Una variante de escasa frecuencia de presentación. | 27 MAY 08

Micosis fungoide anetodérmica

La micosis fungoide es el tipo de linfoma T cutáneo primario más frecuente.
Autor/a: Dres. L. Requena, E. González-Guerra, J. Angulo y col. Fuente: Comentario Dra. Geraldina Rodriguez Rivello British Journal of Dermatology. Vol 158. I: 1. Páginas: 157-162. Enero 2008

La micosis fungoide es el tipo de linfoma T cutáneo primario más frecuente. Se han descripto varias variantes clinicopatológicas raras de ésta enfermedad.  Los pacientes con éstas variantes también tienen micosis fungoide clásica en otras partes del cuerpo.

Tradicionalmente se divide en 3 estadios clínicos: mácula, placa y tumoral y el curso clínico se prolonga a lo largo de los años y las décadas. 

Se han descripto variantes clinicopatológicas de micosis fungoide. (tabla 1).  Los pacientes con éstas variantes también tienen micosis fungoide clásica en otros sitios del cuerpo, aunque en el pasado algunas de ellas fueron consideradas como entidades distintas, ahora se interpretan como variantes clinicopatológicas de micosis fungoide con poco o ningún valor pronóstico.  La anetodermia es una enfermedad cutánea en la que se observan múltiples lesiones ovales o placas atróficas con superficie arrugada consecuencia de la pérdida del tejido elástico dérmico.

En éste artículo se describen 2 pacientes con micosis fungoide anetodérmica por lo que la micosis fungoide debería considerarse como una posible causa de anetodermia secundaria.

CASO 1:

Un hombre de 45 años, con historia de abuso de alcohol y psoriasis, que ingresa al hospital para el tratamiento de una erupción cutánea extensa  presente desde hace 5 años.  Al exámen dermatológico presentaba hiperpigmentación cutánea generalizada y escamas en extremidades superiores, inferiores, espalda, abdomen (fig 1 a), glúteos y cara. 

Presentaba hiperpigmentación alrededor de los ojos y escamas grandes de apariencia ictiosiforme en parte anterior de miembros inferiores.  El hallazgo cutáneo más notable era la presencia de lesiones nodulares exofíticas, de consistencia suave a la palpación, distribuídas sobre placas hiperpigmentadas en región anterior de pecho, brazos (fig 1 b) y muslos.  Su historia médica incluía tratamientos tópicos con clobetasol ungüento y calcipotriol ungüento.  Durante la hospitalización se descubre una masa abdominal en parte izquierda de abdomen, la tomografía computada reveló tumoraciones renales bilaterales y en la radiografía de tórax se observaron múltiples lesiones nodulares en ambos pulmones.  La punción aspiración de los tumores renales demostraron carcinoma renal de células claras bilateral.  Los nódulos pulmonares se interpretaron como metástasis de los tumores renales.

La biopsia de piel de placa hiperpigmentada mostró un infiltrado denso en banda de linfocitos pequeños en dermis papilar con epidermotropismo de linfocitos solitarios.  La inmunohistoquímica resultó positiva para CD3, CD4, CD5 y CD45RO, con escasos linfocitos expresando CD8, mientras que CD20, CD30, CD56 y TIA-1 fueron negativos.  El análisis del receptor de células T (TCR) por reacción de cadena polimerasa, identificó una población clonal.  Una biopsia de uno de los nódulos blandos del brazo izquierdo mostró un infiltrado linfocítico denso con epidermotropismo focal, y algunos histiocitos con elastofagocitosis en áreas profundas.  La tinción de fibras elásticas mostró desaparición de las fibras elásticas en la lesión, las que estaban presentes en dermis de piel normal.

Se inició interferon 2 alfa e interleuquina (IL)-12, pero el  paciente falleció por enfermedad metastásica de su cáncer renal a las 4 semanas.

 

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