Sindrome de hipereosinofilia idiopático

El Síndrome de hipereosinofilia idiopático (SHE) se ha definido tradicionalmente por eosinofilia persistente de más de 1.5 × 109/L durante mas de 6 meses, en ausencia de causas conocidas de eosinofilia (alergias, parasitosis, etc), y presencia de compromiso de daño orgánico debido a la eosinofilia. 

La etiología es desconocida. Mientras un proceso de proliferación de eosinófilos es la base del síndrome, el signo primario que inicia la superproducción de eosinófilos en la médula aún no ha sido descubierto. Cualquier mecanismo de eosinofilia en sangre periférica, la infiltración de tejidos con eosinófilos es la próxima fase en la patogénesis del síndrome y es responsable de las consecuencias clínicas. Recientemente, la reestructuración del clon FIP1L1-PDGFRA se ha identificado en un subconjunto de pacientes adultos con HES secundaria a leucemia eosinofílica crónica. En los niños es un desorden muy raro; se han descrito ciertas diferencias clínicas con los adultos y un solo caso con  FIP1L1-PDGFRA.
 
La infiltración de eosinófilos incluye compromiso cardíaco, respiratorio, piel, nervios periféricos y tracto gastrointestinal.

IHES es una enfermedad heterogénea. Sus manifestaciones van de un desorden benigno que no requiere ninguna terapia a una enfermedad que pone en peligro la vida del paciente.  Se han propuesto varios  mecanismos responsables de daño en tejidos visto en los pacientes con HES. Entre éstos  la propia infiltración de eosinófilos en tejidos, el daño relacionado a la liberación gránulos por los eosinófilos,  y el daño mediado a través de varias cytokinas. El hecho que el corazón y el sistema nervioso son órganos severamente afectados sugiere que los factores tejido-específicos juegan un papel principal en la patogénesis

Si bien la clasificación de esta enfermedad es clara, La clasificación de un paciente individual, sin embargo, puede ser un desafío. Algunos pacientes revelan solapandos rasgos clínicos o un cuadro incompleto que no se encuentran todos los criterios necesarios.

Además los pacientes pueden tener complicaciones amenazantes de la vida, que requieren la intervención terapéutica urgente.

Los síntomas respiratorios pueden ser la tos no productiva y la disnea con cambios radiográficos pulmonares. Sin embargo, una tos crónica, persistente, generalmente no productiva es el  síntoma respiratorio común en los pacientes con HES. Se informa el compromiso global pulmonar en aproximadamente 40% de pacientes de HES. La mayoría de estos individuos sintomáticos tienen infiltrados en las radiografías torácicas en el 14-28% de pacientes de HES. El infiltrado puede ser difuso o focal sin predilección por alguna región de los pulmones, en contraste con los infiltrados periféricos