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Enfermedad de la válvula aórtica bicúspide: ¿Una antigua enfermedad con un nuevo nombre?

La válvula aórtica bicuspídea es la malformación congénita cardíaca más frecuente y se presenta en el 0,7-2,0% de la población.

La válvula aórtica bicuspídea produce efectos cardiológicos importantes, que han sido valorados en el último año. Se presenta con más frecuencia en los hombres y se asocial con coartación de la aorta (50-80%), el síndrome de Turner (10-12%), la interrupción del arco aórtico (38%) y la comunicación interventricular (20%). Un gran número de genes pueden ser responsables de la válvula aórtica bicuspídea. Si bien no están bien definidos se reconocen 3 locus: 18q, 5q y 13q.

Las bases anatomopatológicas e histopatológicas de la progresión de la enfermedad fueron presentados por el prof. Jens J. KADEN. Lo más frecuentes es una fusión entre las valvas coronarias derecha e izquierda. La dilatación de la raíz aórtica se puede presentar y es independiente de la severidad de la estenosis o de la regurgitación. La calcificación de la válvula aórtica bicuspídea es muy frecuente, pero no se observó relación alguna con la dilatación de la aorta, aunque es causa de estenosis o insuficiencia valvular.

La historia clínica y la evolución fueron presentadas por el prof. Bernard IUNG. Los aspectos clínicos importantes incluyen el deterioro de la función de la válvula aórtica, la endocarditis infecciosa y el aneurisma de la aorta ascendente. Los factores de pronóstico desfavorable son la edad >50 años, la frecuencia cardíaca y la degeneración de la válvula. La estenosis aórtica y con menor frecuencia la insuficiencia aórtica son indicaciones para el reemplazo valvular que se suele observar más precozmente en la válvula aórtica bicuspídea que en la válvula aórtica tricuspíde y esto se debe a la calcificación de la válvula.

Se necesitan estrategias para retardar la progresión de la calcificación. La tasa de endocarditis infecciosa es baja, pero el 25% de las endocarditis ocurren en pacientes con válvula aórtica bicuspídea.

El prof. A. Peter Kappetein presentó la evaluación y el tratamiento quirúrgico.
Las indicaciones para la cirugía son:

· Estenosis aórtica
· Insuficiencia aórtica.
· Endocarditis infecciosa.
· Aneurisma, disección o coartación de la aorta.

La dilatación de la aorta se operará cuando el diámetro es > 5cm o >4,5 cm durante un procedimiento de reemplazo de la válvula o cuando la tasa de progresión de la dilatación es >5 mm por año.

Conclusión:

Las consecuencias de la válvula aórtica bicuspídea pueden ser importantes y se necesitan estudios prospectivos para identificar los pacientes con válvula aórtica bicuspídea de alto riesgo de complicaciones. También se deben investigar los familiares de estos pacientes.