Neuralgia del trigémino en su presentación típica vs. atípica

Neuralgia es el término utilizado para describir la sensación de dolor que se extiende sobre uno o más de los nervios craneales o espinales, aunque su uso se restringe a síndromes clínicos específicos, tales como la neuralgia del trigémino. Varias neuralgias de cara y cabeza se acompañan de otros fenómenos, entre ellos la hiperalgesia, parestesia, anestesia, disturbios motores e hiperactividad autonómica. La neuralgia, por lo tanto, puede ser analizada como un síntoma, un síndrome, un reflejo somático doloroso o un símbolo psicológico. El diagnóstico y tratamiento varían dependiendo de los diferentes nervios involucrados.1

La clasificación de las neuralgias de las regiones de la cara, cabeza y cuello es difícil y depende más del criterio que del conocimiento de los mecanismos o su patogenia. La expresión neuralgia típica se refiere a un síndrome doloroso que se limita a la distribución de un par craneal específico o alguna de sus ramas. Las neuralgias de este tipo se presentan en cualquier par craneal con fibras aferentes somáticas –trigémino, facial (nervio intermedio), glosofaríngeo y vago–, pero rara vez se observan en las raíces cervicales dorsales más superiores (C2 y C3). La neuralgia típica más común es el tic doloroso, llamada también neuralgia clásica del trigémino o neuralgia mayor del trigémino.

Con frecuencia las neuralgias atípicas coinciden con traumatismos de un nervio, infección crónica o neoplasia oculta de la cara o de base de cráneo. Estos dolores solían clasificarse como menores; la International Association for the Study of Pain (IASP; Asociación Internacional para el Estudio del Dolor, en español), las clasifica en neu ralgias secundarias, pero no lo son más que la neuralgia del trigémino,2 que casi siempre resulta de la compresión vascular intracraneal del nervio trigémino (NT).2, 3

La neuralgia del trigémino es definida por la IASP como un “dolor súbito, normalmente unilateral, severo, breve, sensación de puñalada, dolor recurrente, distribución de una o más ramas del quinto nervio craneal (nervio trigémino). 2 Sus sinónimos son prosopalgia, tic doloureux, neuralgia trifacial, neuralgia paroxística trigeminal, enfermedad de Fothergill y neuralgia epileptiforme.1 La primera descripción de la neuralgia del trigémino (NT), también conocida como migraña en esa época, fue hecha en el siglo II por Arteus de Cappadocia, un contemporáneo de Galeno, haciendo referencia a un dolor en el que el espasmo distorsiona el semblante. Mucho tiempo después, Jujani, un médico árabe del siglo XI, habló en sus escritos de la existencia de un dolor unilateral que ocasionaba espasmo y ansiedad, advirtiendo la presencia de  una arteria próxima a un nervio como causa de dolor. La primera publicación en la que se describió completamente el cuadro estuvo a cargo de John Fothergill, en 1773, ante la Sociedad Médica de Londres.

Fothergill habló de los rasgos típicos del cuadro clínico, incluso de los paroxismos de dolor facial unilateral, evocados con precisión al momento de comer o hablar, con un inicio rápido y que finaliza abruptamente asociado con un estado de ansiedad severo. Posteriormente, Nicolaus André había usado el término de tic doloroso para describir lo que él pensó que era una nueva entidad clínica. Sin embargo, todos los pacientes presentaban NT, con excepción de dos de ellos.4 Fueron Rushton y Olafson quienes establecieron los criterios clínicos clásicos para el diagnóstico de NT vigentes, que incluyen los paroxismos de dolor severo confinado a una o más divisiones del nervio trigémino (quinto par craneal), con remisiones y exacerbaciones de dolor impredecibles, así como la ausencia de déficit motor o sensorial que involucre al nervio y la aparición de zonas gatillo (puntos de precipitación de dolor por estimulación del mismo).1

Tanto la IASP como la Sociedad Internacional de la Cefalea (IHS, por sus siglas en inglés) han creado su propio criterio de diagnóstico para NT. Éste es notablemente similar y resalta la naturaleza súbita explosiva del dolor.4 En las descripciones extensas de la condición ambas clasificaciones aluden a la condensación vascular, esclerosis múltiple y tumores como las causas de neuralgia trigeminal4, 5 y las neuralgias secundarias (causadas por lesiones estructurales, excepto esclerosis múltiple), mientras que la IHS separa la NT idiopática de la forma sintomática, la cual depende de la presencia de una lesión estructural.4

La NT es un dolor facial crónico clasificado como dolor neuropático.2, 3, 5-8 En 1988, la IHS sugirió el seguimiento de criterios para el diagnóstico clínico de la neuralgia trigeminal, los cuales se mencionan a continuación.

