Superando el dualismo mente-cuerpo | 01 JUL 18

Trastornos neurológicos funcionales

Diagnóstico y tratamiento con base en su fisiopatología actual
Autor/a: Alberto J. Espay, Selma Aybek, Alan Carson, Mark J. Edwards y colaboradores JAMA Neurol. 2018 Jun 4.
INDICE:  1. Página 1 | 2. Referencias bibliográficas
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Los trastornos neurológicos funcionales (TNF) se encuentran entre las causas más comunes de discapacidad neurológica.

Estos trastornos han tenido una larga y difícil historia de dualismo mente-cuerpo,pero ahora se ha llegado a tener un concepto fisiopatológico definido y bases neurobiológicas que desafían las viejas suposiciones de que sus únicas causas son las anormalidades psicológicas (en otras palabras, enfermedades psicógenas).

El término funcional, adoptado por el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales, 5ª edición (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th Edition (DSM-5) como el principal descriptor del término trastornos por síntomas neurológicos funcionales, brinda una neutralidad causal y también puede aumentar el conocimiento y la aceptación del paciente.

En el DSM-5, se ha conservado el término trastorno de conversión como una expresión alternativa que reconoce procesos inconscientes en el paciente (pero es utilizado con menos frecuencia en neurología debido a su inferencia implícita de estresores psicológicos causales, que no siempre están presentes o no pueden ser fácilmente identificables).

El término disociativo, utilizado en la Clasificación Internacional de Enfermedades, 10ª Revisión (CIE-10) implica la separación del funcionamiento neurológico de la conciencia normal.

Los TNF son distintos de los síntomas que se producen intencionalmente

En el contexto de los TNF, las convulsiones se denominan convulsiones psicógenas no epilépticas  (CPNE) y/o ataques o, con menos frecuencia, trastorno de ataque no epiléptico o convulsiones disociativas. Estos términos han reemplazado al término seudoconvulsiones, lo que podía implicar síntomas fingidos.

Los TNF son distintos de los síntomas que se producen intencionalmente, como en el trastorno de simulación y el trastorno facticio. Aunque no hay pruebas que puedan demostrar si los síntomas se producen deliberadamente, puede haber una clara diferencia entre los síntomas voluntarios y los  involuntarios.

Epidemiología de los trastornos neurológicos funcionales

Los TNF tienen una incidencia de 4-12/100.000 habitantes/año (4-5/100.000 habitantes/año para los TNF motores; 1,5-a 4,9/100.000/año para los casos de  CPNE confirmados por electroencefalografía, y una prevalencia of 50/100.000 habitantes registrados en la comunidad.

En una serie consecutiva bien diseñada de 3.781 pacientes ambulatorios de clínicas neurológicas, el 5,4% tenían un diagnóstico primario de TNF, y el 30%, síntomas que fueron descritos como únicos o no explicados en absoluto por una enfermedad.

Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia y se estima que son el 60% al 75% de la población de pacientes, aunque las presentaciones específicas como el mioclono funcional o el parkinsonismo son de una frecuencia similar o mayor en los hombres.

Un problema importante ha sido el temor a un diagnóstico erróneo. Sin embargo, en una revisión de 27 estudios de TNF (n = 1.466), la frecuencia de diagnósticos erróneos fue consistentemente baja (4%) después de un seguimiento medio de 5 años.

En un estudio de cohorte prospectivo posterior, de pacientes derivados de atención primaria a neurólogos especializados, con diagnósticos que los autores no habían justificado total o parcialmente por enfermedades orgánicas, solo 4 de 1.030 pacientes (0,4%) habían sido investigados o recibo un diagnóstico neurológico reconocido, luego de un seguimiento de 18 meses. Por lo tanto, los TNF son comunes y pueden ser diagnosticados con precisión por los neurólogos.

> Fenomenología y diagnóstico

Las características clínicas sugestivas incluyen la aparición súbita, la desaparición con la distracción, el aumento con la atención y la fatiga excesivas

El diagnóstico por DSM-5 ya no requiere identificar a los estresores precipitantes, porque no siempre se encuentran, a pesar de que los estresores históricos y recientes son más frecuentes en los pacientes con TNF que en los participantes sanos y controles clínicos.

Los signos positivos son esenciales para avalar un diagnóstico basado en el fenotipo, ya que no dependen de la exclusión de otros trastornos.

Sin embargo, se debe reconocer que la especificidad y la sensibilidad de las maniobras pueden estar sesgadas por varios factores, incluida la falta de estándares de oro contra los cuales compararlos, y de evaluaciones provenientes de una mayoría de estudios no cegadas.

