Melanoma maligno primario oral

El melanoma maligno (MM) es un tumor originado en los melanocitos ubicados entre las células basales de la epidermis, en el epitelio de revestimiento de la mucosa oral y también en otras localizaciones mucosas (esófago, vesícula biliar, uretra, canal anal, vejiga, vulva y vagina). Poseen prolongaciones dendríticas que se extienden a los queratinocitos basales adyacentes, a los cuales le transfieren el pigmento melánico. Este pigmento se sintetiza a partir del aminoácido tirosina, en estructuras vacuoladas derivadas del aparato de Golgi y que se denominan melanosomas1. Estos últimos parecen estar alterados en los melanomas, con un mayor contenido de azufre y una morfología anormal2.

Normalmente la pigmentación bucal melánica varía en su coloración del pardo amarronado al negro o azulado, de acuerdo a la cantidad y profundidad de localización del pigmento.
La ubicación más frecuente del MM es en la piel. Es infrecuente su diagnóstico como tumor maligno primario en la mucosa oral (MMPO), con una incidencia en esta localización del 0,2% al 8% de todos los melanomas malignos3 y representando entre el 1 y el 8% del total de los melanomas. Es el tumor maligno de mayor agresividad y peor pronóstico que pueden observarse en la cavidad bucal. La edad de aparición de la lesión es entre la cuarta y sexta década, afectando aproximadamente 4 veces más el maxilar superior, ubicándose con mayor frecuencia en el paladar y la encía4. En dos tercios de los casos afectan al sexo masculino y solamente en un tercio del total de MM de la cabeza y el cuello son pigmentados5; algunas lesiones exhiben una fase detectable y prolongada in situ (fase de crecimiento radial), mientras otras son predominantemente invasoras de novo (fase de crecimiento vertical). La variedad amelanótica se diagnostica más tardíamente dado su aspecto clínico no característico y color rojizo, pudiendo coexistir en un mismo paciente ambas variedades, la melanótica y la amelanótica.

En los casos de melanoma amelanótico es necesario recurrir a técnicas de inmunohistoquímica (proteína S-100, HMB-45 y Melan A) para un diagnóstico de certeza6.
En más del 50% de los casos los MM se desarrollaron en lesiones pigmentadas preexistentes7- 9. El MMPO puede originarse también a partir de un nevo de unión, infrecuente en la boca, en el cual se observa una proliferación de células nevo- melanocíticas en la interfase epiteliocorion, con citoplasma abundante y pigmento melánico, formando estructuras denominadas tecas (nidos de células névicas a nivel del estrato basal).

Es importante señalar que mácula pigmentada que precede a la aparición del MM, aparece entre varios meses y años antes de la manifestación de los síntomas clínicos; probablemente esto se deba a que el MMPO presenta dos fases de crecimiento, una radial, que puede durar meses, con crecimiento lateral pero confinado en el epitelio (in situ), seguida por la fase vertical de crecimiento infiltrante. Las variedades de MMPO son10:

a) melanoma extensivo superficial (MMES), el más frecuente, de aspecto macular, color pardo- negruzco
b) lentigo maligno melanoma (LMM), de evolución lenta, en término de años, desarrollándose sobre una lesión pigmentada previa denominada lentigo maligno de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh, siendo de color negruzco.
c) melanoma lentiginoso acral (MMLA), mácula parduzca, irregular, raro en la mucosa oral, ubicándose en el labio y difícil de distinguir del extensivo superficial.
d) melanoma nodular (MMN), con aspecto de nódulos múltiples, rápidamente infiltrante y con gran capacidad metastásica, siendo con frecuencia amelanótico.

Desde el punto de vista histológico, la forma más frecuente del melanoma maligno de la mucosa oral, es semejante al melanoma acro-lentiginoso cutáneo. Se observa un primer período “in situ” del melanoma, denominado fase de crecimiento radial, caracterizado por una proliferación lentiginosa e individual de melanocitos atípicos, ubicados en la capa basal del epitelio de revestimento; se puede visualizar en algunos casos, dispersión de los melanocitos a los estratos superficiales. En un período posterior, se pro