. Las imágenes de TC en vidrio esmerilado en zonas bajas del pulmón indican alveolitis. Las imágenes en panal de abeja, bronquiectasias y fibrosis pulmonar aparecen más tardíamente. Las imágenes unilaterales de los lóbulos superiores en la TC de alta resolución hacen sospechar infección o neoplasia.

Renales

Antes de los IECA, la crisis renal esclerodérmica era una complicación fatal. Se desarrolla en el 3-10% de los pacientes con ES y en el 10-20% de los que tienen ES cutánea difusa progresiva. El mayor riesgo existe dentro de los 3 primeros años de la enfermedad. Otros factores de riesgo incluyen el uso de dosis elevadas de corticosteroides (>15 mg/día de prednisona), la presencia de frotes tendinosos, el derrame pericárdico asintomático, la anemia de reciente comienzo, la mayor edad y el embarazo. Aunque los anticuerpos antitopoisomerasa (anti-Scl-70) son un marcador de ES cutánea difusa, su presencia no está relacionada con mayor riesgo de crisis renal. Ésta se caracteriza por hipertensión acelerada de comienzo súbito, a menudo asociada con insuficiencia renal oligúrica progresiva con proteinuria, anemia microangiopática y hematuria microscópica. Diez a 15% de los pacientes con crisis renal esclerodérmica son normotensos pero son hipertensos al ser comparados con las mediciones basales de la presión arterial.

 

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