La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad de las arteriolas pulmonares caracterizada por la proliferación y remodelación vascular. Esto provoca un aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar que, por último, lleva a la insuficiencia ventricular derecha y la muerte. El diagnóstico de hipertensión pulmonar primaria (o idiopática) se hace cuando no se hallan factores de riesgo.
Clasificación diagnóstica de Hipertensión Pulmonar*
Hipertensión Pulmonar Arterial:
-Idiopática
-Familiar
-Asociada con : Enf. colágeno vascular, Shunt congénito de izquierda a derecha, Hipertensión portal, Hiv, Fármacos y tocina, Otras afecciones **
-Asociada con compromiso capilar o venoso grave: Enfermedad venooclusiva pulmonar, Hemangiomatosis vsascular pulmonar.
-Hipertensión Pulmonar persistente del recién nacido
Hipertensión pulmonar con enfermedad del ventrículo izquierdo:
-Enfermedad ventricular o auricular izquierda
-Valvulopatía cardíaca izquierda
Hipertensión pulmonar asociada con enfermedad pulmonar, hipoxemia o ambas:
-EPOC
-Enfermedad pulmonar intersticial
-Trastorno respiratorio durante el sueño
-Trastornos de hipoventilación alveolar
-Exposición crónica a las alturas
-Anormalidades del desarrollo
Enfermedad pulmonar por enfermedad trombótica o embólica, o ambas:
-Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares proximales.
-Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares distales.
-Embolismo pulmonar no trombótico (tumores, parásitos, cuerpo extraño)
Miscelánea:
Sarcoidosis, enfermedad de células Langerhans del pulmón, linfangiomatosis, compresión vasos pulmonares (adenopatía, tumor, mediastinitis fibrosante)
*Adaptada de Simonneau y col.
** Tiroideopatías, depósitos de glucógeno, enfermedad Gaucher,
telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, trast.
Mieloproliferativos, esplenectomía
A pesar de los adelantos en los tratamientos sintomáticos, ninguno de ellos es curativo. Sin embargo, durante los últimos 20 años, las opciones terapéuticas han evolucionado prolongando la supervivencia y mejorando la calidad de vida.
Características fisiopatológicas
No se sabe si los diversos tipos de HAP comparten una patogenia común. Existen tres factores a los que se atribuye la resistencia vascular pulmonar que caracteriza a esta enfermedad: la vasoconstricción, el remodelado de la pared de los vasos pulmonares y la trombosis local. Numerosas moléculas
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