• Trastornos neurológicos funcionales motores

Las características clínicas sugestivas incluyen la aparición súbita, la desaparición con la distracción, el aumento con la atención y la fatiga excesivas o, la demostración de esfuerzo.

El diagnóstico se basa en determinar los elementos del examen neurológico que muestren inconsistencia (es decir, patrones cambiantes a lo largo del tiempo, con susceptibilidad a la distracción) y/o incongruencia (es decir, un cuadro clínico incompatible con patrones orgánicos conocidos).

Dentro de este contexto, el examen puede establecer un resultado positivo en lugar de un diagnóstico excluyente de trastornos motores y trastornos epileptiformes.

La debilidad funcional es reconocida por la variación de su gravedad en el tiempo y el rendimiento discordante entre las evaluaciones, especialmente durante el mismo examen. La debilidad funcional puede ser global o limitada a un lado del cuerpo, imitando a un accidente cerebrovascular.

Un patrón de debilidad para ceder el paso puede implicar la incapacidad para girar la cabeza hacia la extremidad paralizada (con el músculo esternocleidomastoideo afectado atípico), signo Hoover de la pierna débil, y la extensión sin pronación del brazo débil.

El temblor funcional se caracteriza por una frecuencia variable y una respuesta característica a los movimientos rítmicamente indicados (conocidos como prueba de arrastre).

El parkinsonismo funcional se manifiesta con una lentitud excesiva, sin debilidad ni fatiga, así como una resistencia variable a la manipulación pasiva (rigidez blanda), con velocidad normal para los movimientos espontáneos.

El temblor funcional concurrente puede motivar el diagnóstico erróneo de enfermedad de Parkinson. La distonía funcional se manifiesta en forma paroxística o con flexión plantar fija e inversión de los pies.

En la distonía funcional son comunes el comienzo brusco y el dolor (fija) pero en la distonía orgánica son raros, excepto en la distonía cervical.

La distonía funcional de la región craneana incluye contracciones tónicas de la boca desviada hacia un lado, contracción unilateral o bilateral del musculo cutáneo del cuello, desviación de la lengua y de la mandíbula, y, cuando compromete el cierre ocular, la elevación más pronunciada de la ceja contralateral que la contracción de la ceja ipsilateral.

Trastornos neurológicos funcionales con manifestaciones sensoriales

Las características diagnósticas positivas, pero menos confiables, de las alteraciones somatosensoriales funcionales incluyen la separación precisa de la sensibilidad vibratoria en la línea media tomada en los huesos de la frente o del esternón, o la pérdida sensorial claramente demarcada en la ingle o el hombro.

La prueba del campo visual puede mostrar un defecto tubular o una hemianopsia con ambos ojos abiertos, pero un campo visual normal en el ojo no afectado.

El mareo postural perceptual persistente es un término nuevo para el mareo funcional, que surgió de los conceptos anteriores que incluyen el vértigo postural fóbico, el vértigo visual y los mareos subjetivos crónicos. Esta condición se define como mareo persistente provocado por la postura erguida, los movimientos activos o pasivos y la exposición a estímulos visuales móviles o patrones visuales complejos.

Por lo general, se desencadena por un episodio de mareos agudos, como la neuronitis vestibular o los ataques de pánico. Los síntomas persisten debido a la falla de readaptación vestibular y cerebral. La ansiedad secundaria y el trastorno funcional de la marcha son acompañantes comunes.

Si bien el dolor no es parte de los TNF definidos por el DSM-5, es una comorbilidad común, especialmente en la forma de fibromialgia asociada, dolor espinal crónico, síndrome de dolor regional complejo o migraña. Al igual que con el inicio repentino, el dolor es común en la distonía fija, pero es raro en la distonía orgánica, salvo en la distonía cervical.

 Trastornos neurológicos axiales

Las alteraciones axiales funcionales incluyen los trastornos de la marcha y de la postura. Algunos patrones de marcha suelen presentarse en pacientes con TNF, como la lentitud de la recuperación, la astasia-abasia y el pandeo de la rodilla.

La excesiva demostración de esfuerzo durante la ambulación (también conocida como signo de jadeo y resoplido) es poco sensible pero altamente específica de los trastornos funcionales de la marcha.

Las anormalidades posturales funcionales del tronco pueden manifestarse como sacudidas mioclónicas que afectan al tronco (a menudo diagnosticadas como mioclono propioespinal), y más raramente, como flexión fija hacia delante de la columna toracolumbar, que también se conoce como camptocormia.

