Nuevas pistas sobre el origen de la enfermedad de Huntington

Investigadores del Baylor College of Medicine en Houston (Estados Unidos) han descubierto en la mosca del vinagre un mecanismo que provoca que la proteína anómala asociada a la enfermedad de Huntington cause neurodegeneración.

Los científicos, que publican su descubrimiento en "Neuron", manipularon los insectos para suprimir ese efecto en el cerebro, lo que sugiere nuevos tratamientos para retrasar el inicio y progresión de la enfermedad en los humanos.

La enfermedad de Huntington está causada por una mutación en el gen de la proteína huntingtina (htt) que provoca un "tartamudeo" genético, un número anormalmente largo de repeticiones del aminoácido glutamina al final de la proteína.

Estudios anteriores se habían concentrado en la toxicidad que la proteína anormal produce por la formación de agregados oclusivos celulares en los núcleos de las neuronas. La mayoría de estudios en animales no habían introducido el gen de larga longitud htt y sólo incluían un fragmento.

Los investigadores introdujeron el gen de la proteína anómala de larga longitud htt en la mosca del vinagre, "Drosophila melanogaster", y estudiaron sus efectos sobre el funcionamiento neuronal en este insecto.