Experiencia clínica de penfigoide gestationis

El penfigoide gestationis (PG), también conocido como herpes gestationis es una enfermedad ampollar auto inmunitaria rara asociada al embarazo.  Los hallazgos clínicos histopatológicos e inmunopatológicos son similares a los encontrados en el grupo penfigoide.  PG ha sido asociado con la presencia de HLA-DR3 y HLA-DR4.  El auto anticuerpo primario es el BP180 (dominio extracelular de una proteína hemidesmosomal transmembrana).  PG ocurre durante el segundo o tercer trimestre de embarazo o postparto inmediato.  La enfermedad se presenta como placas eritematosas, anulares urticarianas sobre las que se desarrollan ampollas, el área periumbilical está involucrada con frecuencia.  Este artículo describe la experiencia de los autores con respecto a las características clínicas, histopatológicas e inmunopatologicas de la enfermedad.
Se revisaron las historias clínicas de 10 pacientes con PG vistas en la clínica Mayo en Minnesota, entre 1976 y 2004.

La forma de presentación clínica más frecuente fueron pápulas urticarianas seguidas de ampollas .  El síntoma cardinal fue el prurito.  Las lesiones se presentaron inicialmente en las piernas, muslos, espalda y pecho.  La inmunofluorescencia directa fue el test diagnóstico de mayor sensibilidad.  Los corticoesteroides sistémicos fueron la terapia principal.
Esta enfermedad puede confundirse con otras dermatosis del embarazo, por ejemplo las pápulas pruriginosas urticarianas del embarazo.  La biopsia con inmunofluorescencia directa es el test preferido para la confirmación del diagnóstico.

Los hallazgos clínicos de los autores son similares a los descriptos Mokni o col en una publicación reciente donde evalúan a 20 pacientes con PG en Francia.  Observaron ampollas en solo el 65% de los casos.  Las lesiones cutáneas estaban localizadas principalmente el tronco y miembros, y el compromiso mucoso se encontró en el 15% de los casos.

Microscópicamente la presencia de ampollas subepidérmicas con un infiltrado eosinofilico marcado es altamente sugestivo de PG.  No obstante, solo 3 de 7 pacientes de esta serie mostraron ampollas subepidérmicas con eosinófilos en la tinción con hematoxilina y eosina.  Otros hallazgos histológicos incluyen edema dérmico, leve infiltrado perivascular con eosinofilos, espongiosis focal, y ulceración epidérmica.  Las características histopatológicas de PG varían dependiendo del tiempo de evolución y de las características de la lesión primaria.  Por lo tanto, en muchos casos no se puede realizar por histología.  La confirmación del diagnóstico depende de estudios adicionales.

La inmunofluorescencia directa fue positiva en 7 de 7 pacientes.  Se observó depósito lineal continuo de C3 en zona de membrana basal en todos los pacientes.  En 1 paciente se observó depósito de IGG lineal.
Pueden manifestarse riesgos fetales en PG que incluyen: prematuros, bajo peso al nacer, eritema y ampollas transitorias en el recién nacido y aborto.  En este estudio un recién nacido desarrollo ampollas.  No se observaron abortos ni signos de insuficiencia placentaria.
Las lesiones de PG generalmente resuelven luego del parto.  Pueden aparecer brotes recurrentes de la enfermedad desde las dos semanas hasta doce años postparto.  Pueden ocurrir brotes premenstruales.
Los corticoesteroides sistémicos son el tratamiento de elección.  7 de los 10 pacientes de este estudio recibieron este tratamiento con buenos resultados (remisión clínica).  En enfermedad leve los antihistamínicos y corticoides tópicos son suficientes para tratar la enfermedad.

La presentación clínica de PG puede confundirse fácilmente con otras erupciones urticarianas del embarazo.  El abdomen no es necesariamente el sitio de mayor compromiso, y las ampollas no están presentes en todos los casos.  Los estudios histopatológicos de rutina ayudan pero no hacen diagnóstico.  La inmunofluorescencia directa es el gold estándar para el diagnóstico y se recomienda para el diagnóstico de cualquier paciente embarazada que desarrolle lesiones urticarianas severas persistentes con una distribución atípica o ampollas.
La mayoría de los pacientes requieren corticoesteroides sistémicos para tratar la enfermedad.