Conectivitis | 31 AGO 05

La Esclerodermia y el Aparato Digestivo

Es importante tener presente que la Esclerodermia habitualmente queda limitada a la piel durante muchos años, y el compromiso gastrointestinal se detecta cuando las lesiones son severas.
Autor/a: Prof. Dr. Roberto M. Cataldi Amatriain Fuente: Sociedad de Medicina Interna Buenos Aires 

Las conectivitis en su evolución  pueden comprometer al tubo digestivo y a las vísceras conexas, como sucede con la Esclerodermia y en el Síndrome de CREST (Calcinosis cutánea, fenómeno de Reynaud, hipomotilidad Esofágica, eSclerodactilia, Telangiectasias)
La Esclerodermia puede presentarse en forma localizada o como Esclerosis Sistémica Progresiva, eventualidad esta última donde se verifica una menor supervivencia.

La Esclerodermia Sistémica Progresiva está íntimamente vinculada con anticuerpos anti-centrómero y está asociada a una disfunción inmunitaria autoinmune del tejido conjuntivo. Se han descrito alteraciones cromosómicas no hereditarias coincidiendo con depósitos excesivos de colágeno en piel y en diversos órganos así como en arteriolas y capilares (responsables del daño tisular)
La etiología se desconoce pero se relaciona con factores reumatoideos y la presencia de anticuerpos dirigidos contra diversos órganos.
La enfermedad puede quedar circunscripta a la piel durante años, pero en la mayoría existe progresión lesional que afecta las vísceras y, en la etapa final, por cierto invalidante, sobreviene la muerte por alguna insuficiencia orgánica (cirrosis hepática, hipertensión pulmonar)
El fenómeno de Raynaud (en ciertos casos mutilante) así como las manifestaciones cutáneas propias de la conectivitis, durante los primeros años de la enfermedad suelen ser  las únicas manifestaciones clínicas.

Boca:
la Esclerosis Sistémica Progresiva y el Síndrome de CREST pueden afectar los tejidos de la articulación temporomandibular y reducir la apertura bucal dando la típica microstomia (con labios adelgazados y rígidos), comprometiendo también la lengua y dificultando el habla, el acto de comer y el aseo bucal, pero además suelen fibrosarse las glándulas salivales (xerostomia) y aparece la enfermedad periodontal (caries cervicales)

Esófago:
el compromiso esofágico se verificaría entre el 50 y el 80%. En nuestro medio Egidio Mazzei denominó braquiesófago adquirido al esófago esclerodérmico, pues, el braquiesófago es una entidad congénita conexa a la clasificación de las hernias hiatales. La incidencia del carcinoma en el braquiesófago producido por el reflujo gastroesofágico (RGE) es baja. En ocasiones aparece antes que las manifestaciones cutáneas.
Puede presentarse con un dolor quemante retrosternal o una sensación de excesiva plenitud postingesta, y luego aparece la disfagia para los sólidos que obliga a tragar copiosas cantidades de líquido para hacer progresar el alimento.
La esofagitis péptica es frecuente no así las hemorragias digestivas altas (HDA) Suelen afectarse los 2/3 inferiores,  llegando a la atrofia e incluyendo el esfínter esofágico inferior. Se cree que la disfunción autonómica sistémica conduce al vasospasmo visceral. Los cambios histológicos que se correlacionan con la hipocontractilidad inducen a pensar que la lesión inicial sería neuropática  y que luego aparecería la atrofia del músculo liso. Estos pacientes tienen una elevada concentración de aminoácidos colágeno-específicos  en la mucosa y además fibrosis submucosa.
La relación entre el fenómeno de Raynaud y aperistalsis se demostraría por la disminución del flujo sanguíneo esofágico.

RGE:
los pacientes con Esclerodermia sistémica tienen menor número de eventos de reflujo aunque serían más prolongados que los pacientes con una esofagitis similar pero sin enfermedad del tejido conectivo. Se considera que el deterioro del clearance ácido esofágico sería el factor patogénico de mayor trascendencia. El RGE prolongado y frecuente puede ocasionar una esofagitis erosiva, así como úlceras y estenosis distal (estimativamente en el 10%)
El diagnóstico por imágenes revela disminución o abolición del peristaltismo, y con  el tiempo dilatación de la 1/2 o de los 2/3 inferiores del esófago. Es habitual comprobar RGE y pequeña hernia hiatal. En ocasiones aparece atonía y dilatación gástrica, pero el estómago suele presentar pocas alteraciones.
Para algunos autores habría cierta relación entre los parámetros d

 

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