Ascitis quilosa secundaria a un angiosarcoma del intestino delgado

Presentación del caso

Hombre de 57 años de edad, que arribó al hospital después de 10 semanas de dolor y distensión abdominal progresivas y disnea. Presentaba como antecedentes una osteocondromatosis múltiple hereditaria y el desarrollo, hacía 8 años, de un condrosarcoma secundario en la hemipelvis derecha, por el que se le realizó una hemipelvectomía y radioterapia postoperatoria. No habían evidencias de una recidiva del condrosarcoma.

Al examen físico, el abdomen estaba distendido y se detectó una onda líquida. No habían evidencias de hepatoesplenomegalia o linfadenopatía.
Se drenó por paracentesis 9.5 lt de un fluido lechoso con un contenido de proteínas totales de 38 g/L, glucosa 6.2 mmol/L, colesterol 2.68 mmol/L y triglicéridos 8.45 mmol/L; el examen citológico no halló células.

La tomografía computada de abdomen, la repetición de la paracentesis, la serología para hepatitis B y C, la prueba de 1 paso para tuberculosis, la linfangiografía con radionucleótidos, la resonancia magnética nuclear, la colonoscopía y la endoscopía del tracto gastrointestinal superior, todas ellas fallaron para determinar el origen de la ascitis.

Se efectuó una laparotomía exploradora en busca de una enfermedad maligna subyacente y se hallaron múltiples quistes fluctuantes, de 0.3-1.4 cm, de color crema, diseminados por la superficie del intestino delgado. Los mismos drenaban líquido quiloso cuando eran incididos. Se resecó un segmento de 75-90 cm de largo de intestino delgado indurado y se confeccionó una anastomosis. La línea de transección de la hemipelvis derecha estaba limpia.

El análisis histopatológico reveló múltiples focos de un angiosarcoma de alto grado en el intestino delgado y mesenterio con obstrucción linfática asociada, que se correspondía con las lesiones quísticas. Microscópicamente se halló tumor tanto en el extremo distal como en el proximal del segmento resecado.
El paciente rechazó cualquier otro tratamiento después de la cirugía por lo que se lo manejó con cuidados paliativos y murió 4 meses después de la operación.

Discusión

En el mundo occidental, la ascitis quilosa resulta la mayoría de