Trastornos neurológicos del habla funcionales

Estos trastornos son comunes e incluyen la falta de fluidez, similar a la tartamudez, déficits de articulación, demostración visible de esfuerzo y anomalías prosódicas (incluido el acento extranjero), a menudo con funciones superpuestas.

Los trastornos funcionales de la voz, que incluyen la afonía o disfonía en ausencia de patología de las cuerdas vocales o neurológicas, son insuficientes para catalogar la naturaleza y la gravedad del trastorno de la voz.

Trastornos neurológicos funcionales paroxísticos incluyendo convulsiones/ataques

Si bien la gravedad de la mayoría de los TNF fluctúa con el tiempo, algunos son estrictamente episódicos. En un extremo del espectro, hay pacientes con acinesia paroxística, habitualmente evaluada por los cardiólogos ante síncopes cardiogénicos.

Las características positivas típicas son los ataques prolongados con los ojos cerrados. En el otro extremo de los TNF paroxísticos hay una variedad de hipercinesias paroxísticas (por ej., temblor, distonía y sacudidas) sin una alteración aparente de la conciencia o eventos convulsivos con caídas y, deterioro de la conciencia variable o completo (es decir, CPNE).

Las pistas clínicas útiles que distinguen estas alteraciones de las convulsiones epilépticas son: la larga duración de los episodios de temblor (>3 minutos, colocando a los pacientes en riesgo de ser mal tratados por un estado epiléptico), el curso fluctuante de las convulsiones, los movimientos asincrónicos de las extremidades, el empuje pélvico, los movimientos laterales de la cabeza, los ojos cerrados, el llanto ictal y la semejanza con eventos ictales.

La concurrencia de síntomas funciones interictales (por ej., temblor funcional) también respalda la interpretación de los movimientos paroxísticos como la manifestación de un TNF.

El registro simultáneo de parámetros de video y fisiológicos (por ej., actividad eléctrica cortical, muscular y cardíaca, o de la presión arterial y la oxigenación) ayuda a excluir enfermedades neurológicas o médicas reconocidas (como la epilepsia o el síncope) para llegar a un diagnóstico preciso de CPNE, documentado o avalado por el laboratorio.

Criterios de diagnóstico

Se han desarrollado criterios clínicos de diagnóstico para las CPNE que poseen una elevada confiabilidad entre operadores pues utilizan la videoelectroencefalografía, que sirve para proporcionar un diagnóstico definitivo respaldado por el laboratorio.

Por el contrario, los criterios de diagnóstico para los trastornos motores funcionales pueden tener una confiabilidad interoperador deficiente cuando se aplican a los trastornos del movimiento clínicamente dudosos.

Los criterios de Gupta-Lang para los trastornos funcionales del movimiento están apoyados en el laboratorio, una definida categoría diagnóstica basada en los hallazgos electrofisiológicos en el mioclono funcional (mediante la electromiografía) y la electroencefalografía con promedios back-averaaging, para evaluar el potencial de premovilización, y el temblor funcional (electromiograma superficial), para documentar, entre otras características, el arrastre, también denominado coherencia, y signos de coactivación).

Las categorías diagnósticas probables y posibles para los trastornos del movimiento funcionales no son útiles porque obligan a los médicos a utilizar un enfoque excluyente para el diagnóstico, al requerir estudios para excluir otros trastornos. Una categoría definida permite un diagnóstico basado en exámenes inclusivos, con investigaciones adicionales solo en casos seleccionados para la confirmación apoyada en el laboratorio.

Fisiopatología

> Perspectivas psicológicas

El modelo tradicional ha sido el de la conversión, por la cual, psicológicamente, la angustia se convierte en un síntoma físico. La idea existió durante siglos pero Briquet proporcionó evidencia experimental  de que las experiencias previas de abuso aumentan el riesgo de histeria.

Freud cambió el foco de los eventos a los pensamientos y sugirió que los impulsos inaceptables, generalmente sexuales, que fueron reprimidos por la conciencia, hacen que la energía psíquica se convierta en síntomas físicos.

Los modelos psicodinámicos contemporáneos remarcan que un síntoma puede suprimir una emoción o servir para resolver dilemas, apoyar importantes relaciones interpersonales, o escapar de los conflictos interpersonales.

Si bien las experiencias hostiles pueden aumentar el riesgo de TNF, éstos no pueden explicar completamente su desarrollo, teniendo en cuenta varias limitaciones:

(1) la falta actual de una explicación para el mecanismo neurofisiológico de la conversión

(2) el hecho de que exposiciones similares crean diferentes síntomas en diferentes pacientes

(3) la larga latencia entre la exposición y la aparición del TNF en algunos pacientes (dilema denominado ¿por qué ahora?)