1. Ataques paroxísticos de dolor facial o frontal que dure unos segundos a dos minutos.

2. Dolor que presente al menos cuatro de las siguientes características:

• Distribución a lo largo de una o más divisiones del nervio trigémino.

• Repentino, intenso, punzante, superficial, cortante o quemante, en calidad.

• Intensidad severa

• Precipitado por áreas gatillo o por ciertas actividades diarias, tales como comer, hablar y lavarse la cara o los dientes.

• El paciente es enteramente asintomático entre paroxismos.

3. Sin déficit neurológico

4. Los ataques son estereotipados en pacientes individuales.

5. Exclusión de otras causas de dolor facial por historia, examen físico e investigaciones físicas cuando sea necesario.5, 9

Algunos pacientes tienen varias características de la neuralgia trigeminal, todavía ciertos aspectos de su historia no concuerdan con las manifestaciones típicas de esta condición. La literatura quirúrgica contiene varias referencias de la neuralgia trigeminal atípica. Un estudio divide específicamente a los pacientes en dos grupos: con neuralgia trigeminal típica o clásica y con atípica. Zakrzewska y sus colaboradores hablan de un material en el que describen las características de la neuralgia trigeminal típica y atípica. Estos datos se basan en la revisión de la literatura y datos anecdóticos y no se han validado por estudios de casos y controles o visto por consenso.

La neuralgia trigeminal clásica/típica tiene una mayor localización y radiación en la región del nervio trigémino intra o extraoral; cada episodio de dolor dura de segundos a minutos, con periodos refractarios y lapsos prolongados sin dolor. El dolor puede ser repentino, disparado, moderado a severo, provocado por factores como hablar, comer, cepillarse los dientes y zonas gatillo discretas.

La neuralgia trigeminal atípica puede tener una localización intra y extraoral en el trayecto del nervio trigémino, ataques paroxísticos de segundos a minutos, dolor de fondo más continuo; es menos probable que tenga una completa remisión del dolor. El dolor provocado es claro, pero el tipo de dolor continuo no es claramente provocado y puede tener pocas áreas gatillo.5

Algunas personas han definido el déficit sensorial notado durante el déficit sensitivo de rutina como una neuropatía del trigémino, pero en estos pacientes la etiología de la NT aún es desconocida. Las causas secundarias, fundamentales y más comunes de NT son esclerosis múltiple, aneurisma de la arteria basilar, neoplasia e infarto arterial o venoso de la compresión.1-11

La mayoría de los neurocientíficos reconoce que la causa de la neuropatía es, en casi todos los casos, la compresión neurovascular. Se sabe que la desmielinización central y periférica, la lesión de la raíz o ambos son importantes en la fisiopatología de la neuralgia trigeminal. La raíz puede entrar a una zona patológica crítica en el desarrollo del síndrome típico. La generación del potencial de acción ectópico en la raíz sensorial (parte mayor) del nervio puede ser directamente responsable de que un mínimo estímulo encienda el típico episodio de toque eléctrico y dolor lancinante.3

Dandi demostró que la compresión microvascular estática o pulsátil desmieliniza los axones sensitivos en la raíz trigeminal, y esta patogénesis causa NT. La misma hipótesis fue revelada por Jannetta, quien documentó la compresión, pero también demostró alivio prolongado del dolor después de la descompresión microvascular, que permite la remielinización y liberación del dolor. Esta hipótesis se apoya en la histopatología y en la incidencia aumentada de NT en pacientes con esclerosis múltiple que cursan con desmielinización en las fibras del nervio trigémino. La actividad en los axones sensitivos mielinizados generalmente está asociada al toque eléctrico y sentido de vibración. Se espera que la desmielinización por sí sola bloquee la propagación del impulso, provocando parches de entumecimiento en lugar de dolor, lo cual revela a menudo una pérdida sensitiva menor. El contacto efáptico entre los axones denudados adyacentes ha sido citado por mucho tiempo como una causa de NT sin evidencia específica.6