Penfigoide ampollar y pénfigo vulgar
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Resumen La mayoría de los datos epidemiológicos surge de los estudios europeos. Se estima que la incidencia del penfigoide oscila entre 2,8 por 100.000 años-persona en EE. UU. y 4,28 por 100.000 años-persona en el Reino Unido, presentándose más comúnmente en personas >80 años. El pénfigo vulgar es más raro y su distribución geográfica más variable: mientras que en Israel, se estima que la incidencia es de 5,3 por 100-000-personas años, en el Reino Unido solo fue de 0,7. Para el médico generalista estas enfermedades pueden parecer de nicho y a menudo se pasan por alto o se diagnostican erróneamente, dando lugar a malos resultados en los pacientes. Debido a su naturaleza crónica, la elevada morbilidad y mortalidad y los efectos sistémicos del tratamiento, las personas afectadas requieren un manejo intensivo. En las últimas décadas se han hecho grandes avances en la comprensión de estas enfermedades y el desarrollo de nuevos tratamientos, sin embargo, éstos se asocian con una carga sustancial de la enfermedad. |
► ¿Qué causa el penfigoide ampollar y el pénfigo vulgar?
La etiología del penfigoide ampollar y del pénfigo vulgar se conoce poco. Los posibles desencadenantes del penfigoide ampollar son los traumatismos así como la administración de fármacos como la furosemida, los fármacos antiinflamatorios no esteroides o los antimicrobianos. Recientemente, en estudios de control de casos también se ha demostrado una asociación con trastornos neurológicos como la esclerosis múltiple, la demencia y el parkinsonismo.
Hay algunas pruebas que sugieren que la incidencia del pénfigo vulgar tiene un componente genético, ya que hay variantes entre grupos étnicos, con mayor prevalencia en los judíos asquenazíes y en los descendientes de la zona del Mediterráneo.
►¿Cuál es la fisiopatología de pénfigo vulgar y del penfigoide ampollar?
En el penfigoide ampollar, los anticuerpos se dirigen contra dos antígenos de la membrana basal, el BP 180 y el BP 230, responsables de la adhesión dérmico-epidérmica. La respuesta inflamatoria posterior asociada a la infiltración de eosinófilos da como resultado la separación dérmico-epidérmica. En el pénfigo vulgar, los autoanticuerpos se dirigen contra las proteínas desmogleína 1 y 3 que participan en la función de los desmosomas (estructuras celulares responsables de la adhesión intercelular). La disfunción subsiguiente de los desmosomas provoca la pérdida de la adhesión celular en la epidermis provocando lesiones intraepidérmicas.
►¿Cómo se presentan el pénfigo vulgar y el penfigoide ampollar?
Se asocian con morbilidad y mortalidad elevadas, la causa más común de muerte son las infecciones oportunistas por la inmunosupresión prolongada
La edad máxima de presentación para los pacientes con penfigoide es >80 años, y rara vez se observa en personas <50 años. Los pacientes con penfigoide ampollar pueden tener lesiones altamente pruriginosas inicialmente. Estas lesiones pueden durar varias semanas a meses; a menudo, las lesiones imitan el eccema, retrasando el diagnóstico. En algunos pacientes, la enfermedad no progresa más allá de esta etapa. Los pacientes con pénfigo vulgar tienden a tener entre 40 y 60 años. Pueden quejarse de odinofagia, dolor oral, dolor de garganta o ronquera, y a menudo consultan primero al dentista o al cirujano oral.
Estas dos enfermedades se caracterizan por una piel con lesiones ampollares (bullas), que están tensas en el penfigoide ampollar y son flácidas en el pénfigo vulgar.
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Lo que es necesario saber • El penfigoide ampollar y el pénfigo vulgar son enfermedades de las personas de edad avanzada • Ambos se asocian con morbilidad y mortalidad elevadas, siendo la causa más común de muerte las infecciones oportunistas por la inmunosupresión prolongada. • Los tratamientos de primera línea para la mayoría de los pacientes son los corticosteroides tópicos y sistémicos. • Los regímenes de ahorro de esteroides se usan cuando el tratamiento con esteroides falla o si hay efectos adversos. • Los no especialistas tienen un papel importante tanto en la detección temprana como en el manejo continuo de estas enfermedades debido a la naturaleza y los efectos sistémicos del tratamiento. |
►¿Cómo se confirma el diagnóstico?
No existen criterios diagnósticos formales para ninguna de estas enfermedades. En cambio, el diagnóstico se confirma mediante la combinación de los hallazgos, la inmunofluorescencia directa y, en ocasiones, las pruebas de autoanticuerpos. Actualmente, el patrón oro para el diagnóstico tanto del penfigoide como del pénfigo vulgar es la inmunofluorescencia directa con biopsia perilesional tomada alrededor de 1 cm de la lesión.
Los pacientes con diagnóstico presuntivo de penfigoide ampollar o pénfigo vulgar deben ser derivados con urgencia al dermatólogo y, en el caso de que el paciente presente una enfermedad generalizada, considerar ponerse en contacto con su departamento de dermatología local en forma telefónica. Aunque la histología puede apoyar el diagnóstico, no proporciona un diagnóstico definitivo. Los kits de ELISA en suero pueden llegar a ser más sensibles por su correlación con la actividad de la enfermedad, y el valor pronóstico.
► ¿Cómo se manejan el penfigoide ampollar y el pénfigo vulgar?
Las enfermedades ampollares autoinmunes son manejadas mejor por un dermatólogo en atención secundaria. En 2012, la British Association of Dermatologists elaboró guías para el manejo del penfigoide ampollar. En 2015, el European Dermatology Forum también elaboró 2 guías separadas para el manejo del penfigoide ampollar y del pénfigo vulgar, pero la base de la evidencia para el tratamiento del pénfigo vulgar está menos establecida, lo que refleja su rareza.
Se recomienda que los pacientes con penfigoide ampollar secundario a un medicamento suspendan el agente sospechoso, ya que así se puede reducir el riesgo de recaída.
En ambas condiciones, el pilar del tratamiento ha sido el uso de esteroides tópicos o sistémicos, basado en una fuerte evidencia. El primer estudio que demostró el beneficio de los esteroides en el tratamiento del penfigoide se llevó a cabo en la década de 1950, aunque sin control. Los ensayos aleatorizados y controlados posteriores y los metanálisis confirmaron su eficacia.
En un estudio multicéntrico aleatorizado y controlado, 341 pacientes recién diagnosticados con penfigoide ampollar recibieron esteroides sistémicos o tópicos. En ambos grupos, a los 21 días, más del 90% de los pacientes logró el control de la enfermedad. Sin embargo, como estos tratamientos pueden estar asociados con efectos adversos considerables, el foco de atención ahora está dirigido hacia los fármacos que ahorran esteroides y durante las terapias biológicas.
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Consideraciones prácticas antes de comenzar el tratamiento con corticosteroides • Pruebas de sangre basales, incluyendo el hemograma completo, la urea y los electrolitos, y las pruebas de la función hepática • Indicar un inhibidor de la bomba de protones para la protección gástrica • Evaluar la osteoporosis basal y la protección ósea • Detección de Mycobacterium tuberculosis en poblaciones de alto riesgo debido al riesgo de reactivación de la tuberculosis latente. |
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