Polimialgia reumática y arteritis de células gigantes

Es probable que la PR y la ACG sean enfermedades poligénicas en las cuales los factores ambientales y genéticos influyan sobre la susceptibilidad y la gravedad. Es notable la prevalencia que hay en los escandinavos y en algunas familias.

Se ha sospechado una causa viral pero no ha sido confirmada aunque en pacientes con PR y ACG se han encontrado anticuerpos contra el virus parainfluenza de tipo 1. También algunos estudios han hallado asociación con Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19 y Chlamydia pneumoniae, lo que no ha sido confirmado por otros.

La asociación genética más común que se ha estudiado es con los genes del complejo HLA. Igual que en la artritis reumatoidea, los alelos HLA-DRB1*04 y DRB1*01 están asociados con la susceptibilidad a la PR y la ACG.

Un modelo de patogenia de la ACG ha sido propuesto por Weyand y Gronzy: el antígeno es reconocido por las células T de la adventicia que entra en la arteria a través de los vasa vasorum, son sometidas a la explansión clonal y estimuladas para producir interferón-g.

Esto da como resultado la diferenciación y la migración de los macrófagos y la formación de células gigantes, las que en la adventicia producen citocinas inflamatorias (IL-1 e IL-6), mientras que en la media y la íntima contribuyen a la lesión arterial produciendo metaloproteinasas y óxido nítrico, respectivamente. Este mecanismo destructor de la pared arterial, acotan los autores, se asocia con un mecanismo de reparación que incluye la secreción de los factores de crecimiento y angiogénico (factor de crecimiento derivado de plaquetas y factor de crecimiento del endotelio vascular) a través de la infiltración de células mononucleares y células gigantes multinucleadas. Por últimos, estos cambios conducen a la degradación de la lámina elástica interna y la hiperplasia lu