¿Onfalitis aguda o fascitis necrotizante?

La incidencia de onfalitis aguda ha disminuido en los países desarrollados, sin embargo, en las naciones en vías de desarrollo puede ser indeterminada. Aunque los vasos del cordón umbilicales pueden mantener una puerta de entrada de infecciones bacterianas al torrente sanguíneo y los tejidos adyacentes, la onfalitis es raramente asociado con infecciones profundas o complicaciones incluyendo la fasciitis necrotizanta fulminant (NF). Los autotres de este artículo informaron 3 recién nacidos que se presentaron al Departamento de Emergencia (DE) del Hospital Nacional de Niños de Costa Rica, el único centro de la referencia pediátrico terciario de ese país centroamericano en vías de desarrollo, y quienes murieron como consecuencia de FN secundaria al la onfalitis. 
 
CASO 1: 

Niño de 7 días de vida que se presentó al ED con una historia de 12 horas de fiebre, irritabilidad, mala actitud alimentaria, vómitos y eritema periumbilical. Se trata de un recién nacido de término., hijo de madre primigrávida de 21 años, embarazo normal y cuidado prenatal adecuado. Parto vaginal espontáneo y eutócico, PN de 3540 g, altura 49 centímetros, circunferencia craneana 34 centímetros, Apgar 9/ 9, alimentación con leche materna exclusivamente desde el nacimiento. El cuidado del cordón umbilical se realizó con jabón y alcohol 90%. 
 
En la admisión, la temperatura era de 38.0°C, dolor  abdominal, y secreción purulenta del ombligo con  eritema circundante y edema que se extiende al área inguinoescrotal. Onfalitis con celulitis de la pared abdominal fue diagnosticado,  se obtuvieron cultivos de sangre y de cordón, y se inició la terapia intravenosa con  oxacilina y amikacina. Resultados de laboratorio: hemoglobina 17.4 g/dL, plaquetas 399,000/mm3, y G. Blancos 18,300/mm3 (63% neutr. 24% linfoc. y 13% monoc.). citoquímico de LCR normal y cultivo negativo. El Gram de la muestra de sangre de cordón no mostró microorganismos.
Urocultivo negativo. 
 
Durante las próximas 15 horas, la región periumbilical tomó una coloración violácea con aumento de la induración y  edema doloroso de la pared abdominal. La consulta con el servicio de enfermedades infeccioso indicó sumar ceftazidime y metronidazol. Las radiografías abdominales y ecografías evidenciaron el severo edema de los tejidos blandos, pero ninguna otra anormalidad. Después de una consulta al cirujano pediátrico, se realizó uns paracentesis revelando una cantidad discreta de fluido seroso y sanguinolento que era insuficiente para el análisis (cultivo estéril). El niño se deterioró clínicamente durante las próximas horas, la coloración violácea se extendió a toda la pared abdominal, se encontraba letárgico y presentó 4 convulsiones focales, administrándosele fenobarbital. Entró en ARM y pasó a la unidad de cuidados intensivos pediátrica (UCIP). Progresó al shock séptico, se realizó una fasciotomía en la sala de operaciones dónde se documento una FN extensa de la pared abdominal. Se rotó a vancomicina. El niño desarrolló coagulación intravascular diseminada, fracaso renal agudo, hiperkalemia severa, y acidosis metabólica. A pesar del apoyo máximo, murió 31 horas después de la admisión al hospital. 
 
Después de que este paciente se murió, el resultado del cultivo umbilical tomado en la admisión vino positivo para Escherichia coli,  mostrando sensibilidad a amikacina, cefotaxime, y ciprofloxacina, y resistencia a la gentamicina. Premortem los hemocultivos para bacterianaa aeróbicas eran negativos. Los cultivos postmortem para bacterias aeróbicas y anaeróbicas en sangre, pulmones, y LCR eran estériles. La autopsia reveló una onfalitis aguda, celulitis periumbilical, y NF abdominal que se extiende de ambos diafragmas al área genital; se vieron las hemorragias en las glándulas suprarrenales, pulmones, y del espacio subaracoideo. 

CASO 2: 

Niño de 6 días de vida que ingresa al hospital con historia de 24 hs. de eritema periumbilical e irritabilidad.
Se trata de un recién nacido de término., hijo de madre primigrávida, embarazo normal y cuidado prenatal adecuado. Parto vaginal espontáneo y eutócico, PN de 3000 g, altura 53 centímetros, circunferencia craneana 34 centímetros, Apgar 8/ 9, pecho exclusivo desde el nacimiento. El día anterior al ingreso presentó leve eritema periumbilical y indicó un antibiótico tópico desconocido. . El cuidado del cordón en casa consistía en lavados con jabón y agua. El eritema empeoró con distensión y dolor abdominal. Equimosis de la pared abdominal e inflamación se extendieron al escroto. El área escrotal se tornó edematosa, violácea y necrótica. Se obtuvieron cultivos de sangre y se inició tratamiento con ampicilina y amikacina intravenosa. El paciente se deterioró clínica y hemodinámicamente, requirió intubación endotraqueal y ventilación mecánica, y se transfirió al hospital cirado anteriormente. 
 
Ingresó al DE, en shock séptico y se realizó diagnóstico clínico de onfalitis necrotizante y gangrena de Fournier. Abdomen tenso y doloroso a la palpación, con equimosis e inflamación que se extendían del área periumbilical a los órganos genitales. Se inició tratamiento con vancomicina y ceftazidima. Presentó leucocitosis, acidosis metabólica, punción peritoneal purulenta y descompensación hemodinámica que no revirtió a pesar del apoyo con infusiones de solución salina, plasma fresco, bicarbonato y dopamina, el shock séptico lo llevó a la muerte sólo 3 horas después de la admisión.

Premortem los cultivos  de sangre, umbilicales, y peritoneales eran negativos para las bacterias aeróbicas. Los cultivos postmortem de sangre, LCR y pulmón eran estériles. La autopsia reveló onfalitis aguda con FN de la pared abdominal y genitales externos, y necrosis hemorrágica cerebral bilateral aguda.  
  

CASO 3:  

Un varón de 7 días se presentó con una historia de 12 horas de ictericia leve e irritabilidad, y 4 horas de edema periumbilical discreto y eritema, pero sin fiebre. Se diagnosticó onfalitis aguda y se derivó al hospital. El cordón fue higienizado en la casa con agua y jabón. A diferencia de los otros dos casos este ni`no nació por cesárea por hipertensión materna, resto sin particularidades.
 
En la admisión al DE, los signos vitales eran normales, irritable, con edema y eritema periumbilical. Se realizaron cultivos y se inició tratamiento con oxacilina y ceftazidime. Dos horas después de la admisión, desarrolló coloración violácea periumbilical que se extendió rápidamente encima de la pared abdominal. Se diagnóstico clínicamente NF y se realizó interconsulta con cirugía. Laboratorio: hiperbilirrubinemia, leucocitosis.
Desarrolló inestabilidad hemodinámica, in