Evolución y tratamiento | 27 AGO 03

Púrpura trombocitopénica inmune crónica y recurrente

La púrpura trombocitopénica inmune es un trastorno autoinmune caracterizado por un descenso de la cifra de plaquetas acompañado habitualmente de diátesis hemorrágica.
Autor/a: Dres. Díaz Conradia A, Díaz de Herediab C, Tusell Puigbertb J Fuente: Hospital Mútua de Terrassa, Hospital Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. España Anales de Pediatría. Vol. 59 (1) 6-12, 2003

Con el objetivo de valorar la evolución, y la respuesta al tratamiento, de los pacientes afectados de púrpura trombocitopénica inmune crónica persistente y recurrente, se realizó en España un estudio retrospectivo y descriptivo de los pacientes asistidos en consultas externas en un período de 3 años, desde enero de 1999 hasta diciembre de 2001.

De 38 pacientes afectados de púrpura trombocitopénica inmune crónica, 16 (42 %) correspondieron a formas crónicas y 22 (58 %) se consideraron formas recurrentes. No se encontraron diferencias significativas entre ambos grupos en cuanto a sexo, edad al diagnóstico, tiempo de seguimiento, infección viral previa, así como presencia de anticuerpos antiplaquetarios. En las formas recurrentes, el tratamiento médico más eficaz fue la gammaglobulina por vía intravenosa (77 % de respuestas favorables), pero la duración de la respuesta fue corta (media, 22,1 semanas).

El 63 % de las formas crónicas persistentes obtuvieron una remisión completa mediante esplenectomía. Seis pacientes de ambos grupos, tratados con gammaglobulina anti-D, obtuvieron resultados favorables. El 4,5 % de las formas recurrentes y el 31,5 % de las persistentes remitieron de forma espontánea durante el período de estudio

La púrpura trombocitopénica inmune es un trastorno autoinmune caracterizado por un descenso de la cifra de plaquetas acompañado habitualmente de diátesis hemorrágica. Las formas crónicas son aquellas en las que la trombocitopenia persiste a los 6 meses del diagnóstico y las formas recurrentes son las que, tras un período de normalidad, experimentan un descenso en la cifra de plaquetas.

La incidencia estimada es de 1 a 5 casos pediátricos por 100.000 habitantes y año. Cuando la duración es inferior a 6 meses se considera que la púrpura trombocitopénica inmune es aguda, siendo crónica si la trombocitopenia persiste más de 6 meses. Se consideran formas crónicas (también denominadas crónicas persistentes por algunos autores) aquellas en las que la cifra de plaquetas no supera 150.000/ m l; y formas recurrentes cuando tras la normalización del número de plaquetas se producen una o más recaídas. Se recomienda instaurar tratamiento si la cifra de plaquetas es inferior a 20.000/ m l o si existe diátesis hemorrágica con una cifra superior.

El tratamiento tiene por objeto disminuir el riesgo de sufrir una hemorragia con riesgo vital (incidencia entre 0,2 y 1 %), como complicación de l

 

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