(4) ausencia de eventos aversivos en muchos pacientes, aunque esto puede ser un factor de cuán cuidadosamente ha sido tomada la historia, cuán cómodo se siente el paciente en encuentros médicos breves o limitados con la divulgación de una información sensible.

Las respuestas sugeridas para la pregunta ¿por qué ahora? incluyen el efecto sensibilizador de los eventos recientes, como traumas, enfermedad médica, eventos fisiológicos o psicofisiológicos, los que pueden formar una sólida experiencia somatosensorial incrustada en fuertes ideas y expectativas acerca de estos eventos.

La desregulación de la atención es una característica importante de los TNF. La información jerárquica general que fluye por el sistema nervioso se basa en la integración de la información sensorial ascendente con las predicciones descendentes sobre la naturaleza de la información sensorial esperada.

La diferente ponderación de las 2 corrientes de información conduce a predicciones anormales de los datos sensoriales, con una atención anormal enfocada en el cuerpo, dando lugar a percepciones o movimientos anormales.

Los estudios electrofisiológicos y psicofísicos han proporcionado información adicional que ha dado sustento a las predicciones de este modelo. El papel de la atención también se pone de relieve por la supresión de los síntomas con la distracción, una característica central del diagnóstico de TNF. Utilizada al revés, la práctica de desviar la atención de la zona afectada ha proporcionado una base para nuevas fisioterapias.

Una vez que los síntomas funcionales se forman, el cuadro puede verse perturbado por la evitación fóbica y los trastornos afectivos

Las teorías psicológicas más recientes se han centrado más en cómo se producen los síntomas de los TNF que en la razón por la que se desarrollan. Estas teorías han sido elaboradas para los TNF en general y para las CPNE.

El modelo cognitivo integrativo destinado a las CPNE propone que factores tales como las respuestas inherentes a las emociones, las ideas sobre enfermedades y los modelos de enfermedad, contribuyen a la formación de un síntoma andamio que, especialmente en el contexto de una inhibición deficiente, puede ser activado por la excitación o por estímulos internos o externos percibidos como amenazadores.

Estos modelos explican por qué las manifestaciones de los TNF conforman creencias fácticamente incorrectas de cómo deberían manifestarse los síntomas y cómo el sistema nervioso podría manejarlos erróneamente. Un ejemplo es el campo visual tubular, que es incompatible con las leyes de la óptica.

Esto también explica por qué los síntomas funcionales pueden ser internamente inconsistentes, como caminar sobre hielo, donde la expresión de desequilibrio del paciente se manifiesta por una marcha a los tumbos, la desviación axial oscilante sobre una base estrecha, inconsistente con un equilibrio realmente deteriorado.

Estos síntomas pueden verse facilitados por la conciencia de enfermedad, la ansiedad por la salud y la vigilancia excesiva de las amenazas (secuelas reconocidas de experiencias abusivas).

Independientemente del mecanismo inicial, una vez que los síntomas funcionales se forman, el cuadro puede verse perturbado por la evitación fóbica, los trastornos afectivos y, con el tiempo, la plasticidad cerebral, que pueden perpetuar el cuadro.

> Perspectivas Neurobiológicas

Las neuroimágenes funcionales han esclarecido la disfunción en los TNF, en el nivel de actividad de la red cerebral, la conectividad y las áreas anatómicas específicas con una demanda metabólica alterada y tareas complejas. Las primeras investigaciones hallaron diferencias entre la debilidad fingida y la funcional.

En la debilidad fingida, los participantes no mostraron activación al recibir la orden de moverse. En la variante funcional, la activación normal con áreas asociadas con la preparación del movimiento se acompañó de una activación en la corteza prefrontal, que sería inesperada durante la activación voluntaria del movimiento.

En los pacientes con temblor funcional, distonía o anormalidades de la marcha, hubo hipoactivación del área motora suplementaria, una estructura clave involucrada en la selección de las acciones y la preparación del movimiento, y también conectividad anormal entre el área motora suplementaria y las áreas límbicas.

Estas anomalías, activadas a través de estímulos emocionales negativos, pueden asociarse con una activación anormalmente incrementada en las áreas que participan en el reconocimiento de las emociones y la autoconciencia (principalmente las amígdalas y el gyrus cingulate) y en redes relacionadas con el procesamiento de las emociones y la teoría de la mente (capacidad de representar estados mentales para comprender las intenciones de los demás y predecir las interacciones sociales intencionales futuras).

