Normas de Diagnóstico y tratamiento de la Hiperplasia Suprarrenal Congénita.

1.- Definición

Errores innatos del metabolismo secundario a una deficiencia de enzimas adrenales esteroidogénicas. Son de herencia autosómica recesiva.

2.- Criterios de internación

Crisis de insuficiencia suprarrenal:  vómitos, deshidratación hipotensión e hipoglucemia.

3.- Condiciones de inclusión en cada sector

El paciente se maneja con fluidoterapia endovenosa en Hospital de día hasta la cesación de los vómitos. Luego se pasa a medicación oral y alta. Salvo tratamiento de infección o enfermedad intercurrente.

4.- Formas clínicas de presentación

Las más comunes son:
a) Déficit de 21- Hidroxilasa:
En la mujer:  genitales ambiguos en sus distintos grados. Virilización prenatal desde fusión labial simple posterior sin clitoromegalia hasta ambiguedad genital total. Las formas leves de hiperplasia perdedora de sal no presentan hiponatremia, con nivel de renina alto y de aldosterona normal o alto. Las formas graves se manifiestan con deshidratación hipo