En los pacientes con CPNE, el estado de reposo funcional en la resonancia magnética ha demostrado una fuerte conectividad funcional entre las áreas involucradas en la emoción (ínsula), el control ejecutivo (circunvolución frontal inferior y corteza parietal), y el movimiento (surco precentral).

Una explicación atractiva de cómo los movimientos que parecen de naturaleza voluntarios (porque se alteran con la distracción) se experimentan como involuntarios es el déficit en la percepción de la acción o de los movimientos.

Debido a la desconexión relativa entre el área motora suplementaria y las áreas que generalmente seleccionan o inhiben el movimiento (por ej., la corteza prefrontal), los movimientos ocurren sin una percepción normal de la acción.

> Una perspectiva integradora

En última instancia, se necesita un modelo que integre estas perspectivas neurobiológicas y psicológicas en un marco biopsicosocial. Este marco debe incluir los factores de predisposición, precipitación y perpetuación que afectan la genética, las redes neuronales, el temperamento, la cognición, la emoción y las influencias ambientales.

Tratamiento

El tratamiento de los TNF es un proceso que comienza con la explicación del diagnóstico de una manera que ayude al paciente a comprender y ganar confianza en eso. Esto, a su vez, aumenta las posibilidades de adherencia y éxito de las estrategias terapéuticas.

Aunque la evidencia de ensayos clínicos aleatorizados es limitada, están surgiendo datos prometedores de estudios de cohorte aleatorizados piloto para apoyar tratamientos específicos. Todavía no se conoce por completo cuál es la mejor forma de seleccionar pacientes para tratamientos específicos y predictores de respuesta, pero se pueden aplicar ciertos principios generales.

Principios generales para el tratamiento de los trastornos neurológicos funcionales

Principios generales

• El diagnóstico debe establecerse antes de comenzar la terapia y ser comunicado claramente al paciente, dentro de un marco de referencia biopsicosocial.
• 
Fomentar la transparencia, especialmente con respecto a las características positivas de las características.
• Explorar y abordar las creencias y conductas de enfermedad inútiles. Asegurarse de que el paciente comprende el potencial de reversibilidad y está motivado para cambiar.
• Fomentar la independencia y el automanejo durante el tratamiento.
•  Involucrar en el tratamiento a la familia y a los cuidadores.

Principios específicos del trastorno del movimiento funcional

• Establecer el objetivo terapéutico: volver a aprender el control motor normal.
• El reentrenamiento motor comienza estableciendo movimientos elementales (por ej., cambio del peso) y agregar consecutivamente movimientos más complejos.
• Durante el reaprendizaje motor, puede ser útil la retroalimentación visual desde espejos y videos.
• Enfatizar la calidad del movimiento en lugar de la cantidad.
• Evitar la atención excesiva sobre los movimientos anormales.
• Los tratamientos complementarios pueden mejorar el reaprendizaje del movimiento: entrenamiento en la cinta de correr, estimulación eléctrica, estimulación magnética transcraneana.

Principios específicos de las convulsiones no epilépticas
• Aprender técnicas para evitar los episodios, ante síntomas de advertencia.
• Fomentar la conciencia cognitiva de los factores desencadenantes cuando estos están presentes.
• Desarrollar un plan de automanejo y recaída.
• Aprender a afrontar comportamientos de seguridad o evitación alrededor de episodios

 

Diagnóstico

Un primer paso importante para aumentar los resultados favorables es discutir el diagnóstico con el paciente, abarcando estos puntos fundamentales:

(1) se ha establecido un diagnóstico.

(2) en la mayoría de los casos, el diagnóstico puede hacerse definitivamente, más con un examen neurológico que por exclusión.

(3) el trastorno es potencialmente reversible con el tratamiento.

La efectividad del diagnóstico puede aumentarse explicando al paciente cómo se realizó el diagnóstico, incluidas las características específicas del examen que lo hacen clínicamente definitivo, siempre que pueda lograrse ese nivel de certeza (por ej., demostración del signo de Hoover o el temblor de arrastre).

El éxito en este paso asegura que el paciente se vaya con

(1) una validación de los síntomas neurológicos y/o discapacidad

(2) confianza en el diagnóstico, evitando la necesidad de buscar opiniones médicas alternativas

(3) la sensación de colaborar con el neurólogo

(4) la comprensión de los fundamentos del manejo multidisciplinario que se ha adaptado, que puede incluir intervenciones psicológicas.
 

Signos clínicos en trastornos neurológicos funcionales seleccionados

A. Signo de Hoover para la debilidad de la pierna


(Extensión de la cadera débil)

Extensión de la cadera normal con flexión de la cadera contralateral contra resistencia

B. Extensión sin pronación del brazo débil

 

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